49. Сирингомиелия, сирингобульбия. Патогенез, клиника, лечение.

Сирингомиелия - хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь.

ПАТОГЕНЕЗ Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании. Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов. Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов.

Дефект развития спинного мозга у людей с необычной формой черепа, раздвоенным подбородком, дисплазия лица, неправильный рост зубов, воронкообразная или келевидная грудная клетка, расщепление и деформация дужек позвонков.

Признаки: Болезнь начинается незаметно. Самые ранние симптомы ее – снижение массы тела, слабость в мышцах кистей рук, снижение болевой и температурной чувствительности в руках. В этот период страдающие сирингомиелией часто наносят себе порезы и обжигаются, потому что не могут вовремя отдернуть руку. Через некоторое время нарушение чувствительности распространяется и на другие части тела. Часто участки чувствительности в виде пятен, полосок, «воротника», «полукуртки» или «куртки» чередуются с участками нормальной кожи. Симптомом сирингомиелии может быть острая жгучая или стреляющая боль, причем болеть может любая часть тела.

Следующий этап развития сирингомиелии – сильная слабость мышц, снижение их тонуса и уменьшение их объема. Человеку становится трудно двигаться. Развивается сначала парез рук, а потом и ног. При этом у него снижается или исчезает вообще потоотделение. Хотя иногда бывает и наоборот – обильный пот после приема острой или горячей пищи.

Кожа страдающего сирингомиелией синюшная, на ней часто образуются гнойники, фурункулы, на пальцах – панариции. Но боли пациент при этом не испытывает, так как чувствительность нарушена.

Зрачок страдающего сирингомиелией сужен, верхнее веко опущено, причем симптомы эти есть только на одном глазу. Это – проявление симптома Горнера, возникающего из-за паралича шейного отдела спинного мозга.

Лечение Вылечить сирингомиелию невозможно. Можно только остановить ее развитие и убрать проявления.

Хороший эффект при лечении сирингомиелии дает рентгенотерапия (вид лучевой терапии, при котором рентгеновскими лучами облучают орган или ограниченный участок тела). У пациента уменьшаются, а иногда и исчезают боли, уменьшается площадь нечувствительной кожи, уходят неприятные ощущения в руках (мурашки). Это происходит потому, что рентгеновские лучи задерживают развитие болезни. Однако помогает такое лечение далеко не каждому пациенту – на поздних стадиях оно бесполезно.

Хороший эффект дает и прозериновая терапия. Прозерин улучшает передачу импульсов между клетками и дает тем самым стойкое улучшение состояния. Но это симптоматическая терапия, на причину заболевания, то есть, на образование полостей в спинном мозге прозерин никак не влияет. Это лечение также наиболее эффективно на начальных стадиях заболевания.

Применяют для лечения сирингомиелии и радиоактивный фосфор и радиоактивный йод. Они накапливаются в организме и задерживают патологический рост глии. Сирингобульбия – одна из разновидностей сирингомиелии, при которой патологический процесс распространяется на верхние отделы мозгового ствола. Симптомы сирингобульбии начинают проявляться в раннем возрасте, а разгар патологии приходится на возраст 20 – 40 лет. При этом в первые несколько лет ремиссия довольно устойчива и может длиться несколько лет подряд. Пациент даже может всё это время сохранять трудоспособность, однако из-за того, что лечение этого заболевания так и не было разработано, дальнейший прогноз довольно плохой и человек всё равно становится инвалидом.