vozianova_zh_i_infekcionnye_i_parazitarnye_bolezni_tom_1
.pdfПОЛИОМИЕЛИТ
выделении вируса или с помощью серологических реакций по нараста321 нию титра специфических антител к одному из трех типов вируса.
Инкубационный период при полиомиелите с клиническими прояв123 лениями составляет 1—2 нед, но он может колебаться в диапазоне 2—35 дней.
Аборт ивная форма — наиболее частый вариант полиомиелита, протекающего с клиническими проявлениями. Начинается обычно ост123 ро, с кратковременного (на 2—4 дня) повышения температуры до 38,5—39,5 °С. С первых дней болезни обращает на себя внимание по123 лиморфизм клинических проявлений, при этом, кроме лихорадки, наи123 более четко выделяются такие клинические синдромы:
—общеинтоксикационный (головная боль, слабость, разбитость);
—респираторный (царапанье и даже боль в горле, иногда — неболь123
шой кашель); но местные воспалительные изменения при осмотре не выявляются;
— гастроинтестинальный (неопределенная боль в животе, иногда — тошнота, рвота, чаще — запор, реже 1—2-кратное послабление стула).
Каждый из этих синдромов может быть ведущим, что и определяет часто клинический диагноз и избранную лечебную тактику. Заболева123 ние обычно заканчивается в течение нескольких дней, но иногда спус123 тя еще несколько дней могут появляться такие признаки, как слабость в мышцах, легкая хромота, что свидетельствует о более тяжелом тече123 нии процесса, чем казалось ранее.
Н епаралит ическая (менингеальная) форма полиомиелита харак123
теризуется общетоксическим и менингеальным синдромами. Начина123 ется заболевание обычно с лихорадки, общеинтоксикационного, рес123 пираторного, гастроинтестинального синдромов. Практически по сво123 ему течению в первые дни эта форма не отличается от абортивной. Спустя 2—5 дней температура снижается до нормы, самочувствие зна123 чительно улучшается, и пациент чувствует себя здоровым. Но на этом заканчивается только I фаза («малая болезнь»).
Спустя 1—3 дня начинается II фаза («большая болезнь»), основным проявлением которой является поражение нервной системы. У взрос123 лых, как правило, такое четкое разграничение I и II фаз отсутствует, у них I фаза непосредственно, без промежутка, переходит во II или же I фаза настолько нечетко выражена, что менингеальные проявления яв123 ляются первыми явными признаками развивающегося заболевания. На фоне внезапно возникающей у больного головной боли появляются или усиливаются тошнота, рвота, не приносящие облегчения. Уже с первых часов заболевания выявляют ригидность мышц затылка, поло123 жительный симптом Кернига, верхний, нижний и средний симптомы Брудзинского. Характерной особенностью является почти одновремен123 ное появление симптомов полирадикулоневрита. У части больных од
СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
734
новременно возникает мышечная слабость, иногда довольно значи321 тельная, но не достигающая степени параличей.
Уже в первые дни можно выявить изменение рефлексов: сначала снижаются или даже исчезают поверхностные рефлексы (брюшные, кремастерные), затем, через 10—20 ч, изменяются глубокие сухожиль123 ные рефлексы (усиливаются или угнетаются). Угнетение глубоких ре123 флексов — грозный признак, свидетельствующий об угрозе развития парезов.
При спинномозговой пункции, облегчающей состояние больного, удается получить прозрачную жидкость, вытекающую под повышен123 ным давлением.
Течение этой формы полиомиелита обычно доброкачественное. Клиническое выздоровление с санацией спинномозговой жидкости на123 ступает у большинства больных на 2—4-й неделе, но астенический синдром может сохраняться еще несколько недель.
Паралитические формы полиомиелита
Спинальный полиомиелит. Обычно развитию параличей при этой форме, как и при других паралитических формах, предшествует препаралитическая стадия, по течению часто весьма напоминающая «малую болезнь». У детей при этом после снижения температуры в течение 2—4 дней часто наблюдается период мнимого благополучия. У взрос123 лых эта двуфазность течения может отсутствовать. От момента первых проявлений, характерных для препаралитической стадии (интенсивная мышечная боль, гиперестезии, снижение сухожильных рефлексов), до развития параличей срок может быть очень коротким — от нескольких часов до нескольких дней. Описаны даже случаи внезапного развития параличей на фоне кажущегося благополучия («утренние параличи»). Иногда начальные проявления (препаралитические) столь незначитель123 ны, что точкой отсчета начала болезни является появление параличей. Одним из наиболее ярких проявлений начального (препаралитического) периода и ранней стадии паралитического является сильнейшая боль в мышцах. Она бывает настолько значительной, что маскирует ос123 тальные проявления полиомиелита, заставляет больного занимать вы123 нужденное положение в постели, ограничивая его движения.
Параличи чаще возникают внезапно на фоне снижения общетокси123 ческих проявлений, но мышечная боль сохраняется дольше — от не123 скольких дней до нескольких недель.
При этой форме поражаются различные отделы спинного мозга, что и определяет особенности клинического течения полиомиелита у каж123 дого больного. Так как наиболее часто поражается поясничный отдел спинного мозга, параличи нижних конечностей и тазовых органов воз123 никают чаще и раньше других. В дальнейшем процесс может прини123 мать восходящий характер: поражаются грудной, шейный отделы моз123 га с вовлечением в процесс соответственно мышц конечностей, туло
ПОЛИОМИЕЛИТ
вища, диафрагмы. При вовлечении в процесс грудных отделов поража321 ются мышцы верхних конечностей, причем предплечья и плеча в боль123 шей степени, чем кисти. Мозаичность поражения спинного мозга обу123 словливает асимметричность нарушений, локализация и тяжесть пара123 личей отличаются у каждого больного, при этом часть соседних мышц может оставаться совершенно неповрежденной. При пальпации паретичных мышц выявляется их расслабленность, снижение силы. При повреждении мышц нижних конечностей (чаще всего это малоберцо123 вые и большеберцовые мышцы, разгибатели голени) больной теряет способность передвигаться, конечности (нередко с одной стороны) свисают. При поражении грудного отдела позвоночника чаще страда123 ют дельтовидная мышца (становится невозможным поднятие и отведе123 ние руки в сторону) и диафрагма (возможно нарушение дыхания). При поражении шейного отдела больной не может удерживать голову в вертикальном положении.
В пораженных конечностях возникает нарушение кровообращения, что сопровождается их синюшностью, похолоданием.
Длительность паралитического периода чаще 1—2 нед, в это время еще возможно нарастание выраженности парезов и параличей, вовле123 чение в процесс новых мышц. Но в большинстве случаев через б—12 дней, редко позже, активность процесса стихает и начинается восста123 новительный период (см. далее).
При этой форме нет поражения черепных нервов, бульбарных рас123 стройств.
Бульбарный полиомиелит у взрослых возникает чаще, чем у детей. Для него характерно преимущественное поражение продолговатого мозга с вовлечением в патологический процесс ядер IX, X и XII пар че123 репных нервов, дыхательного, сосудистого и терморегуляционного центров.
Первыми признаками, характерными для этой формы заболевания, являются гнусавость голоса и нарушение глотания (чувство «комка в горле»).
Симптоматика быстро нарастает, и уже через несколько часов или 2—3 дня разворачивается типичная клиническая картина бульбарного полиомиелита: резкая гнусавость и охриплость голоса (а затем возмож123 на полная афония), невозможность проглотить слюну (из-за этого больной постоянно сплевывает скопившуюся слюну, отказывается от пищи и воды), нарушение дыхания. В начальный период нарушение дыхания связано главным образом с тем, что больной боится сделать глубокий вдох из-за возможности аспирации слюны, однако вскоре присоединяется более серьезная причина — поражение дыхательного центра. Сочетание этих двух факторов приводит к тому, что дыхание становится поверхностным, частым, неравномерным, развиваются признаки дыхательной недостаточности. На этом фоне может насту
СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
736
пить асфиксия в результате аспирации пищи, воды, слюны. Причиной внезапно наступающего удушья может быть и паралич подъязычной мышцы, смещение анатомических структур в результате мышечной слабости с последующим сужением нижнего пищеварительного отвер123 стия («симптом веревки»). Межреберные мышцы и мышцы диафрагмы при этом остаются интактными. Возможна внезапная остановка дыха123 ния как следствие поражения дыхательного центра.
Поражение сосудодвигательного центра сопровождается колебания123 ми АД, нарушением сердечного ритма, внезапными «приливами» (по123 краснением кожи). Может наступить внезапная остановка сердца. На123 блюдаются колебания (перепады) температуры.
Это одна из наиболее тяжелых форм полиомиелита, развитие болез123 ни непредсказуемо.
Понтинный полиомиелит возникает при поражении варолиева мос123 та. Эта форма полиомиелита в отличие от бульбарной характеризуется поражением одного из двух ядер лицевого нерва (VII пара), локализую123 щихся в нижнем отделе варолиева моста.
Понтинный полиомиелит в большинстве случаев развивается остро, без выраженных продромальных явлений и сопровождается перифе123 рическими параличами мимических мышц, иногда вплоть до амимии. Развивающийся парез или паралич мимических мышц клинически проявляется сглаженностью носогубной складки, неполным закрытием глаза и расширением глазной щели на стороне поражения, смещением угла рта в здоровую сторону. На стороне паралича отмечаются редкое мигание, слезотечение. Восстановление функции мимических мышц обычно начинается с 10—14-го дня болезни. Для этой формы заболева123 ния, как правило, характерна односторонность поражений. Лихорадка незначительная или отсутствует. Изменения в спинномозговой жидко123 сти непостоянны. В целом заболевание протекает благоприятно, у большинства больных заканчиваясь полным выздоровлением. Быстро123 та восстановления функции мимических мышц зависит от степени по123 ражения ядер черепномозговых нервов. Клиническое распознавание этой формы без учета эпидемиологической ситуации и лабораторных данных представляет значительные трудности, особенно у взрослых. Изолированный понтинный полиомиелит встречается чрезвычайно редко. В подавляющем большинстве случаев он сочетается с бульбар123 ным. В связи с этим во многих руководствах понтинный полиомиелит как отдельную форму не выделяют, а его проявления приводятся при описании бульбарного полиомиелита, клиника которого, таким обра123 зом, носит черты, характерные для обеих форм.
Бульбоспинальный полиомиелит — самая тяжелая из паралитичес123
ких форм полиомиелита, дающая наиболее высокую летальность. Как свидетельствует само название, эта форма включает в себя черты двух, а нередко и всех трех предыдущих форм.
СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
738
формацией конечностей и туловища. Иногда восстановление функции парализованных мышц происходит очень быстро, что объясняется об123 ратимостью дистрофических поражений нервных клеток и преоблада123 нием воспалительного отека и сосудистых изменений в мозговой ткани над деструктивными. Вместе с восстановлением активных движений появляются или усиливаются сухожильные рефлексы с возможным ча123 стичным или почти полным восстановлением работоспособности мышц.
Осложнения. В острый период самые тяжелые осложнения связа123 ны с нарушением дыхания и вентиляции легких. В результате у боль123 ного возникают:
—дыхательная недостаточность, гипоксия;
—асфиксия в результате инспирации пищи, слюны;
—отек легких;
—эмболия легких (на фоне венозного стаза);
—внезапная остановка дыхания;
—вторичные пневмонии, усугубляющие гипоксию и тяжесть тече123 ния болезни (чаще аспирационные).
Поражение сосудодвигательного центра может сопровождаться кол123 лапсом. Но причиной коллапса может быть и миокардит, развитию ко123
торого способствует стойкая гипоксия.
Введение катетера в мочевой пузырь может способствовать разви123
тию инфекции мочевыводящих путей.
Наиболее тяжелые осложнения, формирующиеся после перенесен123
ного полиомиелита, — стойкие вялые параличи с атрофией мышц. У
детей при этом наблюдается замедление роста костей в пораженных конечностях, часто выявляются признаки остеопороза за счет вымыва123 ния Са2+ из костей, а это в свою очередь может быть причиной обра123 зования камней в почках. На фоне параличей мышц, окружающих сус123 тав, может возникать его подвывих. Асимметричность атрофии мышц спины приводит иногда к развитию сколиоза, лордоза, поражение мышц нижних конечностей — к формированию «конской стопы», ко123 солапости и других аномалий.
У беременных полиомиелит, даже перенесенный в абортивной или непаралитической форме, может быть причиной самопроизвольных абортов, мертворождений плода. Единого мнения о возможной тератогенности полиовирусов нет.
Исходы. Непаралитические формы полиомиелита заканчиваются обычно полным выздоровлением.
Исход паралитических форм зависит от распространенности про123 цесса, своевременной диагностики, активности проведенных лечебных мероприятий. Летальность при паралитических формах колеблется от 20 до 50 %, наиболее высока она при бульбарном и бульбоспинальном полиомиелите. Бульбарный полиомиелит, если пациент остается жив,
ПОЛИОМИЕЛИТ
дней) развитием вялых параличей (включая синдром Гийена—Барре) у ребенка в возрасте до 5 лет или сходное с полиомиелитом заболевание у больного любого возраста. Немедленно начинать эпидемиологичес123 кое расследование.
И. «Вероятный случай». В эту категорию переходит «подозритель123 ный случай», если эпидемиолог сразу же не может выявить другую до123 стоверную причину паралича (например, травма). Это — временный диагноз. В течение 12 нед от начала паралича комитетом экспертов он должен быть заменен одной из трех приведенных ниже формулировок (III V).
III. «Подтвержденный случай» — такая формулировка используется, если от подозрительного больного (см. выше) изолирован полиовирус. При невозможности исследовать фекалии экспертный комитет может подтвердить диагноз на основании тщательного изучения клинических данных.
IV. «Отмененный случай» — такое заключение может быть дано при получении отрицательных результатов лабораторного исследования на наличие «дикого» полиовируса двух адекватно собранных (то есть с со123 блюдением всех правил сбора, хранения, транспортировки) образцов фекалий.
V. «Полиомиелитоподобное заболевание» — такой диагноз свиде123 тельствует о несостоятельности системы эпидемиологического надзо123 ра, сбора и исследования образцов фекалий.
Дифференциальный диагноз. Абортивную и непаралитическую формы полиомиелита обычно диагностируют лишь в очагах полиомие123 лита, где были выявлены одновременно паралитические формы.
При наличии менингеального синдрома пункция обязательна, так как она, позволив отличить серозный менингит, характерный для полиомиелита, от гнойного или геморрагического, даст возможность сузить круг заболеваний, с которыми следует проводить дифференци123 альный диагноз. Это тем более важно и необходимо, если менингеаль123 ный синдром предшествовал развитию восходящих параличей, в свя123 зи с чем у врача появляется весомый аргумент в пользу полиомиелита.
Параличи возникают не только при полиомиелите. Существует ряд заболеваний, относящихся преимущественно к компетенции невропа123 тологов, о которых необходимо помнить, проводя дифференциальную диагностику с полиомиелитом.
Прежде всего, это синдром Гийена—Барре. Так как ВОЗ уделяет этому заболеванию особое внимание из-за сходства с полиомиелитом, следует остановиться на нем подробнее.
Синдром Гийена—Барре — острый первичный идиопатический полирадикулоневрит, описан в 1916 г. Для него характерны периферичес123 кие параличи мышц конечностей при сохранении поверхностной чув123 ствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением
СПЕЦИАЛЬНАЯ ЧАСТЬ
742
мышц лица, шеи, гортани. В спинномозговой жидкости выявляют бел321 ково-клеточную диссоциацию (отличие от полиомиелита!).
Чаще всего этот синдром развивается после перенесенных различ123 ных инфекционных заболеваний. За 1—3 нед до развития параличей у больного могут быть различные клинические проявления (респиратор123 ные, диспепсические), характерные для разных инфекционных заболе123 ваний, сопровождающиеся обычно повышением температуры тела. Однако в результате еще недостаточно изученных причин у части больных эти «обычные» инфекции формируют выраженные иммуно123 логические нарушения с последующим повреждением передних ко123 решков и проксимальных отделов спинномозговых нервов, нервов ко123 нечностей, вегетативных ганглиев. Здесь возникают инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация, приводящие к блоку проведения нервного импульса.
Первыми признаками развивающегося синдрома Гийена—Барре ча123 ще всего служат парестезии в стопах, мышечная боль в нижних конеч123 ностях (они сохраняются около недели). Реже больные отмечают толь123 ко необъяснимую общую мышечную слабость, возможно снижение чувствительности, иногда появляются бульбарные нарушения, глазо123 двигательные, парез (двусторонний!) мимических мышц.
Вялые параличи — ведущий признак синдрома Гийена—Барре. Эти явления могут нарастать медленно (в течение 1—3 нед), но иногда про123 цесс прогрессирует стремительно, в течение нескольких суток или да123 же часов. Параличи начинаются обычно с нижних конечностей и но123 сят восходящий характер. Особенностью этих параличей является их симметричность (!). Параличи могут быть ограниченными (только ниж123 ние конечности) или распространенными, при этом могут развиться тетраплегия, поражение мышц диафрагмы, шеи, бульбарных центров. В острый период болезни возникает арефлексия или гипорефлексия, но стойкие проводниковые расстройства совершенно не типичны.
Как правило, у подавляющего большинства больных двигательные функции восстанавливаются полностью в сроки от нескольких меся123 цев до 1 года — 2 лет. Возможны стойкие двигательные нарушения, но даже в этом случае атрофия мышц не возникает (!).
Таким образом, сходство синдрома Гийена—Барре и полиомиелита весьма велико, что и объясняет необходимость включения больных с этим синдромом в группу наблюдения и контроля наряду с больными полиомиелитом (см. раздел «Профилактика»), но еще раз следует ука123 зать на основные отличия его от полиомиелита:
—перенесенное инфекционное заболевание и первые признаки развивающегося синдрома разделяет более длительный период време123 ни;
—отсутствует непаралитическая (менингеальная) стадия;
—характерна симметричность поражений;