47. Рассеянный склероз. Патогенез, клинические варианты, лечение.

Рассеянный склероз (РС) – это хроническое заболевание, которое поражает головной и спинной мозг. Причиной его является неправильная работа иммунной системы. Ее клетки проникают в мозг, разрушают миелиновую оболочку нервных волокон и приводят к образованию рубцов. При этом нервная ткань заменяется на соединительную.

Заболевание аутоиммунное, при котором нарушается образование аутоантител, недостаточность Т-лимфоцитов.

Симптомы: Самые первые признаки появляются тогда, когда поражено уже около 50% нервных волокон. На этой стадии заболевания у больных возникают такие жалобы:

Одно или двустороннее нарушение зрения

Боль и двоение в глазах

Чувство онемения и покалывания в пальцах

Снижение чувствительности кожи

Мышечная слабость

Нарушение координации движений Со временем, в результате увеличения количества склеротических бляшек, появляются и другие признаки заболевания.

Спазм и болезненные ощущения в мышцах.

Задержка мочеиспускания и запоры, со временем больной может потерять способность контролировать процессы опорожнения мочевого пузыря и кишечника.

Изменения в сексуальной жизни.

Появление патологических пирамидных рефлексов, которых не бывает у здоровых людей. Их может выявить только врач-невролог.

Повышенная утомляемость при выполнении физических действий.

Неполный паралич конечностей, затруднение произвольных движений.

Параличи черепных нервов: глазодвигательного, тройничного, лицевого, подъязычного.

Ритмичные колебательные движения глазных яблок.

Нарушения поведения и снижение интеллекта.

Неврозы, эмоциональная неустойчивость, чередование депрессии и эйфории.

Диагностика: МРТ, б/х исследования на определение Т-B-лимфоцитов.

Схема терапии:

Период ремиссии: антиагриганты и ангеопротекторы (актовегин, метиприд)

В острой стадии: метиприд + дексометазон, плазмоферез, симптоматическая и метаболическа терапия (мексидол).

В подострой стадии: иммуномодуляторы, В-интерферон. В настоящее время в терапии болезни выделяют три направления: лечение обострений; превентивная терапия препаратами, изменяющими течение рассеянного склероза (ПИТРС); симптоматическое лечение.

Формы рассеянного склероза по течению:

- доброкачественные – периоды ремиссии несколько лет.

- рецидивирующая – ремитирующая (сформированием инвалидности).

- вторичный прогрессирующая – без периодов ремиссии, с ухудшением состояния.

48. Боковой амиотрофический склероз. Этиология, патогенез, клиника, лечение.

Боковой амиотрофический склероз — нейродегенеративное заболевание, которому сопутствует гибель центральных и периферических мотонейронов. Основные проявления заболевания – атрофия скелетных мышц, фасцикуляции, спастичность, гиперрефлексия, патологические пирамидные знаки в отсутствии тазовых и глазодвигательных расстройств.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. Предполагается, что оно вызывается вирусом (энтеровирусом, ретровирусом ВИЧ) и протекает по типу медленной инфекции. Однако существует мнение, что боковой амиотрофический склероз представляет собой гетерогенную группу заболеваний. Семейные случаи (5-10%) аутосомно-доминантным типом наследовапия, нарушается хромосома 21q22.1.

Поражаются в возрасте 40-60 лет.

Классификация:

-шейно-грудная форма

-бульбарная форма

-пояснично-крестцовая форма

-церебральная форма.

Клиника:

-слабость в дистальных отделах рук, неловкость при выполнении тонких движений в кистях, подёргивания в мышцах.

-атрофия мышц ног, вплоть до нижнего спастического парапареза. Поражение нижнего нейрона со снижением рефлексов и мышечными атрофиями. Поражение верхнего мотонейрона (пирамидные пути). Повышение мышечного тонуса, повышены рефлексы. Патологические стопные и кистевые знаки. Ассиметричность симптоматики, атрофия мышц первого пальца, затем парез мышц тыльной стороны, затем атрофия мышц плеча и плечевого пояса распространяется на бульбарные мышцы, нарушение речи, глотания,  парез мимических мышц, мышц шеи, диафрагмы, парадоксальное дыхание ( на вдохе живот западает, на выдохе выпячивается), в ногах свисающая стопа и походка типа «степаж».

Для снижения спастичности- баксафен. При слюнотечении-атрапин. При нарушении глотания-гастростома.

Продолжительность жизни 3-5 лет.

Лечение: Основные цели терапии бокового амиотрофического склероза: замедление прогрессирования болезни и продление периода заболевания, при котором пациент сохраняет способность к самообслуживанию; уменьшение выраженности отдельных симптомов заболевания и поддержание стабильного уровня качества жизни.

Показаниями к госпитализации могут служить первичное обследование, а также проведение чрескожной эндоскопической гастротомии. Сообщить пациенту о диагнозе БАС невролог может только после тщательного обследования, которое обычно является и многократным. Необходимо довести до сведения пациента вариабельность прогрессирования болезни.

Единственным препаратом, достоверно замедляющим прогрессирование бокового амиотрофического склероза — рилузол. Это пресинаптический ингибитор высвобождения глутамата, применение которого позволяет продлить жизнь пациентам в среднем на 3 месяца.