- •Государственное образовательное учреждение
- •Оглавление
- •Предисловие.
- •Глава 1. Типовые нарушения белкового обмена.
- •Потребности в белках.
- •Потребность в белках.
- •Содержание белка в некоторых пищевых продуктах г/100 г
- •Обмен белков в организме.
- •Строение и классификация белков.
- •Биологические функции белков:
- •Нарушения белкового обмена.
- •Алиментарный маразм (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).
- •Квашиоркор.
- •Нарушение переваривания белков в желудке.
- •5.Глюкогон:
- •Нарушение синтеза белка, связанное с патологическими мутациями в генах.
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот.
- •Фенилкетонурия (болезнь Феллинга).
- •Наследственная тирозинемия.
- •Алкаптонурия.
- •Гистидинемия.
- •Нарушения образования мочевины.
- •Аргининянтарная аминоацидурия.
- •Недостаточность аргиназы.
- •Первичные гипопротеинемии.
- •Вторичные гипопротеинемии.
- •Глава 2. Типовые нарушения пуринового обмена.
- •Патология обмена пуринов.
- •I. Повышенное образование мочевой кислоты.
- •II. Нарушение выведения мочевой кислоты.
- •III. Повышение образования и нарушение выведения.
- •Патогенез подагры.
- •Другие нарушения пуринового обмена.
- •II. Гипоуринемия.
- •Нарушения обмена пиримидиновых оснований.
- •Глава 3. Типовые нарушения липидного обмена.
- •Процессы усвоения и всасывания липидов, их нарушения.
- •Алиментарная жировая недостаточность.
- •Нарушения механизмов транспорта липидов.
- •Общий патогенез атеросклероза.
- •Процессы отложения и мобилизации липидов, их нарушения.
- •Липостат и патофизиология первичного ожирения.
- •Вторичное ожирение.
- •Жировое истощение.
- •Стеатоз (ожирение печени).
- •Нарушения межуточного обмена липидов.
- •Глава 4. Типовые нарушения углеводного Углеводы пищи и организма. Пищевой углеводный дисбаланс.
- •Переваривание и всасывание углеводов. Поступление глюкозы в клетку.
- •Нарушение всасывания и первичного преобразования углеводов.
- •Галактоземия.
- •Непереносимоть фрукозы.
- •Нарушения глюконеогенеза.
- •Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы.
- •Синдром гипергликемии.
- •Синдром гипогликемии.
- •Глава 5. Типовые нарушения воды и электролитов.
- •Водный баланс организма.
- •Электролитный состав.
- •Содержание калия и натрия в плазме крови здоровых людей в ммоль/л
- •Осмотическое давление.
- •Гидростатическое и гидродинамическое давление.
- •Регуляция вводно-электролитного обмена.
- •Принципы классификации и основные виды расстройств водного обмена.
- •Избыточное накопление воды в организме (гипергидратация, гипергидрия).
- •Уменьшение количества воды в организме (гипогидратация).
- •Патогенетические аспекты формирования отеков.
- •Расстройства натриевого обмена.
- •Глава 6. Типовые нарушения кислотно-основного состояния.
- •Показатели, характеризующие кислотно-основное состояние.
- •Алкалоз.
- •Метаболический алкалоз.
- •Тестовые задания к разделу «Нарушения липидного обмена».
- •Тестовые задания по теме: «Нарушение углеводного обмена».
- •26. Жировая ткань относится к:
- •Тестовые задания к разделу: «Типовые нарушения кислотно-основного состояния».
- •Тестовые занятия по теме «Нарушение вводно-солевого обмена».
Процессы усвоения и всасывания липидов, их нарушения.
У новорожденных и грудных детей имеется желудочная липаза, способная переваривать эмульгированные жиры грудного материнского молока. Этому способствует невысокая кислотность желудочного сока (рН=5) и адаптивное усиление синтеза желудочной липазы при естественном вскармливании. Доказано, что у младенцев клетками слизистой корня языка и глотки при сосании также секретируется липаза, продолжающая свое действие в желудке.
У взрослых желудочная липаза в минимальном количестве осуществляет «затравочный» гидролиз липидов. Поджелудочная липаза расщепляет в триглицеридах а-эфирные связи, при этом образуются жирные кислоты и моноглицериды. Панкреатическая фосфолипаза А 2
расщепляет сложноэфирную связь фосфолипида с образованием жирных кислот и лизофосфолипидов, которые обладают эмульгирующей активностью. Лизофосфолипаза расщепляет его до водорастворимого глицерилфосфохолина. Показано также участие и кишечной липазы. В процессе всасывания эмульсионные капельки размером до 0,5 микрон проходят через стенку кишечника без предварительного гидролиза. Более крупные частицы гидролизуются и всасываются с участием желчных кислот. При этом образуются мицеллы из фосфолипидов, холестерина, желчных кислот, а также жирных кислот и моноглицеридов. Недостаточное поступление или неиспользование поступивших с пищей липидов может привести к развитию жировой недостаточности.
Алиментарная жировая недостаточность.
В экспериментах установлено, что довольно длительное время (порядка 3-5 месяцев) безжировая диета не сопровождается какими-либо отрицательными последствиями. При большей длительности такой диеты развивается задержка роста, алопеция и дерматит, гиперемия и отек почек, роговая дистрофия эпидермиса и гиперкератоз. Существенно, что в патогенезе данных проявлений основное значение имеет дефицит полиненасыщенных жирных кислот. Если суточная потребность в жирах у взрослых составляет 70-80 г, а у детей в возрасте 3-10 лет - 25-30 г, то потребность в полиеновых жирных кислотах - в среднем, - 4-8 г в сутки.
Среди других видов жировой недостаточности выделяют:
1) дефицит желчи, связанный с нарушением образования или препятствия ее оттоку.
2) дефицит липаз в связи с нарушениями органов, их продуцирующих.
3) высокая степень минерализации питьевой воды с избытком солей Са и Мg , когда усиливается образование нерастворимых солей жирных кислот (мыл). В выраженных случаях нарушение всасывания жирных кислот может вызвать избыточную потерю кальция с последующим остеопорозом («кишечный рахит»).
4) распространенное поражение эпителия тонкого кишечника инфекционными или токсическими агентами, приводящее к уменьшению поверхности всасывания.
5) дефицит витамина А, обеспечивающего функциональную активность эпителия кишечника, группы В, имеющих отношение к процессам фосфорилирования при ресинтезе триглицеридов.
6) интенсивная диаррея, когда ускоряется пассаж пищи через желудочно-кишечный тракт, выделение большого количества слизи, затрудняющей процессы всасывания жиров.
При большинстве из названных нарушений увеличивается выделение неиспользуемых жиров с развитием стеатореи. При этом в фекальных массах содержатся липидные капли, беловатые комочки мыл. При хронической стеаторее нередко развивается вторичный гиповитаминоз, часты коагулопатия и остеопороз.