43) Кроветворение во внутриут периоде.

1. На 3-й неделе внутриутробного развития главным образом в кровяных островках желточного мешка появляются первые клетки крови — мегалобласты (=примитивные — англ. primitive) с примитивным НЬ Р. Здесь же отметим, что у плода Hb Р заменяется фетальным Hb F; и уже с 3-х недель геста-ционного возраста происходит синтез гемоглобина взрослого — НЬ А. К периоду рождения количество Hb F и НЬ А соответственно 60% и 40%.

2. 6 недель (начало) — V месяцев (максимальное кроветворение) — конец внутриутробного периода (угасание этого вида) — печеночное кроветворение, во время которого в печени образуются:

- мегалобласти — эритроидные клетки;

- нейтрофилы — гранулоцитарный ряд;

- мегакариоциты — тромбоцитарный ряд.

3. III месяца (начало) — V месяцев {конец) — печеночно-селезеночное кроветворение, когда в систему кроветворения включается селезенка, в которой происходит образование:

- лимфоцитов;

- моноцитов;

4. IV месяца (начало) — костномозговое кроветворение: к рождению и на всю жизнь костный мозг остается центральным кроветворным органом, в котором находятся стволовые кроветворные клетки и образуются клетки миело- и лимфопоэза.

44) Основные синдромы поражения систему крови .

Лейкоцитоз — увеличение количества лейкоцитов выше 10-109/л| (выше 20-109/л называется гиперлейкоцитоз) — рис. 172 Б. Однако следует отметить: если первично у ребенка показатели лейкоцитов были на низком уровне (3-4-109/л), то при повышении данных до 8-9-10⁹/л следует заподозрить развитие лейкоцитоза.

Обусловлен лейкоцитоз главным образом увеличением количества ней-трофилов, иногда других видов гранулоцитов и агранулоцитов.

Основные причины лейкоцитоза:

- бактериальные заболевания (этот показатель при посредственном увеличении не должен вызвать беспокойство, так как он указывает на защитную реакцию организма на патологическое состояние);

- влияние токсичных факторов экзо- и эндогенного происхождения; - лейкоз

- распад тканей.

Лейкопения — уменьшение количества лейкоцитов [ниже 4-10ул|— сопровождается чаще всего снижением количества нейтрофилов, нечасто — других элементов лейкоцитарной формулы.

Основные причины лейкопении:

- инфекционные вирусные заболевания, токсические состояния. Да, последние факторы уже указаны как причина лейкоцитоза, но лейкопения является проявлением возникшего угнетения факторами процессов созревания и выхода лейкоцитов из кроветворных органов;

- снижение иммунологического статуса;

- отдельные формы лейкоза;

- голодание (алиментарная лейкопения);

- аплазия костного мозга.

Для получения так называемой

Базофильный лейкоцитоз — повышенное образование базофилов и их выход из костного мозга в кровь — очень редкий гематологический признак. Основные причины:

- микседема;

- неспецифический язвенный колит;

- может быть при аллергических реакциях.

Внимание! При указанных случаях количество базофилов повышается незначительно. А так как их количество в процентном отношении малое, то такой базофильный лейкоцитоз не сопровождается явным повышением количества всех лейкоцитов:

- более значительное повышение — хронический миелолейкоз.

Анемия (anaemia, от греческой отрицательной приставки an и haima — кровь; синоним — малокровие) — это состояние, для которого характерно уменьшение количества эритроцитов и содержания гемоглобина (отдельно или вместе обоих признаков) в единице объема крови.

По этиологическому Фактору различают 3 основные группы анемий.

1. Анемии вследствие кровопотерь (постгеморрагические). В анализе крови определяется уменьшение количества эритроцитов и гемоглобина, нор-мохромия, ретикулоцитоз спустя некоторое время.

2. Анемии вследствие нарушенного кровообразования:

- железодефииитные анемии =ЖПЛ (в самом названии определена патогенетическая причина заболевания — это анемия, в генезе которой лежит дефицит железа в организме в связи с нарушением его поступления, всасывания или повышенных потерь). Причины:

• экзогенная недостаточность железа, когда ребенок не получает необходимого количества железа с пишей — нугоитивная ^алиментарная) анемия:

• экзогенная недостаточность железа во время повышенной потребности организма (при инфекционных заболеваниях);

• эндогенная недостаточность железа из-за нарушения его усвоения (заболевания желудочно-кишечного тракта).

3. Анемии вследствие повышенного кроверазрушения (гемолитические анемии)

Геморрагический (лат. haemorrhagia — кровотечение) синдром — это клиническое проявление склонности организма к неоднократным (англ. repeated) кровотечениям и кровоизлияниям как под влиянием незначительного травмирования, так и самопроизвольно (=спонтанно — англ. spontaneity). Группа заболеваний, клиническим признаком которых является геморрагический синдром, объединена под названием геморрагические диатезы.

По классификации геморрагические диатезы разделены на 3 основные группы. Классификация основана на преобладании в патогенезе заболева

ния повреждения одного из 3 факторов, принимающих участие в процессе гемостаза:

- свертывающей системы крови;

- количества и качества тромбоцитов;

- сосудистой стенки (в норме форменные элементы через нее не проходят)

Классификация геморрагических диатезов

1. Коагулопатии — в основе патогенеза лежит нарушение свертывающей системы крови (гемофилия и др.).

2. Тромбоцитопатии — заболевания обусловлены нарушением образования и состава тромбоцитов (болезнь Верльгофа и др.).

3. Вазопатии — в основе патологии лежит поражение сосудистой стенки (болезнь Шенлейна-Геноха и др.).

45) Основные анатомо-физиологические особенности

Размеры сердпа:

- сердце у новорожденного относительно больше, нежели у взрослого человека (соответственно 0,8% и 0,4% от массы тела); наиболее интенсивный рост сердца происходит в возрасте 2-6 лет, до 15-16 лет масса его увеличивается в 10 раз;

- у новорожденного сердце занимает относительно большой объем грудной клетки (рис. 91А); проекция его по отношению к позвоночнику соответствует rV-VHI грудным позвонкам;

- правый и левый желудочки у новорожденного примерно одинаковы; после этого отмечается интенсивный рост левого сердца; в 16 лет масса левого желудочка почти в 3 раза больше правого;

- предсердие и магистральные сосуды у новорожденного относительно больших размеров, по отношению к желудочкам, чем у старших лиц;

- дифференциация частей сердца заканчивается к 10-14 годам; в этом возрасте оно по показателям соотношения (кроме размеров) приближается к сердцу взрослого человека;

- в связи с более высоким стоянием диафрагмы сердце новорожденного находится в более высоком положении, ось сердца лежит почти горизонтально; до конца первого года жизни она принимает косое положение.

Форма сердца; у новорожденного сердце имеет шаровидную форму — поперечный размер может быть больше продольного размера; постепенно сердце приобретает (англ. acquire) грушевидную (груша — англ. pear) форму (рис. 136 А-Г).

Гранины сердпа:

- после рождения левая граница сердца выходит за левую среднеклю-чичную линию, правая значительно выступает за край грудины; в дальнейшем в связи с уменьшением размеров печени и увеличением объема левого легкого происходит значительное смещение левой границы сердца внутрь (рис. 136 Б, В, Г); в грудном возрасте начинается поворот сердца влево вокруг вертикальной оси, что тоже приводит к постепенному приближению правой и левой границ к краю грудины и относительному уменьшению размеров сердца;

- с возрастом верхняя граница сердца постепенно опускается вниз.

Особенности передней поверхности и верхушки сердца: - у новорожденного передняя поверхность сердца образована правыми предсердием и желудочком и большей частью (по сравнению со старшими) левого желудочка.

после рождения верхушка сердца состоит из 2 желудочков, с 6 месяцев — только из левого желудочка;

- проекция верхушки у новорожденного находится в 4 межреберном промежутке, с 1.5 лет — в 5 межреберном промежутке.

Особенности сосудов. С возрастом ребенка происходит противоположное изменение диаметра легочной артерии и аорты:

- у новорожденного он равен соответственно 21 и 16 мм (т.е. легочная артерия более широкая);

- в 12 лет сосуды примерно одинаковы (по 72-74 мм);

- у взрослого человека диаметр легочной артерии меньше диаметра аорты (соответственно 74 и 80 мм).

Функциональные особенности: Ударный объем (УО) — это количество крови, которое выбрасывается при каждом сокращении сердца. Он характеризует силу и эффективность сердечных сокращений.

Минутный объем (МО) или сердечный выброс (СВ) — это количество кро-ви, которое выбрасывается левым желудочком в аорту за 1 мин., то есть |МО — УО х ЧСС|(частоту сердечных сокращений).

У новорожденного ударный объем составляет 2,5-3,5 мл, до конца грудного периода повышается до 10 мл, а в 16 лет составляет 60 мл.

МИНУТНЫЙ объем соответственно увеличивается от 340 мл до 1250 мл и до 4300 мл.

Указанные показатели являются абсолютными. Относительно этих показателей по отношению к массе тела ребенка, то УО от рождения до 15 лет увеличивается лишь на 10%, а МО (Внимание!) уменьшается ~ в 2 раза. Обеспечивается преобладание МО у новорожденного разной частотой сердечных сокращений, которая наибольшая в неонатальном периоде. Обусловлено это ростом детского организма, для чего необходимо значительное количество питательных веществ и кислорода.