3) С изолированным мочевым синдромом;

4) С нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией. Основные клинические признаки и лабораторные данные Экстраренальиые симптомы:

- вялость, слабость, недомогание;

- повышение температуры тела — обычно до субфебрильной;

- бледность кожных покровов;

- рвота;

- нередко гепатомегалия;

- отеки — очень важный признак, имеющий диагностическое значение: вначале пастозность, небольшие, потом более выраженные отеки утром в основном на лице (бледное отечное лицо, возможное набухание шейных вен — все это приводит к характерному виду — nicies nephritica);

в вечернее время отеки появляются на голенях;

затем отеки могут приобрести генерализованный характер, вплоть до

накопления жидкости в плевральной и брюшной полостях;

патогенез отеков обусловлен многими факторами, на основании чего

выделяются такие их виды: • осмотические отеки — если у больного снижается фильтрация в клубочках (это повышает количество натрия и воды в крови), если увеличивается реабсорбция воды в канальцах (под влиянием повышенного синтеза антидиуретического гормона=АДГ) и натрия (под влиянием АДГ и альдостерона), то накопившийся в крови натрий из сосудов с целью поддержки осмотического гомеостаза переходит в ткани и тянет за собой воду; развившаяся гипертензия тоже явля ется причиной перехода воды в подкожную клетчатку — так возникают осмотические отеки, являющиеся характерным признаком нефритической формы гломерулонефрита;

• онкотические отеки — характерный симптом нефротической формы гломерулонефрита, когда в связи с поражением канальцев нарушается реабсорбция белка (значительная гиперпротеинурия), в результате чего развивается гипопротеинемия. а снижение онкотического давления приводит к переходу воды в ткани — так развиваются онкотические отеки;

- повышение АД — на 20-30 мм рт. ст, одинаково увеличиваются как систолическое, так и диастолическое давление; повышение проявляется головной болью, рвотой, тахикардией, аускультативно — систолическим шумом на верхушке сердца;

механизм гипертонии такой — при уменьшении объема поступающей в почечный аппарат крови повышается активность юкстагломеруляр-ного аппарата и увеличивается синтез ренина, затем в результате взаимодействия с аигиотензиногеном крови образуется ангиотензин I, после чего появляется ангиотензин II, который, во-первых, повышает кровяное давление непосредственно и, во-вторых, повышает секрецию альдостерона надпочечников (он задерживает натрий и воду, а также увеличивает объем циркулирующей крови). Ренальные симптомы:

- положительный симптом Пастернацкого;

- боль при глубокой пальпации почек;

- мочевой синдром:

• олигурия. олигоанурия (обусловлены уменьшением количества функционирующих нефронов и снижением фильтрационной способности в последних, а также повышением реабсорбции воды в канальцах);

• моча — цвет «мясных помоев» (характерный признак нефритической формы);

• высокая относительная плотность мочи (выше 1030V.

• протеинурия (проникают в основном альбумины) — почти обязательный симптом гломерулонефрита. Протеинурия обусловлена повышенной проницаемостью клубочков на основании поражения подоцитов, базальной мембраны и эндотелия капилляров, а также снижением реабсорбции протеинов в канальцах;

• лейкоиитурия — не очень высокая (20-30 в п/з), отмечается примерно - в 1/2-1/3 случаев в первые дни заболевания;

• гематурия — 100% признак гломерулонефрита; может быть макрогематурия (гломерулярный компонент) и микрогематурия (тубуляр-ный компонент) с преобладанием выщелоченных эритроцитов; в связи с разрывом сосудов может быть небольшое количество свежих эритроцитов; • цилиндрурия — гиалиновые, зернистые, гемоглобиновые, в тяжелых случаях — эпителиальные и восковидные; выраженные протеинурия и цилиндрурия являются признаком наслоения тубулярного компонента на гломерулярный;

• повышенное количество эпителия почечных канальцев. Белковый спектр крови:

- гипопротеинемия;

- диспротеинемия;

- гипоальбуминемия;

- уменьшение А/Г коэффициента;

- гипер а-2- и гипер-гамма-глобулинемия.

Почечные пробы — в начальном периоде при олигоанурии может быть небольшое повышение рест-азота, мочевины и креатинина. Обший анализ крови:

- уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина — нормохромная анемия;

- невысокий нейтрофильный лейкоцитоз;

- эозинофилия;

- ускорение СОЭ (до 30-40 мм/час).

71) Почечная недостаточность — синдром нарушения всех функций почек, приводящего к расстройству водного, электролитного, азотистого и др. видов обмена. Различают острую и хроническую почечную недостаточность. (ОПН) может быть следствием шока токсического воздействия на почку некоторых ядов или лекарственных препаратов, инфекций, острых заболеваний почек (нефрит, пиелонефрит и др.), нарушения проходимости верхних мочевых путей. Основные признаки ОПН: олигурия — анурия (суточное количество мочи меньше 400—500 мл), задержка в организме азотистых шлаков, нарушения водно-электролитного и кислотно-щелочного баланса, сердечно-сосудистой деятельности, малокровие и др. При ОПН изменения в почках в большинстве случаев обратимы и в течение 2 недель (реже 1—2 месяцев) диурезвосстанавливается. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) может быть следствием заболеваний почек (хронический диффузный гломерулонефрит, хронический пиелонефрит, амилоидоз почек и др.), динамических или механических нарушений проходимости мочевых путей (почечнокаменная болезнь, сужение уретры и т. д.), сердечно-сосудистых и коллагеновых болезней, эндокринных нарушений (например, сахарный диабет) и др. Сопровождается общей слабостью, нарушениями сна, зудом, диспепсией, анемией, высокой и стойкой гипертонией, электролитными нарушениями; в более поздней стадии — полиурией (которая сменяетсяолигурией), полиневритами, наконец азотемией, уремией

72) )диурез у детей и семиотика олиго-поли-поллакиурии

Этот показатель у детей старше 1 года можно приблизительно вычислить по формуле:600 + 100×(х - 1) мл за 24 ч,  где х — возраст ребенка в го

Полиурия вследствие нарушенной концентрационной способности почек наблюдается при ряде наследственных заболеваний почек (почечном несахарном диабете, почечном канальцевом ацидозе, синдроме Фанкони); избыточном потреблении жидкости (при психогенной полидипсии, сахарном диабете); хронических заболеваниях почек; электролитных нарушениях (гипокалиемии, гиперкальциемии и гиперкальциурии); осмотическом диурезе (при хронической почечной недостаточности, глюкозурии, после устранения обструкции мочевых путей). ПОЛЛАКИУРИЯ - учащенное мочеиспускание, симптом разнообразных патологических состояний. В основе поллакиурии лежит повышенная чувствительность слизистой оболочки стенок мочевого пузыря и задней части уретры, развившаяся в результате воспалительного процесса. Олигурия —уменьшение количества отделяемой почками мочи — может быть физиологической (при ограничении питьевого режима, потере жидкости в жаркую погоду с потом) и патологической (при длительных рвотах и поносах, 

73) функц-ые и инструментальные методы исследования почекпроба зимницкого. Для пробы необходимо собрать 8 порций мочи за сутки через каждые 3 часа. В каждой порции определяют количество и удельный вес.В норме количество мочи, выделяемой днем, должно быть больше количества, выделяемой ночью.Удельный вес всех порций в норме лежит в диапазоне — 1010—1025 для дневной мочи и до 1035 у ночной.Если плотность мочи равна плотности плазмы крови, то это свидетельствует о нарушении концентрационной функции почек (изостенурия). Клиренс эндогенного креатинина или пробу Реберга принято считать геморенальной пробой, посредством которой удается установить очистительную функцию почек. В основе данного метода лежит расчет клубочковой фильтрации по скорости очищения плазмы крови от креатинина. Данный расчет можно произвести, имея в наличия сведения относительно общего количества данного вещества в моче и крови, а также объема выделяемой мочи в течение. Урография рентгенологическое исследование мочевой системы, основанное на избирательной способности почек выделять в основном путем клубочковой фильтрации введенные в кровь водорастворимые йодсодержащие рентгеноконтрастные вещества. У. позволяет получить данные об анатомическом строении и функциональном состоянии органов мочевой системы, оценить моторную функцию мочевых путей. Цистогра́фия (греч. kystis мочевой пузырь + graphō писать, изображать)- рентгенологический метод исследования. Это получение на рентгеновском снимке изображения мочевого пузыря с помощью заполнения его рентгеноконтрастным веществом, поступающим в пузырь нисходящим (из почек при урографии экскреторной) или восходящим (при введении его через мочеиспускательный канал) путём.

74) семиотика изменений мочевого осадка. протеинурия Патогенез. Повышение фильтрации белка из плазмы через клубочковый фильтр (клубочковая протеинурия, протеинурия переполнения) и/или снижение канальцевой реабсорбции профильтровавшегося белка (канальцевая протеинурия).  Цилиндрури́я появление в моче микроскопических цилиндрических телец из свернувшегося белка, клеток крови, эпителия почечных канальцев и др.: чаще всего связана с заболеванием почек.выделение цилиндров с мочой; значительная Ц. является признаком патологического процесса в паренхиме почек

75) анат-о-физ-е особен-ти гипофиза,щит.ж-зы,надпоч-вгипоталамус, который является частью нервной системы и центральной эндокринной железой, а также гипофиз, половые железы, надпочечники и щитовидная железа. Масса гипофиза по сравнению с его массой в дошкольном возрасте увеличивается в 2 раза, размеры турецкого седла становятся больше у девушек, чем у юношей. Увеличивается и число клеток, участвующих в выделении гонадотропных гормонов: фолликулостимулирующего гормона (ФСГ), лютеинизирующего гормона (ЛГ) или гормона, стимулирующего интерстициальные клетки тестикул, адренокортикотропного гормона (АКТГ) и тиреотропного гормона (ТГ). Гонадотропные гормоны обусловливают созревание половых желез, стимуляцию биосинтеза их гормонов. ФСГ участвует в развитии половых желез у юношей, а у девушек – в росте фолликулов и в образовании эстрогенов в яичнике. ЛГ у девушек способствует превращению созревших фолликулов в желтое тело, а у юношей стимулирует образование андрогенов клетками Лейдига тестикул.Гормонами роста являются соматотропный гормон (СТГ) гипофиза, гормоны щитовидной железы – тироксин и трийодтиронин, андрогены

надпочечников и тестикул, а также инсулин. Действуют они в сочетании, но в различные периоды тем или иным из них принадлежит ведущая роль. У подростков наибольшее значение для роста тела в длину имеют андрогены надпочечников, а также гормоны щитовидной железы, которые вне зависимости от пола способствуют росту тела в длину. Роль андрогенов надпочечников и тестикул сказывается также на развитии вторичных половых признаков, наружных половых органов, спермато­генезе и мутации голоса.

Значение андрогенов- оказывают также стимулирующее действие на биосинтез белка, усиливают развитие мышечной ткани, энхондральное окостенение и хондропластический рост костей.При избыточной продукции андрогены тормозят пролиферацию хрящевой ткани, стимулируют ее оссификацию и способствуют закрытию зон роста, а при их недостатке происходит торможение окостенения хряща.

76) семиот-ка пораж-я подж-й жел-зы Нарушения функции поджелудочной железы приводят к таким заболеваниям, как сахарный диабет, а опухолевые поражения поджелудочной железы приводят к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом и др.

Сахарный диабет – хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. В структуре эндокринных заболеваний детского возраста сахарный диабет является самым распространенным заболеванием. Сахарный диабет у детей составляет 2–5 % от общего числа больных с этой патологией.

У большинства детей он является генетически обусловленным заболеванием. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Наследственное предрасположение имеется у 11–60 % детей. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей, различны: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации гена-регулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов. Значение в этиологии сахарного диабета у детей имеют переедание, способствующее снижению толерантности к глюкозе, инфекционные заболевания, психические и физические травмы, вакцинация. Сахарный диабет встречается во всех периодах детства, но чаще всего в периоды наиболее интенсивного роста ребенка.

78) анатомо-физ-е особ-ти половых желез у детей Половые железы выполняют эндокринную и детородную функции. Мужские и женские половые железы выделяют в кровь соответствующие гормоны, которые регулируют развитие половой системы, обусловливают появление вторичных половых признаков у представителей мужского и женского пола. Кроме того, половые гормоны оказывают анаболическое действие, играют важную роль в регуляции белкового обмена, формирования костной системы, гемопоэзе. Половое развитие детей делится на три периода:1) допубертатный – до 6–7 лет, время гормонального покоя;2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет у мальчиков, активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система;

3) пубертатный период – с 9—10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции. 

79) семиотика нар-я полового развитияПри нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям, свойственным мальчикам, относится следующее.1. Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности.2. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани.3. Гипоплазия полового члена (микропенис) – резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками.4. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.5. Парафимоз – ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза.6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка).7. Крипторхизм – задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм.У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью.8. Водянка яичка – скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка.К аномалиям, свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

80) анатомо-физ-е особ-ти лимфат-й сис-мы и иммунитетаЛимфоидная система представлена вилочковой железой, селезенкой, лимфатическими узлами, циркулирующими лимфоцитами, скоплениями лимфоидных клеток в миндалинах, пейеровых бляшках подвздошной кишки. Вилочковая железа закладывается на 6-й неделе внутриутробного развития. Ее быстрое увеличение начинается с 14-й недели, рост продолжается в поснатальном периоде с максимальным размером в 6—12 лет и последующей инволюцией. Селезенка закладывается на 5-й неделе, к рождению не заканчивает своего полного развития, ее вес от общей массы тела составляет 0,25—0,3 %.Селезенка является основным местом разрушения стареющих эритроцитов и тромбоцитов. В ней происходит частичный синтез иммуноглобулинов и антител. Лимфатические узлы формируются со 2-го месяца внутриутробного развития: вначале шейно-подключичные, легочные, ретроперитонеальные, паховые. Окончательное формирование (фолликулов, синусов, стромы) продолжается в постнатальном периоде. После рождения в связи с антигенной стимуляцией укрупняются зародышевые центры лимфоидных фолликулов. Система комплемента состоит из двух параллельных систем: классической и альтернативной (пропердина). Активированные компоненты системы комплемента усиливают реакции фагоцитоза и лизис бактериальных. Система комплемента закладывается на 8—15-й неделе гестационного периода, но к моменту рождения общий уровень комплемента в пуповинной крови равен только половине его уровня в крови матери. В 1-ю неделю жизни он быстро нарастает и с возраста 1 месяца не отличается от уровня у взрослых.

Фагоцитоз является ранним защитным механизмом плода. Циркулирующие фагоциты – лейкоциты полиморфно-ядерные, моноциты, эозинофилы, фиксированные в тканях фагоциты – макрофаги, клетки селезенки, звездчатые ретикулоэндотелиоциты – купферовские клетки печени, альвеолярные макрофаги легких, макрофаги лимфатических желез, клетки микроглии мозга. Клетки фагоцитарной системы появляются в ранние сроки развития плода – от 6 до 12-й недели гестации. Нейтрофилы являются микрофагами, крупные мононуклеарные клетки, тканевые или циркулирующие, относятся к моноцитам. 

81) синдром увелич-я переферич. ЛУ Синдром УПЛУ (МКБ Х, класс XVIII, R 59) может быть результатом лимфаденита, когда имеет место воспаление лимфатических узлов, возникающее как осложнение после различных гнойно-воспалительных заболеваний и специфических инфекций, и лимфаденопатии в случае системного увеличения лимфатических узлов, не связанного с воспалением, например, при воздействии некоторых медикаментов, пролиферации, метастазировании и т.п. Синдром увеличенных периферических лимфатических узлов – наиболее часто встречаемое поражение лимфатических узлов. Это обусловлено свойственными лимфатическим узлам специфическими функциями фильтрации тканевой жидкости, кумуляции вредоносных агентов и последующего их обезвреживания с приведением в действие механизмов местного и системного иммунитета. Внешняя среда способствует развитию синдрома лимфаденопатий прямо или опосредованно. В первом случае поступающие в организм чужеродные агенты накапливаются в лимфатических узлах, вызывая воспаление. Опосредованное влияние экологических факторов (действие радиации, пестицидов и др.) на развитие синдрома лимфаденопатий заключается в снижении иммунитета, ведущем к активизации инфекции, постоянно персистирующей в лимфоузлах, в том числе условно патогенных микроорганизмов.

82-84) При гнойных процессах, как правило, возникает острый лимфаденит - воспаление лимфатического узла. Возникает воспалительный процесс вследствие попадания микробов из ран, расположенных в "зоне обслуживания" лимфоузла. Основным проявлением является увеличение лимфоузла, появление болезненности при его ощупывании. При возникновении гнойного процесса над лимфатическим узлом может краснеть кожа. Если в этот момент не вскрыть образовавшуюся полость, оболочка лимфоузла разрывается и гной проникает в окружающие ткани. Возникает тяжелое осложнение лимфаденита - флегмона. У детей увеличение лимфатических узлов при туберкулезе является одним из характерных проявлений инфекции. Чаще всего увеличиваются лимфоузлы грудной полости. Реже отмечается увеличение лимфоузлов шеи (в народе называют "золотухой"). Нередкой причиной увеличения лимфоузла у детей является болезнь кошачьей царапины. Возбудителем этой инфекции является микроб, называемый Бартонелла. Переносчиками бактерии являются кошки. Из царапины микробы распространяются по лимфатическим сосудам и попадают в лимфоузлы, которые увеличиваются и становятся болезненными. Незаживающая гнойная рака и увеличенный близлежащий лимфатический узел всегда должны наводить мысль о болезни кошачьей царапины, как о причине такого состояния. При острых респираторных вирусных инфекциях (ОРВИ) у детей может отмечаться увеличение нескольких групп лимфоузлов. Является это следствием избыточного ответа иммунной системы на вторжение в организм вирусов. Как правило, лимфоузлы в таких случаях увеличиваются незначительно и при ощупывании болезненны. в проблеме дифференциальной диагностики лимфаденитов и лимфаденопатий у детей разграничили пять групп заболеваний, при которых наблюдается гиперплазия периферических лимфатических узлов: 1. вульгарные неспецифические или банальные лимфадениты (вызываются стрептококками или стафилококками); 2. специфические лимфадениты (вызываются микробактериями Коха при туберкулезе, пастереллами при туляремии, хламидиями при фелинозе, простейшими при токсоплазиозе, иерсиниями при дальневосточной скарлатиноподобной лихорадке, грибами при микозах, спириллами при содоку и т.д.); 3. лимфопролиферативные заболевания и состояния неопухолевой природы; 4. доброкачественные опухоли; 5. злокачественные