4.3.3. Мультифакторные состояния.

Третья группа врожденных заболеваний – это мультифакторные болезни (раньше назывались врожденные аномалии и уродства), которые приобретаются при неправильном протекании беременности. Сюда входят разнообразные патологии, которые возникают в течение беременности под влиянием сильных внешних факторов. Вклад или частота мультифакторных состояний (разной глубины) по данным различных авторов колеблется от 30 % до 80 %.

К основным факторам, нарушающим протекание беременности, относятся: механическая травма беременной женщины, ионизирующая радиация, медикаментозные средства, тератогены, микробы и вирусы, стрессы, злоупотребление алкогольными напитками, курением и наркотиками, неудачные попытки суицида матери и «вытравливание» ребенка, вредные факторы внешней среды, пищевые и бытовые отравления, эндокринные заболевания, несовпадение по группам крови плода и матери, токсические химические вещества, неинфекционные заболевания матери (диабет, токсикозы, пороки сердца и др.), дефицит некоторых веществ в питании (йод, селен, цинк и другие) и другие.

Тяжёлые врождённые пороки развития имеют приблизительно 3 – 4 % новорождённых. Некоторые врождённые пороки не обнаруживаются, пока ребёнок не вырастает. Аномалии развития диагностируют приблизительно у 5 – 7 % всех детей к возрасту 5 лет; многие из этих состояний не опасны.

Особенно чувствительны к неблагоприятным воздействиям эмбрионы на ранних стадиях развития (в первые недели и месяцы беременности), когда происходит закладка и формирование органов плода (период органогенеза).

Пороки развития нередко распространяются на ряд органов и бывают настолько выраженными, что несовместимы с жизнью: плод погибает в период внутриутробной жизни (60 % всех выкидышей) или вскоре после рождения.

К счастью или сожалению, беременность начинается раньше, чем будущая мать узнаёт о ней. Фактически, к тому моменту, когда женщина окончательно осознаёт себя будущей матерью, оказываются сформированными зачатки многих органов и систем, и хотя всё это ещё микроскопическое, но строение и даже внешний вид будущего ребёнка уже предопределены. Поэтому, если на организм матери воздействовали те или иные вредные факторы, они могут проявиться в строении тела малыша. При этом структура дефекта зависит от того периода, когда произошло это негативное воздействие.

На третьей неделе беременности яйцеклетка и сперматозоид встречаются в маточной трубе, и в результате их слияния образуется зигота – первая и самая главная клетка будущего ребёнка. Зигота начинает делиться, одновременно путешествуя по маточной трубе по направлению к матке. Через трое суток после оплодотворения зародыш состоит из 32 клеток и по форме похож на ягоду шелковицы. К концу этой недели число клеток возрастёт до 250, форма будет напоминать полый шарик с диаметром 0.1 – 0.2 мм. Эта бластоциста разрушает маленькие участки слизистой оболочки матки, как бы «вырывая» для себя небольшую «норку», после чего уютно в ней устраивается. Этот процесс внедрения бластоцисты в матку называется имплантацией.

В период от оплодотворения до имплантации разные повреждающие воздействия могут нарушать либо всё, либо ничего. В первом случае зародыш погибает, во втором – находит резервы для исправления повреждений, и если в дальнейшем не будет больше неприятных сюрпризов, то не останется даже следов от этих повреждений.

На четвёртой неделе развиваются так называемые внезародышевые органы – хорион, амнион и желточный мешок. Сам эмбрион напоминает плоский диск, состоящий из нескольких слоёв. Каждому слою суждено стать прародителем разных органов и тканей.

На пятой неделе зародыш претерпевает значительные изменения. По форме он больше напоминает цилиндрик длиной 1.5 – 2.5мм. В течение этой недели появятся зачатки печени и поджелудочной железы. Начинается закладка верхних дыхательных путей – гортани и трахеи, а также закладка сердца. Происходит частичное смыкание нервной трубки – прообраза ЦНС. На этой недели у эмбриона появляются гонобласты – предшественники половых клеток. Фактически именно на пятой неделе мать может заподозрить свою беременность. К этому времени некоторые химические вещества и радиационные воздействия могли уже негативно повлиять на развитие ребёнка. Поэтому рентгенологические исследования у женщин детородного возраста можно проводить только в ближайшие дни после месячных.

На шестой неделе в организме эмбриона начинает биться крошечное сердечко, которое находится в теле длиной 4 – 6 мм. Происходит полное закрытие нервной трубки. Появляются зачатки ручек и ножек, начинается формирование внутреннего уха и гортани.

На седьмой неделе развиваются пищевод и трахея, передняя стенка живота, начинается формирование корковой части надпочечников, тонкой кишки и грудины. На восьмой неделе продолжается формирование сердца – совершенствуются перегородки между его отделами, улучшается сообщение с крупными сосудами. Таким образом, врождённые пороки сердца могут иметь корни именно в этом периоде развития. Происходит закладка слюнных желёз, развитие костей, суставов, формирование верхней губы, яичек у мальчика.

На девятой неделе идёт интенсивно развитие головного мозга – начинается формирование мозжечка, мозгового слоя надпочечников, активно формируются конечности, можно различить лицо малыша, возможны первые самопроизвольные движения.

На десятой неделе малыш входит в новый период своего развития – фетальный. Теперь он называется плодом. К этому времени у него сформированы локтевые суставы, пальцы рук и ног, ушные раковины, верхняя губа, диафрагма. Начинают формироваться молочные зубы, наружные половые органы, исчезает «хвост». Малыш с комфортом располагается внутри плодного пузыря, заполненного амниотической жидкостью (околоплодными водами).

На одиннадцатой неделе завершается формирование грудины, продолжают развиваться пальцы кистей и стоп, начинается образование радужки. На двенадцатой неделе головной мозг плода очень похож на головной мозг взрослого человека, но только в миниатюре. Вес малыша составляет примерно 13 – 14 г, а общая длина – 9 см. Вот такие события происходят с будущим ребёнком в течение первого триместра беременности. Любые сильнодействующие внешние факторы могут негативно повлиять на протекание эмбрионального периода в жизни человека.

Одной из самых древних причин врождённых аномалий и уродств считается механическая травма плода, полученная в результате какого-либо несчастного случая, произошедшего с беременной женщиной. Под механической травмой беременной женщины, приводящей к нарушению протекания беременности, относятся редкие случаи неудачного падения с большой высоты, зверского избиения беременной женщины, некоторые дорожно-транспортные происшествия.

Однако следует помнить, что природа предусмотрела четырехуровневую систему защиты плода от механической травмы:

1. Плод спрятан и защищен костями таза;

2. Плод плавает в жидкости, которая очень сильно гасит силу удара;

3. Прослойка жира вокруг органов малого таза также выполняет механическую защитную функцию;

4. Активная защита при помощи рук и ног.

Поэтому при серьёзных несчастных случаях вероятность гибели матери значительно выше, чем ребенка.

К физическим факторам, воздействующим на плод, относится количество околоплодной жидкости. Амниотическая (околоплодная) жидкость окружает плод в матке и защищает плод от внешних механических воздействий. Изменение количества этой жидкости может указывать на нарушение развития или само по себе вызывать некоторые врождённые пороки развития.

Так, недостаток околоплодной жидкости способен препятствовать нормальному развитию лёгких и конечностей, а так же может свидетельствовать о расстройстве функции почек плода, при котором замедляется выработка мочи. Слишком много амниотической жидкости может накапливаться, если у плода нарушено глотание, что вызвано тяжёлой патологией головного мозга, например анэнцефалией или атрезией пищевода.

Любой фактор или вещество, которое может нарушать протекание беременности и вызывать появление врождённого порока развития, называется тератогенным фактором или тератогеном. Тератогенными факторами являются облучение, некоторые лекарства и токсины (яды).

Тератогенные факторы могут вызывать одинаковые эффекты, если воздействие фактора пришлось на определённый этап развития плода (рисунок 22). С другой стороны, влияние одного и того же фактора в разные сроки беременности может вызвать различные дефекты. Беременная женщина перед приёмом любого препарата должна проконсультироваться с врачом; воздержаться от курения и употребления алкоголя.

Во время беременности следует избегать рентгенологических исследований, которые делают только в случае абсолютной необходимости. Если такое исследование всё же проводится, женщина должна сообщить радиологу, что она беременна, чтобы обеспечить защиту плода в максимально возможной степени. Врач имеет право назначать беременной женщине тератогенные средства, только если жизни женщине имеется реальная угроза.

Рисунок 22. Этапы эмбрионального развития, чувствительные к воздействию тератогенов.

Беременная женщина, подвергшаяся воздействию тератогенных факторов, может пройти проверку – УЗИ, чтобы определить, не поражён ли плод.

Р

адиация является наиболее изученным внешним сильнодействующим фактором, способным серьёзно нарушить протекание беременности. Например, радиация может привести к формированию такой врожденной аномалии развития, как сиамские близнецы (рисунок 23). Однояйцовые близнецы Энг и Чанг родились в 1811г. в Сиаме (на Таиланде). В возрасте 60 лет Чанг скончался ночью от воспаления лёгких в своей постели. Энг отказался от хирургической операции и умер через 2 часа от заражения трупным ядом. Позже всех сросшихся однояйцовых близнецов стали называть сиамскими.

В Чехословакии в 1887 г. родились сёстры Жозефина и Блажек, от которых отказались их родители, сёстры оказались очень музыкальными девочками.

В СССР в 1949 г. родились сросшиеся близнецы Маша и Даша; имели общие органы тазовой полости, автономные нервные системы.

Резус-конфликт возникает у 1 из 10 Rh– женщин, беременных Rh+ плодом на 7-ой неделе беременности, когда в крови плода появляются зрелые эритроциты. Мёртворождения и выкидыши при первой беременности встречаются редко (до 5 %). При 2-ой беременности развивается гемолитическая болезнь новорождённого (ГБН) и в 50 % случаев плод погибает. При 3-ей беременности выживает всего 5 % детей. 4-го ребёнка с резус-конфликтом родить живым практически невозможно.

Резус-конфликт во время беременности (несовместимости матери и плода по D-антигену) может возникать в случае, если будущая мама резус-отрицательна, а ребёнок наследует резус-положительный ген отца. Причиной резус-конфликта во время беременности является проникновение резус-положительных эритроцитов плода в кровоток резус-отрицательной матери. При этом организм матери воспринимает эритроциты плода как чужеродные и реагирует на них выработкой антител, начиная с 6 – 8 недели беременности. При первой встрече иммунной системы будущей матери с резус-положительными эритроцитами плода вырабатываются антитела (иммуноглобулины) класса М, структура которых не позволяет им проникать через плаценту; таким образом, данные антитела не оказывают никакого влияния на развивающийся плод. После этой встречи в иммунной системе женщины формируются «клетки памяти», которые при повторном контакте (происходящем при следующих беременностях) вырабатывают антитела класса G, которые проникают через плаценту и могут привести к развитию гемолитической болезни плода (ГБП) и новорождённого. Однажды появившись, антитела класса G остаются в организме женщины на всю жизнь. Таким образом, резус-антитела в организме резус-отрицательной женщины могут появляться при искусственном или самопроизвольном прерывании маточной и внематочной беременности, после первых родов при рождении резус-положительного ребёнка. Резус-сенсибилизация возможна также, если женщине когда-либо проводилось переливание крови без учёта резус-фактора. Риск развития резус-сенсибилизации возрастает при последующих беременностях, особенно в случае прерывания первой беременности, кровотечения во время беременности и родов, ручном отделении плаценты, а также при родоразрешении путём операции кесарева сечения. Это объясняется тем, что при перечисленных ситуациях в кровоток матери попадает большое количество резус-положительных эритроцитов плода и, следовательно, иммунная система матери реагирует ответным образованием большого количества антител.

По статистике после первой беременности иммунизация возникает у 10 % женщин. Резус-антитела, циркулирующие в кровотоке будущей мамы, не вредят её здоровью, но, проникая через плаценту, могут представлять серьёзную опасность для плода. Следствием такой атаки является разрушение эритроцитов плода, снижение их количества и развитие анемии (малокровия). При распаде эритроцитов высвобождается вещество – билирубин, которое оказывает токсическое действие на многие органы плода, в первую очередь это приводит к повреждению его почек и головного мозга. Таков механизм тяжелейшего осложнения беременности – гемолитической болезни плода.

Основными проявлениями ГБП являются увеличение печени и селезёнки, которые компенсаторно стараются увеличить выработку новых эритроцитов, увеличение количества околоплодных вод, утолщение плаценты. Все эти признаки выявляются с помощью УЗИ во время беременности. В самых тяжёлых случаях, когда печень и селезёнка не справляются с нагрузкой, наступает сильное кислородное голодание, ГБП приводит к внутриутробной гибели плода в различные сроки беременности. В случае более благоприятного исхода следует ожидать повреждение клеток головного мозга гипоксией и рождение ребёнка с проблемами в психической деятельности, вплоть до задержки психического развития (ЗПР).

При рождении ребёнка большое количество антител матери может поступить в кровь младенца при нарушении целостности сосудов плаценты. При этом ГБП проявляется анемией и желтухой новорождённых.

Для лечения ГБП медики используют заменное переливание крови, гемосорбцию, гипербарическую оксигенацию и введение после 28 недель беременности специфического антирезус-иммуноглобулина (Гипер Роу С/Д). Особо хочется подчеркнуть важность сохранения первой беременности при отрицательном резус-факторе.

Следует знать, что при планировании семьи необходимо считать и аборты, которые в случае возникновения резус-конфликта между матерью и плодом также сопровождаются закономерным повышением титра антител против эритроцитов плода, на мембране которых располагается резус-фактор. Для профилактики ГБП используется этот же «антирезусный» препарат сразу же после аборта.

Увлечение абортами может сделать невозможной нормальную беременность Rh– женщины Rh+ плодом. Иными словами женщина может потерять возможность родить ребёнка от резус-положительного мужчины.

Отравление лекарствами при беременности может приводить к очень серьезным последствиям. Так, в 70-ые годы в Германии причиной появления большого количества уродов (с укороченными конечностями) стал фармакологический препарат седативного ряда – талидомид (аналог валерьянки) (рисунок 25). Известно также, что алкоголь, транквилизаторы и снотворные препараты угнетают деятельность ЦНС плода. Хотя их воздействие считают не столь серьёзными, они приводят к рождению заторможенного ребёнка, повышают риск возникновения респираторных расстройств и аноксии. Поэтому, при беременности не рекомендуется применение лекарств вообще, так как известно, что «любое лекарство в одном месте лечит, а в другом калечит». Тем не менее, врач имеет право назначить беременной женщине лекарство даже с тератогенным действием, вызывающим повреждение плода, если здоровью матери угрожает смертельная опасность. В этом случае врач должен спасать мать, жизнь и здоровье ребенка не учитывается.

В лияние на плод лекарственных веществ определяется особенностями фармакокинетики и метаболизма лекарственного препарата в организме матери; скоростью и степенью трансплацентарного перехода препарата и его метаболизмом в плаценте; стадией внутриутробного развития плода во время фармакотерапии; эмбриотоксичными и тератогенными свойствами лекарства; особенностями его метаболизма и выведения из организма плода.

К препаратам с тератогенным эффектом, которые противопоказаны при беременности, относятся антиметаболиты (аминоптерин, 6-меркаптопурин и др.), алкилирующие соединения (допан, циклофосфан, тиофосфамид и др.) и антираковые антибиотики (актиномицин, сарколизин и др.). Эти препараты при введении в ранние сроки беременности очень часто приводят к возникновению уродств плода.

Среди антибиотиков и синтетических антибактериальных препаратов опасность для эмбриона и плода представляют тетрациклины, аминогликозиды, фторхинолоны. Так, применение тетрациклина может отразиться на развитии костной системы плода, привести к поражению печени, зачатков молочных зубов, что в постнатальном периоде проявляется кариесом. Применение у беременных аминогликозидов (стрептомицин, канамицин) в больших дозах может быть причиной необратимой дистрофии слухового нерва с развитием врождённой глухоты.

Андрогены представляют большую опасность из-за возникновения гермафродитизма у плодов женского пола, также не исключена возможность возникновения врождённых аномалий (укорочение конечностей, аномалии, трахеи, пищевода, дефекты ССС). Имеются данные о возможной мускулинизации плодов женского пола при приёме тестостерона и его производных матерью в ранние сроки беременности.

Из эстрогенных препаратов во время беременности противопоказан диэтилстильбэстрол, который может приводить к порокам развития матки, маточных труб, верхней трети влагалища, аденозу и светлоклеточной аденокарциноме у девочек, к порокам развития яичек у мальчиков, к появлению кисты придатков яичек, к расширению протоков, гипотрофии стенки и метаплазии эпителия предстательной железы.

Из антикоагулянтов непрямого действия во время беременности противопоказан варфарин (неодикумарин, синкумар, фенилин), который может вызывать у плода аномалии скелета, органа зрения (вплоть до атрофии зрительного нерва) и задержку умственного развития у детей даже при приёме матерью во второй половине беременности.

Эрготамин, относящийся к группе препаратов спорыньи, увеличивает риск возникновения спонтанных абортов и симптомов раздражения ЦНС.

Прогестины могут вызвать псевдогемафродитизм у девочек, преждевременное половое созревание у мальчиков, а также пояснично-крестцовое сращение (переходный люмбо-сокральный позвонок) у плодов обоих полов.

Антигистаминные препараты (меклизин, циклизин) также обладают тератогенным действием, вызывая у плода развитие синдактилии, артезии анального отверстия, гипоплазию лёгких, мочевого пузыря, почек, гидроцефалию. Приём матерью димедрола перед родами может вызвать у ребёнка тремор и понос через несколько дней после рождения.

Один из самых популярных нестероидных противовоспалительных препаратов – аспирин не даёт тератогенного эффекта, но известно его ингибирующее действие на синтез простагландинов, вследствие чего снижается сократительная активность матки, может увеличиваться длительность родов, повышается риск перенашивания беременности.

В некоторых семьях в случае волнений и плохого сна принято употреблять снотворные и успокоительные препараты (фенозепам, радедорм, реланиум, элениум, имован, донормил, реладорм и другие барбитураты). Особенно опасно применение барбитуратов в первый триместр беременности, что может проявиться в повышении риска дефектов развития плода. При этом у новорождённого отмечаются симптомы синдрома абстиненции: гиперактивность, гипретонус, припадки и слабое сосание.

Доказано, что при сильнейших эмоциональных стрессах (например, известие о нежелательной беременности) может происходить выброс большого количества стероидных гормонов коры надпочечников, которые могут нарушить внутриутробное развитие. Поэтому в таких случаях на свет может родиться ребенок с врожденным дефектом, например «волчья пасть».

Психоактивное вещество (ПАВ) – любое вещество, которое, при введении в организм человека, может изменять восприятие, настроение, способность к познанию и двигательные функции. К таким веществам относят алкоголь, табак, наркотики, некоторые лекарства. В эмбриональном периоде, когда ребёнок особенно уязвим, употребление ПАВ может оказать влияние не только на психику, но и на всё последующее развитие организма.

Этиловый спирт (алкоголь) – внутриклеточный яд, быстро проникающий в организм человека через кожу, слизистые оболочки и плаценту. Алкогольная интоксикация может влиять на развитие потомства посредством воздействия на половые клетки матери и отца, на развивающийся зародыш и плод, на организм ребёнка после рождения.

При алкоголизме отца отмечаются разнообразные нарушения в развитии потомства: асфиксия плода во время родов (14 %), преждевременные роды (17 %), мёртворождение (10 %), задержка в росте (45 %), чрезмерно низкая масса при рождении (19 – 33 %), плохая прибавка в массе после рождения, отставание в физическом и умственном развитии детей по сравнению со сверстниками (10 – 15 %), запаздывание в развитии речи, трудности усвоения школьной программы, а также слабоумие, косоглазие, глухота, эпилепсия, неврозы, психопатическое поведение (3 – 15 %).

Алкоголизм матери влияет на плод ещё более неблагоприятно, чем алкоголизм отца. Как правило, именно в таких случаях наблюдается алкогольный синдром плода (АСП), в частности, если мать употребляет спиртные напитки в первой трети беременности. При хроническом алкоголизме матери преждевременные роды отмечались в 31 % случаев, задержка в росте детей – 86 %, их чрезмерно низкая масса тела – в 66 %, то есть примерно вдвое тяжелее алкоголизм матери отражается на развитии потомства, чем алкоголизм отца.

При алкоголизме обоих родителей нарушения внутриутробного развития плода, новорождённого и ребёнка наблюдаются наиболее часто (50 – 80 %). При злоупотреблении алкоголем страдают в первую очередь половые клетки. Мужские и женские половые клетки высокочувствительны к алкоголю, особенно в период их созревания и подготовки к зачатию; происходит повреждение созревающих и зрелых половых клеток, а также подавление процесса их образования. Под влиянием алкоголя уменьшается количество половых клеток, и появляются патологически изменённые формы.

При злоупотреблении алкоголем обоих родителей риск мёртворождения составляет 15 %, выкидыша – 22 %, преждевременных родов – 31 %. У таких детей первые зубы появлялись не ранее 10-го месяца жизни, сидеть они начинали в 8 – 12 месяцев, 35 % детей ходить начинали после 1.5 лет, причём устойчивая ходьба отмечалась в полных 3 года. Становление речи запаздывало почти во всех случаях, характерны бедность речи, трудности в произношении фраз. Косоглазием страдали 12 % детей, недержанием мочи – 30 %, судорогами – 14 %, снохождением – 21 %, неврологическими реакциями – 47 %, психотическими нарушениями -19 %.

«Пьяное зачатие». Люди издревле заметили, что дети людей, употреблявших алкоголь однократно при зачатии, часто рождаются мёртвыми, родившиеся живыми отстают в развитии или растут умственно неполноценными. Поэтому во все времена и у всех народов существовали законы, запрещающие новобрачным употреблять спиртные напитки.

Учёные обнаружили, что алкоголь практически мгновенно действует на сперматическую жидкость, которая поддерживает жизнеспособность сперматозоидов. В норме в сперме здоровых непьющих мужчин содержится до 25 % патологических сперматозоидов, но их шансы участвовать в зачатии намного ниже, чем у здоровых половых клеток. Однако после приёма алкоголя шансы здоровых и патологических клеток практически уравниваются. Результат этого может быть плачевным: яйцеклетка оплодотворяется дефектным сперматозоидом, и ребёнок рождается с различными отклонениями, обусловленными генетическими дефектами.

В предимплантационный период уродства не возникают. Иначе говоря, выпитый матерью алкоголь, в период от начала последней менструации до зачатия вряд ли повредит её будущему ребёнку.

Зато по окончании этого короткого периода зародыш становится чрезвычайно чувствительным ко всем вредным факторам, которые могут привести как к его гибели, так и к возникновению тяжёлых уродств и заболеваний, если плод останется жить.

Беременная женщина должна помнить, что даже при всём желании, она не может выпить в «одиночку»: компанию будущей маме всегда составит ещё не рождённый ребёнок. У новорождённых детей отмечается угнетение дыхания, требующее искусственной вентиляции лёгких. Спустя 6 – 24 часа, у новорождённых отмечается дрожание, беспокойство, учащённое дыхание, судорожные подёргивания мышц, общие судороги в ответ на различные раздражители, особенно звуковые, плохой сон, беспрерывный плач, усиление желтушности, затруднения дыхания, иногда – временная остановка дыхания. Всё это укладывается в картину похмельного синдрома (синдрома лишения алкоголя). Явления похмельного синдрома усугубляют имеющиеся у новорождённого поражения ЦНС и свидетельствуют о «спаивании» ребенка в утробе матери и развитии врождённого алкоголизма.

При грудном вскармливании алкоголь поступает прямо в молоко матери. Если мать выпивает количество алкоголя, равное одному или двум стаканам пива, то ребёнок становится сонным и не может нормально сосать.

Потомство наркоманов и токсикоманов имеет те же проблемы со здоровьем, что и потомство хронических алкоголиков, если отравление ребенка происходило во время внутриутробного развития. Практически любой наркотик, если он принимается будущей мамой на ранних этапах развития беременности, повышает в 10 раз вероятность возникновения расщелины губы (заячьей губы) и твёрдого нёба (волчья пасть), других деформаций строения лица, пороки развития пищеварительной системы.

Применение кокаина повышает риск развития пороков мочеполовой системы и дефектов брюшной стенки, врождённых пороков сердца и аномалий нервной системы. Воздействие на будущую мать органических растворителей «награждает» её ребёнка уплощением переносицы, узкой верхней губой, срастанием век в углах глаз и т. д. Нередко эти дети рождаются с очень маленькой головой или крошечными глазами, у них часто бывает гидроцефалия и нарушение строения мозга.

Наблюдения за детьми, подвергшимися до рождения воздействию экстази, обнаруживают увеличение частоты врождённых дефектов сердечно-сосудистой и скелетно-мышечной систем.

При употреблении кокаина у 8 % беременность заканчивается мёртворождением из-за отслойки плаценты, в 25 % случаев – к преждевременным родам, появлению недоношенного ребёнка и замедлению процесса родов. Кроме этого приём беременной кокаина может привести к развитию судорог, аритмии, припадков и других состояний, во время которых вероятна травма и смерть плода. Для беременных кокаин наиболее опасный наркотик, особенно в чистом виде, так как чаще вызывает рождение мёртвого ребёнка.

К последствиям воздействия кокаина на плод относятся: тахикардия, замедление роста плода, уменьшение роста головного мозга и тела плода, ИБС, нарушения мозгового кровообращения, нарушение поведения, повышенная раздражительность, замедление развития речи и нарушение мыслительных способностей.

Осложнениями беременности при употреблении опиатов (опий, героин, морфин, кодеин, «белый китаец», «маковая соломка», «ханка», «марля» и др.) являются мёртворождение и выкидыш (вследствие резкого прекращения употребления), преждевременные роды и замедление процессов родов каждого второго ребёнка. Применение опиатов приводит к нарушению роста плода, повышению или понижению возбудимости плода, повышению риска неправильного положения плода (тазовое предлежание).

У новорождённых детей проявляется синдром абстиненции (в зависимости от уровня употребления наркотиков матерью). Примерно трое из четырёх новорождённых страдают от синдрома абстиненции как взрослые: знобит, течёт из носа, сильное возбуждение, бессонница, учащённое дыхание, плач.

В младенчестве такие дети имеют малую массу тела, микроцефалию, повышенный риск внезапной смерти, высокую заболеваемость и смертность вследствие угнетения иммунитета. В более старшем возрасте у таких детей отмечается замедленное умственное, двигательное и речевое развитие к 18 месяцам, дефицит внимания и гиперактивность, расстройства сна, гневливость и раздражительность, плохие речевые навыки, снижение осязательного, зрительного и слухового восприятия.

Стимуляторы и экстази влияют на беременность примерно так же, как и кокаин. Впоследствии они могут также вызывать дефекты развития зубов.

Применение при беременности бензодиазепинов приводит к нарушению дыхания у новорождённых, а в старшем возрасте последствия могут проявиться как нарушенная реакция на стресс.

Применение при беременности марихуаны, гашиша приводит к замедлению роста плода, более продолжительным родам, снижению детородной функции мальчиков и нарушению нервной системы и зрения.

Галлюциногены (грибы рода psilotsibum, LSD, PCP или фенциклидин, циклодол, димедрол, тарен) также приводят к осложнению беременности: повышенному риску выкидыша. Последствиями воздействия на плод галлюциногенов являются микроцефалия, нарушение внимания, внезапные приступы возбуждения, неустойчивость настроения, ограничение подвижности суставов, ослабление рефлексов и другие невролдогические нарушения.

Длительное употребление растворителей или клея может привести к повышенному риску развития у плода нарушений, схожих с алкогольным синдромом.

Курение, сигарет, папирос, сигар, трубок, привычка нюхать и жевать табак при беременности приводит к различным осложнениям: вагинальным кровотечениям, нарушениям кровообращения в зоне плаценты, повышению риса замедленного протекания родов, спонтанных абортов, преждевременных родов (на 14 %) или отслоению плаценты и мёртворождению. При этом происходит замедление роста плода (уменьшена длина и масса тела при рождении), повышается риск врождённых аномалий, увеличивается (в 2.5 раза) возможность внезапной смерти новорождённого. В дальнейшем отмечается задержка умственного и физического развития ребёнка, отклонения в поведении ребёнка, повышенная предрасположенность к респираторным заболеваниям.

У беременных женщин беременность протекает более тяжело, чем у тех, кто никогда не курил или бросил ещё до зачатия. Они чаще страдают от раннего токсикоза, гестоза, варикозного расширения вен, запоров и головокружения. Вне зависимости от количества и качества выкуриваемых сигарет при курении ускоряется разрушение витамина С, и возникает его дефицит. Последствия этого дефицита могут быть достаточно серьёзными – нарушение обмена веществ, снижение иммунитета, ухудшения усвоения белков, депрессия и сонливость.

Кроме того, никотиновое отравление будущей мамы в момент зачатия в 8 – 10 раз увеличивает риск выкидыша. «Никотиновые» дети значительно отстают в развитии как во внутриутробном периоде жизни, так и после рождения. В период беременности ребёнок страдает от недостатка кислорода (гипоксия плода). Такие детишки часто рождаются раньше положенного срока, с нарушениями работы дыхательных органов и малой массой тела. Ещё долгое время ребёнок продолжает страдать от последствий «отравленной» беременности.

Никотин поражает клетки головного мозга, что в дальнейшем может привести к плохому сну, беспричинным капризам, слабости нервной системы и т. д. Таким образом, у курящих беременных могут развиваться следующие осложнения: самопроизвольный аборт, предлежание плаценты, преждевременное излитие околоплодных вод, преждевременная отслойка плаценты, внутриутробная задержка развития (ВУЗР), синдром внезапной детской смерти (у новорождённого). Чем больше курит беременная женщина, тем выше риск для плода.

ВУЗР – наиболее часто встречающаяся патология у курящих беременных. Она развивается на ранних сроках беременности и отражается на всех органах плода. От курения матери серьёзнее всего страдает ЦНС, которая формируется в первые 2 – 3 недели после зачатия. В результате резко замедляется процесс развития интеллектуальной сферы ребёнка. Замедляется и формирование костей из-за снижения темпов усвоения кальция. Ухудшается синтез веществ, особенно белков – основного строительного материала. В результате такого комплексного нарушения обменных процессов появляются на свет дети с уменьшенными размерами головки (микроцефалия), сердца, сниженными показателями роста и веса.

У детей, матери которых курили во время беременности, вдвое чаще диагностируются врождённые пороки сердца, в 3 с лишним раза чаще наблюдаются физические уродства, например, расщепление губы и нёба (рисунок 26). У девочек страдает репродуктивная функция, вплоть до развития в будущем бесплодия врождённого характера.

Инфекции во время беременности имеют огромное значение для здоровья матери и её ребёнка. В норме плод практически стерилен – иммунная система матери и плацента с оболочками более или менее надёжно предохраняют его от преждевременной встречи с микробами. Когда эти барьеры оказываются несостоятельными, наступает собственно внутриутробное (врождённое) инфицирование.

Передача инфекции плоду может осуществляться двумя основными путями – гематогенным и восходящим. При гематогенном инфицировании возбудитель заносится материнской кровью в плаценту, а оттуда через пуповину попадает в организм плода. При восходящем же инфицировании возбудитель поднимается из половых путей матери в полость матки, инфицирует плодные оболочки, затем размножается в околоплодных водах и с ними проникает в желудочно-кишечный тракт или дыхательные пути плода. Возможно и прямое контактное заражение.

К безусловным возбудителям, особенно часто вызывающим формирование тяжёлой патологии плода, относятся инфекции, объединённые в так называемый TORCH-комплекс: T – токсоплазмоз, R – краснуха, C – цитомегаловирус и H – герпес. Хламидиоз, микоплазмоз, уреаплазмоз, трихомониаз, гонорея, относящиеся к заболеваниям, передающимся половым путём (ЗППП), не вызывают столь тяжёлого поражения плода, как инфекции TORCH-комплекса, но, учитывая их широкое распространение среди женщин детородного возраста, значение этих инфекций также велико. Значительную опасность для плода представляют также вирусы гепатитов В и С, ВИЧ и сифилис. В настоящее время обследование на все эти инфекции является обязательным для беременных.

Наличие у беременной женщины инфекции может спровоцировать прерывание беременности на любом сроке. Это может происходить либо в связи с повышением тонуса матки в ответ на воспаление в половых органах, либо в связи с внутриутробным инфицированием плода.

Следует иметь в виду, что лёгкая, возможно даже бессимптомная, инфекция у матери может вызвать развитие тяжёлого поражения плаценты и плода, вплоть до его гибели. Тяжесть заболевания плода и исход беременности напрямую зависят от срока, на котором произошло инфицирование. Чем раньше инфекция распространяется на плод, тем тяжелее его состояние. На ранних сроках беременности (до 10 – 12 недель) инфицирование плода, как правило, сопровождается внутриутробной гибелью плода и ранним выкидышем.

Основным проявлением страдания плода во время беременности является развитие плацентарной недостаточности. При этом нарушаются процессы доставки питательных веществ и кислорода, необходимых для роста и развития плода, выработка необходимых для развития и сохранения беременности гормонов, а также процесс выделения токсических веществ.

Краснуха – острое инфекционное вирусное заболевание, характеризующееся умеренной интоксикацией и лихорадкой, мелкопятнистой экзантемой, генерализованной лимфоаденопатией и поражением плода у беременных женщин. Инфицирование плода при краснухе приводит к возникновению разнообразных пороков развития: микроцефалии, микрофтальмии, врождённой катаракты, пороков сердца, врождённой глухоты, менингоэнцефалит. При заболевании в начале беременности, как правило, происходит ранний выкидыш. На более поздних сроках в большинстве случаев женщине, заболевшей краснухой, предлагают прервать беременность по медицинским показаниям.

Цитомегаловирусной инфекцией (ЦМВИ) поражено до 80 % беременных женщин. ЦМВ может пожизненно находиться в организме человека. Возбудитель ЦМВИ обнаруживается практически во всех жидкостях организма человека, передаётся от человека к человеку различными путями. Развитие инфекции возможно при снижении иммунитета. Наиболее неблагоприятный исход возможен при заражении вирусом цитомегалии непосредственно во время беременности, когда у женщины нет иммунитета к этому вирусу. В этом случае вирус обычно быстро проникает к плоду. Типичными симптомами врождённой вирусной инфекции у новорождённого являются: задержка внутриутробного развития плода, увеличение печени и селезёнки, желтуха, сыпь, нарушения в работе сердечно-сосудистой и нервной системы, пороки развития глаз, головного мозга и др.

Токсоплазмоз – паразитарное заболевание. Беременная женщина может заразиться от кошек при контакте с их выделениями, через загрязнённую воду, грязные руки, при пробе сырого мясного фарша, при употреблении в пищу полусырого мяса. При заражении беременной женщины внутриутробное инфицирование плода происходит примерно в 50 % случаев. Токсоплазмоз может быть причиной прерывания беременности в ранние сроки, рождения детей с пороками развития головного, спинного мозга и других органов, а также гибели плода.

После рождения у инфицированных новорождённых часто выявляется задержка умственного развития и другие проявления поражения нервной системы, нарушения зрения, слуха. Причём заболевание может проявиться и в более старшем возрасте (5 лет). Дети могут жаловаться на быструю утомляемость, головные боли, могут появляться судороги, снижение зрения.

Хламидиоз вызывается внутриклеточными микроорганизмами – хламидиями. Заражение хламидиями происходит преимущественно при половом контакте. При наличии хламидийной инфекции у беременной женщины в 60 % случаев происходит рождение недоношенного ребёнка. При внутриутробном заражении у плода может развиться воспаление лёгких, оболочек головного мозга, заболевание органов ЖКТ и др. Хламидии вызывают воспаление в плаценте, вследствие которого нарушается её функция – развивается плацентарная недостаточность. В результате недостаточности плаценты происходит задержка развития плода, замедление гео роста и прибавки веса. Дети рождаются с низким весом, сниженным иммунитетом, часто болеют, плохо растут. В 40 – 70 % случаев возможна передача хламидиоза от матери к плоду (врождённый хламидиоз).

Возбудителем герпеса является вирус простого герпеса (ВПГ) первого и второго типа. Второй тип передаётся половым путём. ВПГ занимает второе место после вируса краснухи по тяжести, вызываемой у плода патологии. После заражения вирус остаётся в организме человека на всю жизнь. Связано это с тем, что иммунная система борется только с активным вирусом, а вне обострения защитная реакция не развивается.

Для беременных женщин особенно опасно первичное заражение, так как в этом случае часто происходит самопроизвольный выкидыш, формирование пороков или гибель плода.

Сифилис известен в течение долгого времени как фактор риска развития аномалий плода. Бледная трепонема способна проникать через плаценту уже на сроке 8 недель беременности. Наиболее высок риск передачи, если у женщины имеет место первичная или вторичная форма инфекции, в этих случаях риск поражения плода приближается к 100 %. В половине случаев развивается врождённый сифилис, остальные поражённые плоды гибнут внутриутробно.

Инфицирование зародыша в эмбриональном периоде чаще всего приводит к самопроизвольному прерыванию беременности. Доношенные новорождённые обычно имеют малый вес при рождении, у них отмечается анемия, нарушения развития печени и селезёнки, поражение костей, суставов, кожи и выделения из носа. При поражении в позднем внутриутробном периоде проявления инфекции часто развиваются у детей, старше 2-х лет. Отмечается нейро-сенсорная тугоухость, аномалии зубов и костной системы, дефекты развития сердца и сосудов, поражение кожи.

ОРВИ – острая респираторно-вирусная инфекция (острый катар верхних дыхательных путей) вызывается особым вирусом, который выделяет больной человек при кашле, чихании, разговоре. При ОРВИ вирус вызывает заражение матери, «ломает» её иммунную систему, проникает через плаценту к плоду, вызывая тяжёлые нарушения со стороны плода (пороки развития, хроническое инфицирование, интоксикацию и т. д.).

Грипп (франц. grippe), инфлуэнца – высокозаразительное острое вирусное заболевания дыхательных путей. Грипп во время беременности может привести к угрозе выкидыша или преждевременных родов. Лечение гриппа во время беременности имеет свои особенности. Обычно используемые при лечении гриппа препараты (аспирин, противокашлевые, сосудосуживающие, антивирусные средства) противопоказаны при беременности. Пить лучше что-нибудь кисленькое и содержащее витамин С – морсы, горячий чай с малиной, лимоном или мёдом, напиток из шиповника. Из жаропонижающих беременным женщинам разрешён парацетамол. От кашля можно использовать грудные сборы, паровые ингаляции.

Наибольшую опасность для плода грипп представляет на ранних сроках беременности, до 12 недель. При этом грипп способен индуцировать развитие пороков конечностей. Одним из наиболее распространённых осложнений гриппа во время беременности являются преждевременные роды.

Вирусный гепатит (болезнь Боткина) во время беременности часто протекает в тяжёлой форме с выраженными явлениями общей интоксикации и нарушением обмена веществ. Поэтому на развитие плода и новорождённого влияние может оказать не только вирус, который переходит через плаценту как в ранние, так и в поздние стадии беременности, но и многочисленные патологические нарушения в материнском организме.

В результате проникновения вируса через плаценту могут возникать разнообразные нарушения развития плода и в 13 % случаев к появлению уродств. Для инфекции, возникшей во второй половине беременности, типичны высокие показатели преждевременных родов (20 % и выше) и мёртворождаемости (8 – 12 %). Плод чаще погибает при тяжёлом течении заболевания, особенно если он рождается недоношенным.

Наиболее характерный клинический признак врождённого поражения плода при болезни Боткина – наличие вирусного гепатита, который при тяжёлом течении заболевания может перейти в цирроз печени.

Значительно чаще наблюдается развитие внутриутробной гипотрофии, являющейся следствием общей интоксикации, гипоксии и недостаточности функции плаценты. Постнатальное развитие детей нередко протекает осложнено, характеризуясь задержкой общего развития, поздним прорезыванием зубов, частым заболеванием рахитом, поздним развитием речи, различными психическими нарушениями.

Аналогичные процессы происходят при пищевых, суицидальных, экологических, производственных и прочих отравлениях, когда ядовитое вещество любым способом проникает в кровь матери и может попасть в плаценту, через которую происходит питание плода.

Чтобы ребёнок родился здоровым, мать должна не только избегать влияния возможных тератогенных факторов, но также придерживаться полноценного питания. Например, одно из веществ, необходимых для правильного развития плода – фолиевая кислота. Недостаточное её содержание в рационе (менее 400мкг в день) увеличивает риск возникновения расщелины позвоночника и других дефектов нервной системы. Поэтому, как правило, в дополнение к обычному рациону врачи советуют беременным женщинам в соответствующем количестве принимать витамины.

Одними из наиболее часто встречающихся врождённых пороков являются пороки сердца и кровеносных сосудов. Так, один из 120 детей первого года жизни имеет порок сердца; далеко не всегда тяжёлый. Врождённые пороки развития сердца могут быть связаны с нарушением формирования стенок или клапанов сердца или кровеносных сосудов, которые входят или выходят из него.

Диагоз порока сердца можно поставить методоми аускультации (когда с помощью стетоскопа можно прослушать патологические шумы), электрокардиографии (ЭКГ), рентгенологического исследования грудной клетки (рентгенографии) и ультразвукового исследования (эхокардиографии).

К врождённым порокам сердца и крупных сосудов относятся дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток (часто бывает у недоношенных детей), стеноз аортального клапана, тетрада Фалло и другие.

Врождённые пороки развития встречаются также на любом участке желудочно-кишечного тракта (ЖКТ): в пищеводе, в желудке, тонкой, толстой и прямой кишках и заднем проходе. В большинстве случаев дефект заключается в неполном развитии органа, что часто сопровождается непроходимостью. Аномалии ЖКТ требуют хирургической коррекции.

Атрезия пищевода – неполное развитие пищевода. При этом пищевод суживается или закачивается слепым концом. У новорождённого с атрезией пищевода выделяется большое количество слюны, возникает кашель после попытки глотания и цианоз. До операции кормление такого ребёнка осуществляют внутривенно.

При болезни Гиршпрунга (врождённом мегаколоне) в части толстой кишки отсутствуют нервные сплетения, которые в норме управляют её ритмичными сокращениями. При их отсутствии кишечник не может нормально сокращаться. Каловые массы направляются обратно, что приводит к тяжёлому запору и иногда рвоте. Требуется экстренное хирургическое лечение.

Врождённые дефекты развития могут поражать любые кости или мышцы; чаще кости и мышцы черепа, лица, позвоночника и стоп. Большинство дефектов можно устранить только хирургическим путём.

Наиболее распространённые дефекты черепа и лица: не заращение губы и расщелина нёба. Не заращение губы (в быту этот дефект называют «заячьей губой») – неполное соединение верхней губы, обычно под носом. Расщелина нёба (так называемая «волчья пасть») – патологическое отверстие в нёбе, соединяющее полость рта и дыхательные пути носа. Эти два дефекта встречаются также при некоторых хромосомных заболеваниях (с. Патау, с. Эдвардса).

Не заращение губы – уродующая аномалия, затрудняющая сосание, еду и речь; встречается в среднем у одного из 1 000 новорождённых, изолированная расщелина нёба – у одного из 1800 новорождённых, сочетанный дефект – у одного из 650 новорождённых.

Врождённая кривошея – состояние, при котором шея новорождённого малыша искривлена на один бок, голова неестественно наклонена в эту сторону. Причиной обычно является родовая травма или сращение шейных позвонков.

Врождённый сколиоз – патологическое искривление позвоночника у новорождённого. Врождённый сколиоз редок. Обычно заболевание развивается в школьном возрасте, то есть является приобретённым.

Врождённый вывих бедра – состояние, при котором у новорождённого нарушено взаимное расположение поверхностей углубления тазовой кости и головки бедренной кости, которые в норме прилегают друг к другу. Причина такого врождённого дефекта неизвестна. Вывих бедра чаще встречается у девочек. Диагноз подтверждают с помощью УЗИ. Часто для исправления вывиха достаточно специального пеленания ребёнка или наложения шины.

Врождённое искривление бёдер – состояние, при котором колени развёрнуты друг к другу (антеверсия) или в противоположные стороны (ретроверсия), а не вперёд. Искривление бёдер часто проходит, когда ребёнок становится старше и начинает стоять и ходить.

Врождённая косолапость – состояние, при котором у новорождённого ребёнка одна стопа имеет неправильную форму и положение: свод стопы может быть очень высоким; стопа может быть направлена внутрь или наружу. Истинная косолапость вызвана анатомическими аномалиями. Иногда из-за положения плода в матке стопа производит впечатление косолапой некоторое время после рождения, однако, это не истинная косолапость. Если отсутствует анатомическое нарушение, дефект можно исправить с помощью наложения шины и физиотерапевтического лечения.

Врождённая глаукома – редкое заболевание глаз, при котором повышено внутриглазное давление, обычно в обоих глазах. Если состояние не лечить, то глазные яблоки увеличиваются, почти всегда развивается слепота.

Врождённые катаракты – участки помутнения в хрусталике глаза, которые имеются уже при рождении. Развитию врождённых катаракт способствуют хромосомные аномалии и инфекционные заболевания (например, краснуха). Чтобы зрение у ребёнка развивалось нормально, катаракту следует удалить как можно скорее.

Врождённое косоглазие – страдает, как правило, один глаз, который быстро слепнет при отсутствии лечения. Развитие врождённого косоглазия вызывают различные интоксикации при беременности. Для нормального развития зрения требуется хирургическое лечение.

К редчайшим врождённым аномалиям относятся случаи рождения детей карликов (врождённый дварфизм, рисунок 27), ураганной старостью (рисунок 28), с синдромом русалки (сиреномиелия, рисунок 29) и другие п атологии.