2.3. Факторы риска развития сарком мягких тканей

В настоящее время выявлены некоторые факторы, повышающие риск развития сарком мягких тканей.

Ионизирующая радиация ответственна за возникновение 5% сарком мягких тканей, в результате ранее проведенного облучения по поводу других опухолей (например, рака молочной железы или лимфомы). Средний период между воздействием радиации и выявлением саркомы мягких тканей составляет 10 лет.

Заболевания в семье. Выяснено, что некоторые наследственные заболевания повышают риск развития сарком мягких тканей.

1. Нейрофиброматоз характеризуется наличием под кожей множественных нейрофибром (доброкачественных опухолей). У 5% больных нейрофиброматозом отмечается перерождение нейрофибромы в злокачественную опухоль.

2. Синдром Гарднера приводит к образованию доброкачественных полипов и рака в кишечнике. Кроме того, этот синдром является причиной образования десмоидных опухолей (фибросарком низкой степени злокачественности) в животе и доброкачественных опухолей костей.

3. Синдром Ли-Фраумени повышает риск развития рака молочной железы, опухолей головного мозга, лейкоза и рака надпочечников. Кроме того, у больных с этим синдромом повышен риск возникновения сарком мягких тканей и костей.

4. Ретинобластома (злокачественная опухоль глаза) может быть наследственной. У детей с такой формой ретинобластомы повышен риск возникновения сарком кости и мягких тканей.

Единственным способом предотвращения развития сарком мягких тканей является (по возможности) исключение известных факторов риска.

2.4. Клинические проявления сарком мягких тканей

Основной клинический симптом сарком мягких тканей – наличие опухоли. Большинство больных обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль (рис. 51).

Лейомиосаркома мягких тканей передней грудной стенки	Синовиальная саркома мягких тканей левого бедра
Фибросаркома мягких тканей правой голени	Ангиосаркома мягких тканей спины

Рис. 51. Саркомы мягких тканей различной локализации.

У ²/₃ она может быть первым и единственным симптомом заболевания. При локализации опухоли в толще мышц опухоль длительное время остается незамеченной, в этих случаях первыми симптомами могут быть боли различной интенсивности, отек конечности, являющиеся следствием сдавления или прорастания опухолью сосудов, нервов, кости.

Консистенция опухоли может быть плотной, эластичной, мягкой. При этом поверхность бывает гладкой или бугристой. Границы новообразования при наличии выраженной ложной капсулы четкие, при инфильтративном росте или глубоком залегании опухоли определяются с трудом. Пальпация – безболезненной, болезненной, умеренно или резко болезненной. Кожа над опухолью не изменена, но по сравнению со здоровой стороной над опухолью может отмечаться местное повышение температуры, а при массивных быстро растущих и достигающих поверхности образованиях возможно появление сети расширенных подкожных вен, цианотичной окраски, инфильтрации или изъязвления. Рано изъязвляются ангиосаркомы. Изъязвление при других саркомах мягких тканей возникает поздно.

Относительно редким симптомом, свидетельствующим о значительном местном распространении опухолевого процесса, является нарушение функции конечности. Это происходит в результате поражения магистральных сосудов, нервов, кости, капсулы суставов.

Случай из практики. Подросток 15-ти лет. Две недели назад на левой стопе подросток выявил у себя безболезненное образование (рис. 52). Пациент отрицает боль, дискомфорт при ходьбе, подъем температуры.

Рис. 52. Образование плотно-эластической консистенции, не спаянное с кожей, безболезненное при пальпации, с четкими краями,

размером 2х5 см.

Флюктуации не выявлено. Насколько вовлечена кость, при осмотре определить трудно. Лимфатические узлы не увеличены. На рентгене и MRI – кость не вовлечена, образование, потенциально похожее на гемангиому, миксому, нейрому или синовиальный пролиферативный процесс.

Эксцизиальная (полная резекция) образования, биопсия – рабдомиосаркома.

Таким образом, саркомы мягких тканей не имеют патогномоничных симптомов, что является причиной многочисленных врачебных ошибок. В связи с этим надо отметить, что более чем 50% больных до поступления в онкологическое учреждение получают неадекватную медицинскую помощь.

Сигналами тревоги, при наличии которых должно быть высказано подозрение на саркому мягких тканей, являются:

1) наличие постепенно увеличивающегося опухолевого образования;

2) ограничение подвижности имеющейся опухоли;

3) появление опухоли, исходящей из глубоких слоев мягких тканей;

4) возникновение припухлости по истечении промежутка от нескольких недель до 2-3 лет и более после травмы.