Тема 2. Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической тканей определение понятия гемобластозов

Лейкозы – первичные опухолевые поражения костного мозга с замещением нормальных ростков кроветворения с последующим гематогенным выселением в другие органы и ткани.

Лимфомы - региональные злокачественные опухоли лимфатической ткани.

Принципы классификации гемобластозов

Лейкозы. Выделяют пять основных принципов классификации лейкозов:

• по характеру течения выделяют острые (менее года) и хронические (длительное время);

• по степени дифференцировки лейкозных клеток выделяют недифференцированные, бластные и цитарные лейкозы;

• цитогенетический принцип, среди острых лейкозов выделяют острый лимфобластный лейкоз (ALL), типы L1,L2,L3, острый нелимфобластный лейкоз (ANLL), типы M0, M1 , M2,, M3, M4, M5, M6, M7.

Двумя главными типами хронических лейкозов являются хронический лимфоцитарный лейкоз (CLL) и хронические гранулоцитарные лейкозы (CGL);

• по иммунному фенотипу лейкозных клеток проводят более точное типирование лейкозных клеток;

• по общему числу лейкоцитов в периферической крови и наличию лейкозных клеток выделяют лейкемические (более 50-80Ч10⁹/л лейкоцитов), сублейкемические (50-80Ч10⁹/л лейкоцитов, в том числе бласты), лейкопенические (содержание лейкоцитов ниже нормы, но есть бласты), алейкемические (содержание лейкоцитов ниже нормы, бластов нет).

Лимфомы. Выделяют три принципа классификации лимфом:

• основной принцип – лимфомы делят на ходжкинские и неходжкинские;

• по цитогенезу и экспрессируемому антигену на В- и Т-лимфоцитарные и неклассифицируемые лимфомы;

• по степени дифференцировки лимфомных клеток на низкой, умеренной и высокой злокачественности.

Особенности острых лейкозов

• основная клетка острого лейкоза низкодифференцированная бластная клетка;

• острые лимфобластные лейкозы до 80 % встречаются в детском возрасте;

• острые нелимфобластные лейкозы до 85% встречаются у взрослых;

• только у половины больных острым лейкозом количество лейкоцитов перефирической крови увеличено, у остальных – либо нормальное, либо уменьшено;

• в гемограмме и миелограмме обнаруживают лейкемический провал – отсутствие промежуточных форм созревания клеток крови;

• при остром лимфобластном лейкозе лимфоузлы всегда увеличеные, при нелимфобластном лейкозе лимфоузлы не увеличиваются;

• костный мозг лишён жировой ткани и состоит из бластов;

• анемия и тромбоцитопения – постоянные признаки острых лейкозов;

• клинические признаки острого лейкоза – анемия, кровоточивость и рецидивирующие инфекции.

Особенности хронических лейкозов

• основная клетка хронического лейкоза цитарная клетка гемопоэза;

• четкого возрастного «предпочтения» у хронических лейкозов особенно гранулоцитарных не наблюдается;

• хронический лимфоцитарный лейкоз встречается у лиц в интервале между 50 и 60 годами;

• не обнаруживается лейкемический провал, в гемограмме и миелограмме находят клетки промежуточных форм созревания;

• при хроническом лимфоцитарном лейкозе лимфатические узлы всегда увеличены, при хроническом гранулоцитарном лейкозе лимфоузлы увеличиваются в позднюю стадию;

• обострение хронических лейкозов протекает через бластные кризы: до 75% по типу миелобластного лейкоза и 25% по типу лимфобластного лейкоза;

• долгая лейкемическая инфильтрация внутренних органов приводит к их резкому увеличению.