- •Государственное образовательное учреждение
- •Оглавление
- •Предисловие.
- •Глава 1. Типовые нарушения белкового обмена.
- •Потребности в белках.
- •Потребность в белках.
- •Содержание белка в некоторых пищевых продуктах г/100 г
- •Обмен белков в организме.
- •Строение и классификация белков.
- •Биологические функции белков:
- •Нарушения белкового обмена.
- •Алиментарный маразм (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).
- •Квашиоркор.
- •Нарушение переваривания белков в желудке.
- •5.Глюкогон:
- •Нарушение синтеза белка, связанное с патологическими мутациями в генах.
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот.
- •Фенилкетонурия (болезнь Феллинга).
- •Наследственная тирозинемия.
- •Алкаптонурия.
- •Гистидинемия.
- •Нарушения образования мочевины.
- •Аргининянтарная аминоацидурия.
- •Недостаточность аргиназы.
- •Первичные гипопротеинемии.
- •Вторичные гипопротеинемии.
- •Глава 2. Типовые нарушения пуринового обмена.
- •Патология обмена пуринов.
- •I. Повышенное образование мочевой кислоты.
- •II. Нарушение выведения мочевой кислоты.
- •III. Повышение образования и нарушение выведения.
- •Патогенез подагры.
- •Другие нарушения пуринового обмена.
- •II. Гипоуринемия.
- •Нарушения обмена пиримидиновых оснований.
- •Глава 3. Типовые нарушения липидного обмена.
- •Процессы усвоения и всасывания липидов, их нарушения.
- •Алиментарная жировая недостаточность.
- •Нарушения механизмов транспорта липидов.
- •Общий патогенез атеросклероза.
- •Процессы отложения и мобилизации липидов, их нарушения.
- •Липостат и патофизиология первичного ожирения.
- •Вторичное ожирение.
- •Жировое истощение.
- •Стеатоз (ожирение печени).
- •Нарушения межуточного обмена липидов.
- •Глава 4. Типовые нарушения углеводного Углеводы пищи и организма. Пищевой углеводный дисбаланс.
- •Переваривание и всасывание углеводов. Поступление глюкозы в клетку.
- •Нарушение всасывания и первичного преобразования углеводов.
- •Галактоземия.
- •Непереносимоть фрукозы.
- •Нарушения глюконеогенеза.
- •Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы.
- •Синдром гипергликемии.
- •Синдром гипогликемии.
- •Глава 5. Типовые нарушения воды и электролитов.
- •Водный баланс организма.
- •Электролитный состав.
- •Содержание калия и натрия в плазме крови здоровых людей в ммоль/л
- •Осмотическое давление.
- •Гидростатическое и гидродинамическое давление.
- •Регуляция вводно-электролитного обмена.
- •Принципы классификации и основные виды расстройств водного обмена.
- •Избыточное накопление воды в организме (гипергидратация, гипергидрия).
- •Уменьшение количества воды в организме (гипогидратация).
- •Патогенетические аспекты формирования отеков.
- •Расстройства натриевого обмена.
- •Глава 6. Типовые нарушения кислотно-основного состояния.
- •Показатели, характеризующие кислотно-основное состояние.
- •Алкалоз.
- •Метаболический алкалоз.
- •Тестовые задания к разделу «Нарушения липидного обмена».
- •Тестовые задания по теме: «Нарушение углеводного обмена».
- •26. Жировая ткань относится к:
- •Тестовые задания к разделу: «Типовые нарушения кислотно-основного состояния».
- •Тестовые занятия по теме «Нарушение вводно-солевого обмена».
5.Глюкогон:
угнетение синтеза белка на уровне трансляции;
активация катаболизма белка;
повышение уровня свободных аминокислот (глюкогенные затем используются для глюконеогенеза).
6.Андрогены - ускоряют биосинтез белка.
В связи с вышесказанным снижение синтеза белка наблюдается, обусловленное нарушением регуляторных механизмов наблюдается при следующих состояниях:
Адипозогенитальная дистрофия.
Синдром Симондса-Шиена (деструктивные нарушения в гипоталямусе и аденогипофизе со снижением или выпадением секреции всех гипофизарных гормонов, в том числе и СТГ, ТТГ, АКТГ ).
Нанизм. Генетически обусловленный дефицит СТГ.
Болезнь и синдром Иценко-Кушинга (избыток глюкокортикоидов).
Диффузный токсический зоб (избыток тироксина и трийодтиронина стимулирует катаболизм белков).
Гипотиреоз (понижение синтеза и распада белка).
Эндемический зоб.
Сахарный диабет.
Снижение продукции адрогенов корой надпочечников.
Первичный гипогонадизм.
Увеличение синтеза белка наблюдается при:
Акромегалия (повышение уровня СТГ).
Гиперинсулинизм.
Андростерома.
Снижение синтеза белка возможно также при недостаточном поступлении субстрата (аминокислот) при полном или частичном белковом голодании, а также при неполноценности аминокислотного состава пищевых белков, при нарушении синтеза АТФ, необходимого для белкового синтеза. Эти состояния уже были рассмотрены ранее.
Изменение синтеза белка наблюдаются под влиянием препаратов, широко используемых в медицинской практике. Индукторы синтеза белка применяются для стимуляции процесса в поврежденных или атрофичных органах. Это способствует восстановлению функций клеток поврежденного органа. Из гормональных индукторов наиболее активны анаболические стероиды - производные мужских половых гормонов (действуют на уровне транскрипции) и инсулин (на уровне трансляции). К негормональным индукторам относятся предшественники нуклеотидов и нуклеиновых кислот (оротат калия, инозин).
Используются также и ингибиторы синтеза белка:
Рифамицин (угнетает активность ДНК-зависимых РНК-полимераз, нарушает транскрипцию).
Кордицептин (нарушение м-РНК).
Эритромицин, тетрациклины, стрептомицин (нарушение трансляции).
Нарушение синтеза белка, связанное с патологическими мутациями в генах.
При воздействии на организм мутагенов происходит изменение порядка азотистых оснований на участке ДНК, кодирующей синтез одной полипептидной цепи. В результате нарушается синтез какого-либо вида белка.
Выделяют дефекты белков ферментной природы, приводящие к развитию ферментопатий (приблизительно 600 разновидностей, такие как афибриногенемия, галактоземия, мукополисахаридозы) и дефекты белков неферментной природы. Ограничимся только перечислением систем, в нарушении состояния которых играют роль врожденные дефекты неферментных белков:
индивидуальные белки плазмы крови (альбумин, ингибиторы протеаз, транспортные белки);
белки системы свертывания крови;
белок гемоглобина;
иммуноглобулины;
белки системы комплимента;
белки каллекриин-кининовой системы.