Липоидный нефроз

Чаще возникает у детей от 1 до 6 лет (80%). Болезнь иногда возникает вслед за респираторной инфекцией или профилактической иммунизацией.

Этиология – не известна. Большинство исследователей рассматривают это заболевание как наследственную ферментопатию подоцитов.

Патогенез – первично поражаются подоциты, происходит деструкция их малых отростков, клетки распластываются по базальной мембране, что ведет к нарушению фильтрации.

Макроскопически почки резко увеличены, дряблые, желто-белые (''большие белые почки»).

Микроскопически находят утолщение базальной мембраны клубочков в связи с потерей подоцитами малых отростков. В эпителии канальцев находят белковую и жировую дистрофию. Строма почек инфильтрирована липидами и холестерином. При лечении прогноз благоприятный, а без лечения развивается нефросклероз.

Амилоидоз почек

Этиология - развивается при вторичном амилоидозе, который в свою очередь является осложнением таких заболеваний как туберкулез, бронхоэктатическая болезнь, лимфогранулематоз, ожоговая болезнь, ревматоидный артрит. При этом происходит отложение плотных белковых масс внеклеточно: в стенках сосудов, в капиллярных петлях и мезангии клубочков, по ходу базальной мембраны канальцев, в строме почки.

Морфогенез – выделяют стадии амилоидоза почек:

1. Латентная – макроскопических изменений и клиники нет. Микроскопически находят отложение амилоида в строме мозгового вещества.

2. Протеинурическая – макроскопически почки выглядят как «большие сальные почки». В клинике у больных находят белок в моче. Микроскопически определяют амилоид не только в мозговом веществе, но и в коре, где отложение амилоида происходит в отдельных клубочках.

3. Нефротическая – макроскопически почки имеют вид «больших белых амилоидных почек». Клинически – нефротический синдром. Микроскопически – диффузное отложение амилоида в корковом и мозговом веществе, склероз в мозговом веществе. В канальцах – белковая и жировая дистрофии, в строме – инфильтрация липидами и холестерином.

4. Азотемическая – происходит амилоидное сморщивание почек (амилоидный нефросклероз), что ведет к уменьшению функции органа и развитию хронической почечной недостаточности.

ТУБУЛОПАТИИ

Тубулопатии – это болезни почек с первичным поражением канальцев нефронов и нарушением их функции.

Классификация: острые и хронические тубулопатии.

Острая тубулопатия или острый некротический нефроз

Некротический нефроз характеризуется некрозом эпителия почечных канальцев, а в клинике проявляется – острой почечной недостаточностью.

Этиология:

1. шок травматический, болевой, токсико-инфекционный, гиповолемический;

2. интоксикации лекарствами, промышленными ядами;

3. инфекционные болезни с потерей большого объема жидкости;

4. crush-syndrom (синдромдлительного раздавливания);

5. некоторые заболевания внутренних органов (токсическая дистрофия печени, гломерулонефриты и т.д.).

Патогенез:

1. спазм сосудов коркового вещества, что ведет к сбросу крови на границу коркового и мозгового слоев. В коре – ишемия и гипоксия, в мозговом слое – венозное полнокровие.

2. некротическое действие токсинов на эпителий канальцевого аппарата.

Макро: почки увеличены, набухшие, отечные, корковый слой бледно-серый, мозговой – темно-красный. Микроскопическая картина зависти от стадии процесса.

Морфогенез:

1. шоковая, начальная стадия (1-е сутки) - ишемия коркового вещества и развитие дистрофии (белковой или жировой) в эпителии канальцев, полнокровие мозгового вещества.

2. олиго-анурическая стадия (2-9-е сутки) - (олигоурия – уменьшение диуреза, анурия – отсутствие диуреза) - некроз эпителия и разрыв базальных мембран канальцев (тубулорексис). Просвет канальцев перекрыт цилиндрами из некротизированных клеток и кристаллов токсических веществ. Больные чаще всего погибают в первые две стадии от уремии, но с помощью искусственной почки большинство больных можно спасти. В это время в почке начинается регенерация эпителия.

3. стадия восстановления диуреза (10-21-й день) – происходит регенерация эпителия канальцев, ишемия коркового вещества сменяется полнокровием, в мозговом веществе уменьшается отек и гиперемия. В участках тубулорексиса полной регенерации нет. Здесь происходит замещение дефекта соединительной тканью (нефросклероз).

Осложнение: самым опасным осложнением является тотальный некроз коркового вещества и для сохранения жизни больного необходимо постоянно выполнять гемодиализ (искусственная почка).