Вопросы, задачи и упражнения для самоконтроля:

1. Источником аммиака в организме является:

1) дезаминирование аминокислот;

2) катаболизм пуриновых нуклеотидов;

3) инактивация биогенных аминов;

4) процессы гниения белков в кишечнике;

5) распад мочевины.

2. Выберите конечные продукты азотистого обмена.

1) глутамин;

2) карнитин;

3) мочевина;

4) аланин;

5) аммонийные соли.

3. Сравните реакции обезвреживания аммиака в печени и мышцах.

   мышцы; печень; обе ткани; ни одна.

   а) синтез карбамоилфосфата; б) синтез глутамина; в) образование аммонийных солей; г) синтез аланина в больших количествах.

4. Напишите реакцию обезвреживания аммиака в мозге. Назовите фермент. Какова судьба продукта реакции?

5. Сравните ферменты:

   карбамоилфосфатсинтетаза; глутаминаза; глутаминсинтаза; глутаматдегидрогеназа; АЛТ.

   а) используется для обезвреживания аммиака в печени; б) используется для дезаминированияаланина в печени; в) необходим для расщепления глутамина в почках.

6. Заполните цепь реакций, подставив вместо цифр названия метаболитов:

2 4

NH₃ 1 Цитруллин 3 Аргинин + Фумарат

Назовите ферменты, которые участвуют в этих реакциях.

7. Какие из перечисленных ферментов локализованы в митохондриях?

1) карбамоилфосфатсинтетаза;

2) аргиназа;

3) орнитинкарбамоилтрансфераза;

4) аргининосукцинатлиаза;

5) аргининосукцинатсинтетаза.

8. Выберите ферменты, которые нуждаются в источнике энергии:

1) орнитинкарбамоилтрансфераза;

2) карбамоилфосфатсинтетаза;

3) аргининосукцинатсинтетаза;

4) аргиназа;

5) аргининосукцинатлиаза.

Напишите формулами реакции, которые катализируют выбранные Вами ферменты.

9. При энзимопатиях ферментов орнитинового цикла нарушен синтез ферментов:

   орнитинкарбамоилтрансфераза; аргининосукцинатлиаза; карбамоилфосфатсинтетаза; аргиназа; аргининосукцинатсинтетаза.

   а) гипераммониемия; б) цитруллинемия; в) гипераргининемия.

10. При нарушениях орнитинового цикла в крови повышается содержание:

1) аланина;

2) орнитина;

3) глутамата;

4) глутамина;

5) аммиака.

Тема 4.3. Обмен глицина, серина, цистеина, метионина, триптофана, аргинина, гистидина. Вопросы для самоподготовки.

1. Напишите формулы глицина и аланина.

2. Из каких аминокислот в организме человека образуется глицин?

3. Напишите процесс образования глицина.

4. Напишите биологически активные вещества, для биосинтеза которых необходим глицин.

5. Напишите процесс образования креатина.

6. Напишите процесс превращения креатина в креатинфосфат.

7. Назовите органы, в которых протекает синтез креатина и креатинфосфата.

8. Каково биологическое значение креатина и креатинфосфата?

9. Напишите процесс образования δ-аминолевулиновой кислоты.

10. Назовите фермент, катализирующий синтез δ-аминолевулината. Назовите кофермент этого фермента.

11. Назовите продукт, являющийся ингибитором этого фермента.

12. Назовите вещество, являющееся предшественником серина в организме.

13. Напишите процесс образования серина.

14. Назовите и напишите формулы одноуглеродных фрагментов, образующихся из серина.

15. Назовите биологически активные вещества, для синтеза которых необходим метильный радикал.

16. Назовите биологически активные вещества, для синтеза которых необходим формильный радикал.

17. Напишите формулы цистеина и метионина.

18. Напишите процесс превращения метионина в цистеин.

19. Назовите ферменты, катализирующие этот процесс.

20. Укажите коферменты ферментов, катализирующих превращение метионина в цистеин.

21. Нарисуйте схему обмена метионина. Укажите на схеме места возможных генетически обусловленных блоков.

22. Назовите генетический дефект, приводящий к развитию гомоцистинурии.

23. Назовите биохимические признаки гомоцистинурии.

24. Назовите клинические проявления гомоцистинурии.

25. Назовите генетический дефект, приводящий к развитию цистатионинурии.

26. Назовите биохимические признаки цистатионинурии.

27. Назовите клинические проявления цистатионинурии.

28. Назовите биологически активные вещества, для синтеза которых используется метионин.

29. Назовите биологически активные вещества, для синтеза которых необходим цистеин.

30. Укажите значение цистеина для формирования структуры белковой молекулы.

31. Напишите процесс образования таурина. Для чего он используется в организме?

32. Напишите формулы триптофана и гистидина.

33. Назовите биологически активные вещества, которые синтезируются из триптофана.

34. Напишите синтез никотинамида из триптофана.

35. Напишите синтез серотонина из триптофана.

36. Напишите синтез мелатонина из триптофана.

37. Напишите формулу аргинина.

38. Назовите биологически активные вещества, для синтеза которых необходим аргинин.

39. Напишите процесс образования гистамина. Укажите его биологическую роль.

40. Назовите дипептиды, синтезируемые из гистидина. Укажите их роль.

41. Нарисуйте схему цикла мочевины.

42. Укажите места возможных генетических блоков, приводящих к развитию аргининосукцинатурии и гипераргининемии.

43. Укажите основные клинические проявления аргининосукцинатурии и гипераргининемии.