68. Большие и малые судорожные припадки. Эпилептический статус и его неотложное лечение. Трудовая и военная экспертиза.

Большие судорожный припадки. Ведущие симптомы - мгновенное вы ключение сознания, достигающее степени комы. Припадок полностью амнезируется - полная конградная амнезия. Симптомокомплекс припадка включая в себя разнообразные вегетовисцеральные расстройства - тахикардию, диспноз, бледность или цианоз кожных покровов, гипергидроз, саливацию. Большим судорожным припадкам нередко предшествует аура. Малые судорожные припадки. В отличие от больших при них выключение сознания кратковременно (доли секунд — десятки секунд), отсутствует пура, постприпадочное состояние и генерализованные судороги скелетной мускулатуры. Как правило, падения больных не бывает. Встречаются две основные формы данных припадков:

Абсанс (простой малый припадок) характеризуется мгновенным выключением сознания без судорожного компонента и падения больного. Проявляется внезапной, кратковременной остановкой движения, заминкой в разговоре, работе и т.п.

Миоклонические малые припадки отличаются от абсансов появлением мелких, чаще ритмичных судорожных подергиваний отдельных мышечных групп конечностей, лица или симметричных отделов тела (моргания, кивки). Клиника: большие судорожные припадки: 1. аура(предвестники приступа) мб внешние или внутр. ощущения, 2. утрата сознания, неожиданно, без видимых причин.3. тоническая фаза с напряжением всех мышц. 4 .клоническая фаза=судорожное подергивание. 5 .непроизвольное мочеиспускание и дефекац. 6. сон в течении 2-4 часов или возбуждение.малые приступы: 1. абсанс=отключ, задумки(кратковременн. перерыв в деят. или речи.).2. тонич. приступы в отдельных группах мышц.3. клонические=миоклонические причступы (петит мал). 4. атонич. приступы с утратой мыш. тонуса. 5. ночные психомоторные автоматизмы. 6. рефлекторные, провоцирующие мельканием.7. импульсивные по типу кивков или поклонов.8. психосенсорные приступы (жар).9. трансы (сумеречное сужение сознания). Эпилептический статус (эпистатус) — это состояние, при котором эпилептические припадки следуют один за другим (обычно более 30 минут), и в промежутках между припадками больной не приходит в сознание. Помощь при эпилептическом статусе заключается в проведении комплекса неотложных лечебных мероприятий. При этом надо действовать быстро и энергично. Объем оказания первой помощи зависит от того, где случился эпилептический статус: на улице, в медицинском учреждении, на производстве, транспорте и т. д. Если статус развился дома, необходимо срочно вызвать машину скорой помощи. До приезда бригады скорой помощи больного следует повернуть на бок, чтобы не произошла аспирация легких слизью и рвотными массами, а также предотвратить западение языка. Из полости рта удалить слизь и вынуть протезы зубов.

69. Миопатии (прогрессирующие мышечные дистрофии). Диагностические критерии. Типы наследования. Лечение .Миопатии - это первичные мышечные дистрофии, наследственные, в основе которых лежит поражение мышечного волокна и прогрессирующая атрофия мышц. Общие клинические симптомы:нарастающие атрофии мышц плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей;атрофии преобладают над выраженностью мышечной слабости;наличие компенсаторных псевдогипертрофий;медленно прогрессирующее течение;дистрофия сердца;наличие вегетативных расстройств. Миопатии относятся к группе нервно-мышечных заболеваний. Характеризуются дистрофическим поражением мышечной ткани (преимущественно скелетной мускулатуры) с выборочной атрофией отдельных волокон (миофибрилл) при полной функциональной сохранности анимальной нервной системы. Отличаются хроническим неуклонно прогрессирующим течением.

70. Миастения. Патогенез, клиника, лечение. Миастенический криз.

Миастения – это аутоиммунное заболевание, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи. Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры.

патогенез нарушение нервно-мышечной передачи, обусловленное уменьшением числа н-хр, недостаточной их чувствительностью к ах, дефектом активностью ферментов; определенную роль играют аутоиммунные нарушения. Ювенильная миопатия Эрба наследуется аутосомно-рецессивно. Патологические процессы начинают проявляться в возрасте 20-30 лет. В первую очередь они охватывают мышцы тазового пояса и бедер, затем быстро распространяются на другие мышечные группы. Вовлечение лицевой мускулатуры не характерно. Начало миопатии в более молодом возрасте приводит к ранней обездвиженности пациентов. При развитии заболевания в старшем возрасте его течение менее тяжелое: пациенты длительно сохраняют способность передвигаться.

Псевдогипертрофическая миопатия Дюшена наследуется рецессивно сцеплено с полом. Болеют исключительно мальчики. Как правило, манифестирует в течение первых 3-х лет жизни, реже — в период от 5 до 10 лет. Типично начало с атрофических изменений мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног, сопровождающихся псевдогипертрофией икроножных мышц. Рано возникают контрактуры и искривление позвоночника (кифоз, сколиоз, гиперлордоз). Может наблюдаться олигофрения. Заболевание протекает с поражением дыхательных мышц и сердца (кардиомиопатия отмечается у 90% больных миопатией Дюшена), что является причиной раннего летального исхода.

Скапулоперонеальная миопатия — аутосомно-доминантное заболевание. Его особенностью является развитие атрофий в мышцах дистальных отделов ног и проксимальных отделов рук, а также наличие легких сенсорных нарушений дистальных отделов как нижних, так и верхних конечностей.

признаки: слабость различных мыш. групп, преимущ. поражение мышц глаз,языка, глотки, шеи, что проявляется появлением птоза, диплопии, косоглазия к концу дня. слабость лицевой и жеват. мускулатуры, тверд. пищевой комок остается за щекой.трудность речи и глотания после длит.разговора и приема пищи в конце дня. носовой оттенок голоса. после отдыха возможно восстановление функции.болезнь прогрессирует, осложняется миостенич. кризами, приступами мыш. слабости с бульбарными синдромами(нарушение функции мягкого неба и надгортанника (затруднение глотания, попадание жидкости в нос, носовой оттенок голоса, трудности при жевании твердой пищи). нарушение дыхания на фоне вялости=>гипоксия гм=>оглушенность. лечение: п/к прозерин 0,055 1-2 мл. впериод ремиссии витамины, нейрометаболиты, антихолинестеразные (иногда эфедрин п/к).