Вторинні імунодефіцити

Вторинні (набуті) імунодефіцити  це стійкі зміни в роботі імунних механізмів, які обумовлені тривалим патологічним впливом на організм природних чи соціальних імунотравматичних факторів і потребують медикаментозної корекції. Лікування може бути спрямоване як на корекцію розладів імунної системи, так і на усунення причин, які їх зумовили.

Причини вторинних імунодефіцитів можна згрупувати за такими ознаками:

А. Ендогенні:

І. Захворювання імунної системи та кісткового мозку:

1. Дефект В-ланки (плазмоцитома і хвороба Вальденстрема, хронічний лімфолейкоз, неходжкінські лімфоми).

2. Дефект Т-ланки (саркоїдоз, лімфогрануломатоз).

3. Генералізовані ураження кісткового мозку (мієлоз, мієлофіброз).

ІІ. Захворювання, розвиток яких зумовлений імунодефіцитом, але які вторинно його поглиблюють:

1. Алергічні захворювання.

2. Автоімунні захворювання.

3. Онкозахворювання.

4. Дисбактеріози.

5. Хроніосепсис.

ІІІ. Розлади обміну речовин та інтоксикації, зумовлені:

1. Ураженням детоксикаційних органів і систем (печінка, нирки).

2. Хронічним ураженням інших органів.

3. Ендокринопатіями.

4. Втратою крові, білків.

В. Екзогенні:

Диференційно-діагностичні ознаки

первинних і вторинних імунодефіцитів

ОЗНАКИ		ІМУНОДЕФІЦИТ
		ПЕРВИННИЙ	ВТОРИННИЙ
ЕПІДЕМІОЛОГІЧНІ КРИТЕРІЇ
Частота		0,1-10 %	5-10 % і частіше
Стать		Частіше хлопчики	Частіше жінки
Вік		Новонароджені чи раннє дитинство	Частота зростає з віком
Перенесені у внутрі-шньоутробному віці інфекції		Часто	Немає даних
Несприятливі екзо-генні фактори		Рідко	Часто
ГЕНЕТИЧНІ КРИТЕРІЇ
Тип успадкування	Рецесивний (до 30 %) зчеплений із статтю чи автосомний		Спадковість не обтяжена
Аномалії хромосом	Часто (№18  синдром Ді-Джор-джі, №20  дефіцит Ig A та ін.)		Не виявляються
HLA-асоціація	Виявляються		Не виявляються
МОРФОЛОГІЧНО-ЛАБОРАТОРНІ КРИТЕРІЇ
Морфологічні де-фекти імунних органів		Часто	Рідко
Дані гістологічного обстеження		Лімфоїдне спустошення у паракортикоїдній зоні  для Т-дефіцитів, відсутність плазматичних клітин і зародкових центрів  для В-дефіцитів	Інколи  зменшення вмісту, але не відсутність відповідних клітин
Імунограма		Можливе ураження будь-якої ланки або в комбінації. Виражені зміни 1-2 показників	Помірно змінена більшість показників
Імунологічний моніторинг		Без суттєвої динаміки	Можлива динаміка: покращання, погіршання чи відновлення показників
Дефіцит ферментів		Часто	Рідко
Активність ферментів		Може бути різко зниженою	Переважно збережена
КЛІНІЧНІ КРИТЕРІЇ
Поєднання з іншими вадами розвитку		Часто	Рідко
Клінічні прояви		Рецидивні інфекції часто зумовлюються умовно-патогенною флорою. Інколи колагенози	Хронічні і рецидивні хвороби, зумовлені патогенною флорою. Автоімунні і алергічні хвороби
Ефективність етіотропних засобів		Відсутня чи незначна	Непоганий, але тимчасовий
Ефективність імунокорекції		Тимчасовий ефект від замісної терапії	Стійкий, а при одночасному лікуванні причини  тривалий ефект

І. Зумовлені впливом довкілля:

1. Екологічні і виробничі чинники.

2. Аліментарні фактори (дефіцит вітамінів, мікроелементів, якісне голодування).

3. Інфекційні хвороби:

• гострі (кір, грип, дифтерія та ін.);

• хронічні (пріонові, вірусні, бактерійні, мікози, паразитози та ін.);

• інфекційні хвороби, при яких збудником первинно уражаються компоненти імунної системи (СНІД, інфекційний мононуклеоз, синдром хронічної втоми).

ІІ. Зумовлені соціальними факторами:

1. Спосіб життя і шкідливі звички (куріння, алкоголь, урбанізація, гіподинамія).

2. Надмірний рівень сумарного стресового навантаження.

3. Ятрогенії:

• медикаментозні (цитостатики, глюкокортикоїди, десенсибілізувальні середники, засоби для наркозу, антиконвульсанти, транквілізатори, нейролептики);

• оперативні втручання, променева терапія.

Зауважимо, що під впливом екзогенних імунотравматичних факторів вторинний імунодефіцит, як правило, формується після більш-менш тривалої транзиторної імунної недостатності, коли корекція змін можлива лише завдяки усуненню вражаючого фактора чи імунореабілітаційних заходів. При дії ендогенних чинників цей період дуже короткий чи взагалі відсутній.

Первинні й вторинні імунодефіцити, незважаючи на чимало спільних і подібних клінічних ознак і даних лабораторного обстеження, мають багато відмінних рис. Про це необхідно пам’ятати, оскільки тактика лікування і ведення таких хворих принципово відрізняється.