12. Повреждения пищевода при диффузных заболеваниях соединительной ткани

12.1. Системная склеродермия

Системная склеродермия (ССД) относится к диффузным болезням соединительной ткани и характеризуется полисиндромностью, генерализованным прогрессирующим склерозом кожи и внутренних органов.

Для системной склеродермии характерны избыточная продукция и отложение коллагена и других белков межклеточного вещества в коже и других органах. Хотя известно, что в развитии заболевания играют роль иммунные механизмы, поражение сосудов и активация фибробластов, патогенез его пока не ясен.

Для склеродермии характерен CREST-синдром. CREST – акроним, составленный из первых букв пяти самых видных проявлений этой формы склеродермы:

• кальциноз (скопление солей кальция под кожей);

• синдром Рейно (феномен трехфазного изменения цвета кожи пальцев рук и ног, а в отдельных случаях также кончика носа, губ, кончика языка, ушной раковины);

• дисфункция пищевода (нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания);

• склеродактилия: пальцы становятся худыми и малоподвижными, с крупными ногтями и утолщенными концевыми фалангами и их трудно сжать в кулак (сосискообразные пальцы);

• телангиэктазии.

В ЖКТ фиброз при системной склеродермии не так выражен, как в коже. Слизистая средней и нижней третей пищевода истончена, в собственной пластинке слизистой и подслизистом слое повышено содержание коллагена. Поражение мышечной оболочки пищевода и других отделов ЖКТ обусловлено атрофией и в меньшей степени – фиброзным перерождением гладких мышц. Поперечнополосатые мышцы верхней трети пищевода поражаются незначительно.

Истончение слизистой пищевода и рефлюкс-эзофагит при системной склеродермии часто приводят к появлению язв. Такие же изменения можно обнаружить в других отделах ЖКТ, особенно в нисходящей и горизонтальной частях двенадцатиперстной кишки, тощей и толстой кишках. Собственная пластинка слизистой пораженных участков ЖКТ инфильтрирована лимфоцитами и плазматическими клетками. На поздних стадиях заболевания происходит дилатация пораженных участков ЖКТ.

Программа обследования при ССД:

1. ОАК и ОАМ, экскреция с мочой оксипролина.

2. БАК: общий белок, белковые фракции, серомукоид, фибрин, сиаловые кислоты, оксипролин, кальций, креатинин, мочевина, аминотрансферазы, альдолаза, билирубин, щелочная фосфотаза.

3. Иммунологическое исследование: иммуноглобулины, В- и Т-лим­фоциты и их субпопуляции, РФ, LE-клетки.

4. Рентгенологическое исследование пищевода, желудка, легких, костно-суставной системы. При рентгенографии выявляются диффузное расширение пищевода с атонией стенок, задержка опорожнения, особенно в горизонтальном положении, замедленное продвижение бария по пищеводу, уменьшение и даже отсутствие перистальтики. В просвете пищевода отмечается скопление слизи и жидкости. Характерными признаками являются недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс.

5. Эзофагоманометрия регистрирует замедленную перистальтику в нижней трети пищевода и сохранение ее в верхней трети. Давление в области нижнего сфинктера падает.

6. ФГДС с биопией: могут обнаруживаться изъязвления слизистой оболочки, в далеко зашедшем случае – пептические сужения пищевода. Исследования биоптата слизистой оболочки пищевода при ССД указывают на глубокие гистологические изменения (разрастание соединительной ткани, фиброз, изменения мелких сосудов в виде клеточной инфильтрации и утолщения их стенок, сужение и облитерация).

7. ЭКГ.

Лечение при ССД

Радикального лечения склеродермии нет. D-пеницилламин в начальной дозе 250 мг в день может уменьшить уплотнение кожи и предотвратить поражение внутренних органов. Глюкокортикоиды (преднизолон 40–60 мг) показаны при миозите и перикардите.

Назначают:

• блокаторы кальциевых каналов (нифедепин 10–20 мг 3 раза в день) – при феномене Рейно;

• антациды;

• Н2-антагонисты (ранитидин 150 мг внутрь 2 раза в день);

• ингибиторы протоновой помпы (омепразол 20–40 мг внутрь);

• прокинетики (метоклопрамид 10 мг внутрь).