Трудности диагностики талассемий по данным гематологического отделения муз дкб №1 за 2001-2005

Сурьянинова Н.А. (6 курс, пед. ф-т)

Кафедра госпитальной педиатрии ЯГМА

Научный руководитель – асс. Иванова Н.Н.

Снижение количества гемоглобина – проблема, с которой регулярно сталкивается каждый педиатр. Основной причиной, безусловно, является железодефицитная анемия (ЖДА). Другие причины менее значимы, однако их необходимо принимать во внимание при проведении дифференциальной диагностики. Внедрение в широкую практику автоматических гематологических анализаторов позволяет врачу сразу выделить группу микроцитарных анемий и, соответственно, сузить диагностический поиск. Наряду с ЖДА к микроцитарным анемиям относятся талассемии.

В ходе исследования были проанализированы истории болезни пациентов с диагнозом анемии неуточненного генеза (АНГ), прошедшие через гематологическое отделение за 2001-2005г.г. По данным отделения общее количество анемий за указанный период составило 550, из них на долю ЖДА приходится около 60% (328), АНГ – 8% (44). В ходе дальнейшего обследования из числа детей с АНГ (44) у 20 был подтвержден диагноз талассемии.

Соотношение больных талассемией по полу почти 1:1 (9 девочек и 11 мальчиков); 45% составили русские, 55% - представители южных стран (Армения, Азербайджан, Дагестан, Грузия и проч.). Начало заболевания у 70% (14) детей приходилось на возраст до года, когда на основании общего анализа крови, сделанного с профилактической целью, был поставлен диагноз ЖДА. Данные больные в качестве терапии получали препараты железа, однако эффекта достигнуто не было. Исследование железистого комплекса амбулаторно детям не проводилось.

При поступлении в гематологическое отделение большинство детей (18) имели сходную с ЖДА клиническую картину заболевания, что вызывало трудности в постановке диагноза; в то же время у них наблюдались субиктеричность склер и увеличение в некоторых случаях печени, селезенки. Возраст больных на момент поступления варьировал от 1,5 до 15 лет.

С целью уточнения генеза анемии в комплексное исследование пациентов были включены традиционные методы обследования. С учетом полученных результатов диагноз ЖДА был снят. Для уточнения или подтверждения диагноза талассемии проводилось обследование в лаборатории патологии эритрона РДКБ г.Москва. В итоге за 2001-2005г.г. были уточнены следующие диагнозы: α-талассемия (2), β-таласемия, малая форма (16), β-таласемия, большая форма (2).

Выводы: 1. Невыраженная клиника малой формы талассемии имеет значительные сходства с ЖДА, что создает трудности при постановке диагноза. 2. Необходимо обращать внимание на такие параметры, определяемые гематологическим автоматическим анализатором, которые позволяют исключить ЖДА (MCV, MCH, MCHC, RDW), поскольку снижение гемоглобина и эритроцитов, гипохромия, анизоцитоз не являются главенствующими показателями в оценке красного ростка кроветворения. 3. Полученные данные свидетельствуют о распространении талассемии среди лиц различных национальностей, в том числе и русских. 4. В связи с резко возросшей за последнее время миграцией населения из стран бывшего СССР на территорию России (в том числе в Центральный регион) ранняя диагностика и специфическое лечение талассемий являются актуальной задачей.