- •Государственное образовательное учреждение
- •Оглавление
- •Предисловие.
- •Глава 1. Типовые нарушения белкового обмена.
- •Потребности в белках.
- •Потребность в белках.
- •Содержание белка в некоторых пищевых продуктах г/100 г
- •Обмен белков в организме.
- •Строение и классификация белков.
- •Биологические функции белков:
- •Нарушения белкового обмена.
- •Алиментарный маразм (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).
- •Квашиоркор.
- •Нарушение переваривания белков в желудке.
- •5.Глюкогон:
- •Нарушение синтеза белка, связанное с патологическими мутациями в генах.
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот.
- •Фенилкетонурия (болезнь Феллинга).
- •Наследственная тирозинемия.
- •Алкаптонурия.
- •Гистидинемия.
- •Нарушения образования мочевины.
- •Аргининянтарная аминоацидурия.
- •Недостаточность аргиназы.
- •Первичные гипопротеинемии.
- •Вторичные гипопротеинемии.
- •Глава 2. Типовые нарушения пуринового обмена.
- •Патология обмена пуринов.
- •I. Повышенное образование мочевой кислоты.
- •II. Нарушение выведения мочевой кислоты.
- •III. Повышение образования и нарушение выведения.
- •Патогенез подагры.
- •Другие нарушения пуринового обмена.
- •II. Гипоуринемия.
- •Нарушения обмена пиримидиновых оснований.
- •Глава 3. Типовые нарушения липидного обмена.
- •Процессы усвоения и всасывания липидов, их нарушения.
- •Алиментарная жировая недостаточность.
- •Нарушения механизмов транспорта липидов.
- •Общий патогенез атеросклероза.
- •Процессы отложения и мобилизации липидов, их нарушения.
- •Липостат и патофизиология первичного ожирения.
- •Вторичное ожирение.
- •Жировое истощение.
- •Стеатоз (ожирение печени).
- •Нарушения межуточного обмена липидов.
- •Глава 4. Типовые нарушения углеводного Углеводы пищи и организма. Пищевой углеводный дисбаланс.
- •Переваривание и всасывание углеводов. Поступление глюкозы в клетку.
- •Нарушение всасывания и первичного преобразования углеводов.
- •Галактоземия.
- •Непереносимоть фрукозы.
- •Нарушения глюконеогенеза.
- •Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы.
- •Синдром гипергликемии.
- •Синдром гипогликемии.
- •Глава 5. Типовые нарушения воды и электролитов.
- •Водный баланс организма.
- •Электролитный состав.
- •Содержание калия и натрия в плазме крови здоровых людей в ммоль/л
- •Осмотическое давление.
- •Гидростатическое и гидродинамическое давление.
- •Регуляция вводно-электролитного обмена.
- •Принципы классификации и основные виды расстройств водного обмена.
- •Избыточное накопление воды в организме (гипергидратация, гипергидрия).
- •Уменьшение количества воды в организме (гипогидратация).
- •Патогенетические аспекты формирования отеков.
- •Расстройства натриевого обмена.
- •Глава 6. Типовые нарушения кислотно-основного состояния.
- •Показатели, характеризующие кислотно-основное состояние.
- •Алкалоз.
- •Метаболический алкалоз.
- •Тестовые задания к разделу «Нарушения липидного обмена».
- •Тестовые задания по теме: «Нарушение углеводного обмена».
- •26. Жировая ткань относится к:
- •Тестовые задания к разделу: «Типовые нарушения кислотно-основного состояния».
- •Тестовые занятия по теме «Нарушение вводно-солевого обмена».
Нарушения глюконеогенеза.
Развиваются вследствие дефицита фруктозо-1,6-дифофотазы, приводящего к невозможности использования в реакциях глюконеогенеза лактата, аланина и глицерина. Поддержание уровня глюкозы требует постоянного притока экзогенных углеводов. Развивается лактат-ацидоз, что ведёт к гипогликемии, гипервентиляции, сонливости, коме.
При увеличении синтеза глюкокортикоидов данный фермент может избыточно активироваться, что приводит к гипогликемии.
Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы.
Важными продуктами, получаемыми из монополисахаридов в результате анаболических реакций являются гликозаминогликаны (ГАГ). ГАГ – это цепи повторяющихся димеров гексуроновой кислоты и аминосахара. Они определяют гидрофильность ткани и их тургор. Мукополисахаридозы характеризуются дефектами лизосомальных ферментов, предназначенных для деградации ГАГ.
Для большинства МПС характерны тяжёлые поражения опорно-двигательного аппарата, карликовость, деформирование конечностей, гротескные гримасы, висцеромегалия, большой живот, грубая кожа, избыточное оволосение, патология сердца, лёгких, умственная отсталость. Проявление нарушения метаболизма углеводов являются синдромы гипогликемии и гипергликемии.
Синдром гипергликемии.
Гипергликемия – повышение содержания глюкозы в крови выше 6,1 ммоль/л. Этиология гипергликемии может быть различной. Выделяют следующие виды гипергликемий.
Алиментарная – временное повышение уровня глюкозы в крови при быстром поступлении в организм избытка легко усвояемых углеводов.
Судорожная – наступает при конвульсии мышц вследствие усилении в них гликогенолиза (например, при эпилептических припадках).
Эндокринная – развивается при гиперпродукции контринсулярных гормонов (синдром и болезнь Иценко-Кушинга, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, глюкогонома, феохромоцитома, акромегалия и гипофизарный гигантизм). Глюкагон, катехоламины и тиреоидные гормоны способствуют гликогенолизу. СТД тормозит синтез гликогена, стимулирует распад инсулина и секрецию глюкогона. Глюкокортикоиды стимулируют глюконеогенез.
Стрессорная – отражает действие катехоламинов, глюкогона, глюкокортикоидов и вазопрессина и наступает при действии различных стрессоров (эмоциональная, наркозная, психогенная).
При абсолютной и относительной инсулиновой недостаточности. Повышение глюкозы в крови выше 8 ммоль/л приводит к глюкозурии.
Синдром гипогликемии.
Гипогликемия – синдром, развивающийся при понижении уровня глюкозы ниже 3,8 ммоль/л различают следующие виды гипогликемий:
Инсулиновая – при передозировке инсулина у диабетических больных и при наличии инсуломы.
От недостаточности контрисулярных гормонов. Развивается при снижении функциональных возможностей гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы, так как практически все секреты этих желёз являются контринсулярными регуляторами. К подобным состояниям склонны жертвы хронического стресса.
От недостаточности расщепления гликогена. Это разновидность характерна для гликогенозов и агликогеноза. Сюда же можно отнести гипогликемию при печёночно-клеточной недостаточности.
Алиментарная – сопровождает общее и углеводное голодание. Сюда же можно отнести и эндогенное углеводное голодание при кишечной и энзимопатической мальабсорбции.
Вследствие глюкозурии. Возможно при отравлении монойодацетатом.
Аутоиммунные формы – связаны с инсулиномиметическим действием аутоантител к инсулиновым рецепторам.
Феномен Сомоджи – утренняя гипергликемия после ночного периода гипогликемии. Объясняется выбросом контринсулярных гормонов в ответ на гипогликемический приступ.
Гипогликемия до 3 ммоль/л вызывает нервозность, тремор, потливость, тревогу, чувство голода и гиперсекрецию глюкагона и катехоламинов. Далее могут быть притупление чувствительности, дезориентация, галлюцинации, судороги, потеря сознания.