- •Государственное образовательное учреждение
- •Оглавление
- •Предисловие.
- •Глава 1. Типовые нарушения белкового обмена.
- •Потребности в белках.
- •Потребность в белках.
- •Содержание белка в некоторых пищевых продуктах г/100 г
- •Обмен белков в организме.
- •Строение и классификация белков.
- •Биологические функции белков:
- •Нарушения белкового обмена.
- •Алиментарный маразм (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).
- •Квашиоркор.
- •Нарушение переваривания белков в желудке.
- •5.Глюкогон:
- •Нарушение синтеза белка, связанное с патологическими мутациями в генах.
- •Нарушения межуточного обмена аминокислот.
- •Фенилкетонурия (болезнь Феллинга).
- •Наследственная тирозинемия.
- •Алкаптонурия.
- •Гистидинемия.
- •Нарушения образования мочевины.
- •Аргининянтарная аминоацидурия.
- •Недостаточность аргиназы.
- •Первичные гипопротеинемии.
- •Вторичные гипопротеинемии.
- •Глава 2. Типовые нарушения пуринового обмена.
- •Патология обмена пуринов.
- •I. Повышенное образование мочевой кислоты.
- •II. Нарушение выведения мочевой кислоты.
- •III. Повышение образования и нарушение выведения.
- •Патогенез подагры.
- •Другие нарушения пуринового обмена.
- •II. Гипоуринемия.
- •Нарушения обмена пиримидиновых оснований.
- •Глава 3. Типовые нарушения липидного обмена.
- •Процессы усвоения и всасывания липидов, их нарушения.
- •Алиментарная жировая недостаточность.
- •Нарушения механизмов транспорта липидов.
- •Общий патогенез атеросклероза.
- •Процессы отложения и мобилизации липидов, их нарушения.
- •Липостат и патофизиология первичного ожирения.
- •Вторичное ожирение.
- •Жировое истощение.
- •Стеатоз (ожирение печени).
- •Нарушения межуточного обмена липидов.
- •Глава 4. Типовые нарушения углеводного Углеводы пищи и организма. Пищевой углеводный дисбаланс.
- •Переваривание и всасывание углеводов. Поступление глюкозы в клетку.
- •Нарушение всасывания и первичного преобразования углеводов.
- •Галактоземия.
- •Непереносимоть фрукозы.
- •Нарушения глюконеогенеза.
- •Гликозаминогликаны и мукополисахаридозы.
- •Синдром гипергликемии.
- •Синдром гипогликемии.
- •Глава 5. Типовые нарушения воды и электролитов.
- •Водный баланс организма.
- •Электролитный состав.
- •Содержание калия и натрия в плазме крови здоровых людей в ммоль/л
- •Осмотическое давление.
- •Гидростатическое и гидродинамическое давление.
- •Регуляция вводно-электролитного обмена.
- •Принципы классификации и основные виды расстройств водного обмена.
- •Избыточное накопление воды в организме (гипергидратация, гипергидрия).
- •Уменьшение количества воды в организме (гипогидратация).
- •Патогенетические аспекты формирования отеков.
- •Расстройства натриевого обмена.
- •Глава 6. Типовые нарушения кислотно-основного состояния.
- •Показатели, характеризующие кислотно-основное состояние.
- •Алкалоз.
- •Метаболический алкалоз.
- •Тестовые задания к разделу «Нарушения липидного обмена».
- •Тестовые задания по теме: «Нарушение углеводного обмена».
- •26. Жировая ткань относится к:
- •Тестовые задания к разделу: «Типовые нарушения кислотно-основного состояния».
- •Тестовые занятия по теме «Нарушение вводно-солевого обмена».
Алиментарный маразм (атрексия, кахексия, чрезмерное исхудание).
Это патологическое состояние детского или взрослого организма, возникающее в результате длительного полного голодания (в форме белково-калорийной недостаточности) и характеризующееся общим исхуданием, нарушением обмена веществ и расстройством функций большинства органов и систем организма.
Действие белково-калорийной недостаточности на организм человека усиливается при нервно-психических потрясениях, а также под действием неблагоприятных климатических условий (инсоляция, влажность, температура).
В развитии алиментарного маразма отмечается длительный период так называемого «сбалансированного голодания», когда организм поддерживает свой гомеостаз, значительно уменьшив расход энергии. Это проявляется в снижении уровня основного обмена на 15-20% (максимально на 30%). Однако чаще всего организм бывает не в состоянии полностью обеспечить энергетический баланс, так как периодически физический труд не компенсируется калорийностью и составом потребляемой пищи. В этом случае на энергетические нужды начинают расходоваться собственные запасы организма : липиды жировых депо, тканевые белки, жиры и углеводы. Уровень сахара крови снижается до нижней границы нормы, периодически возникает гипогликемия. В крови уменьшается содержание холестерина и нейтрального жира. Постепенно нарастает концентрация молочной кислоты, в моче появляется ацетон и ацетоуксусная кислота. Возникает вначале компенсированный, а затем и некомпенсированный ацидоз.
Поскольку ведущим этиопатогенетическим фактором алиментарного маразма является белковая недостаточность, наиболее серьезные нарушения наблюдаются со стороны белкового обмена. Падает содержание белков сыворотки крови, изменяется соотношение между различными фракциями белков, в частности глобулины исчезают в сыворотке быстрее.
Нарушается секреторная и инкреторная деятельность различных желез - в первую очередь желудочно-кишечного тракта. Постепенно развивается дистрофия органов и тканей. Снижение содержания белка в крови и тканевых жидкостях приводит к развитию голодных отеков. При выраженном алиментарном маразме патологические изменения можно найти практически во всех органах и системах. Позже всего они затрагивают сердечно-сосудистую систему, однако в конечном итоге страдает и она: развивается брадикардия, гипотония, замедляется скорость кровотока.
Со стороны системы нейрогуморальной регуляции отмечаются расстройства функций ряда эндокринных желез (гипофиз, надпочечники, щитовидная, половые), а так же изменение со стороны ЦНС. В дальнейшем при прогрессировании алиментарного маразма возникает распад личности, заторможенность, изменения морального облика.
Снижается напряженность иммунитета, присоединяются инфекционные заболевания. Если режим питания радикально не меняется, алиментарный маразм неизбежно приводит к гибели организма вследствие коматозного состояния и инфекции.
Квашиоркор.
Это заболевание поражает детей раннего возраста, оно вызывается качественным и количественным дефицитом белка при условии общей достаточности и даже некоторой калорийной избыточности пищи. Заболевание характеризуется извращением обменных процессов и нарушением функции большинства органов и систем организма.
Наибольшее распространение Квашиоркор получил в Африке, где в первые и был описан английским врачом Вильямсом в 1931 году.
Квашиоркор часто называют «болезнью первого ребенка при рождении второго» (а лучше сказать- при рождении следующего ребенка). Действительно, квашиоркор наиболее часто развивается у детей в возрасте от 6 месяцев до 3 лет, после того как ребенок перестает питаться молоком матери. Питаясь материнским молоком, ребенок имеет защиту от алиментарной недостаточности. Известно, что женское молоко содержит нормальное количество белка даже в том случае, если женщина значительное время страдает от недоедания. Отнятие ребенка от груди и перевод его на « взрослый » рацион питания приводит к развитию тех или иных заболеваний, связанных с алиментарной недостаточностью.
В патогенезе квашиоркора главную роль играет дефицит незаменимых аминокислот. Нехватка незаменимых аминокислот может оказаться трагической для растущего организма: нарушается синтез жизненно важных белков, а значит, рост и развитие организмов и тканей. Особенно негативную роль играет белковая недостаточность в процессах нейрогенеза. Следствием этого является дефектная нервная система и интеллектуальное развитие.
Состояние белковой недостаточности вызывает разнообразные патологические изменения органов и систем. Отмечается нарушение кератизации кожного эпидермиса, интенсивное шелушение кожи, фолликулярный кератоз на конечностях. Нарушается костеобразование, развивается остеопороз. Обширные изменения развиваются в печени и поджелудочной железе (гиалиновое перерождение клеток, фиброз, исчезновение секреторных гранул). Снижается активность пищеварительных ферментов. На более поздних стадиях начинает повреждаться и слизистая оболочка ЖКТ, снижается ее секреторная и всасывательная функция. У больных развиваются поносы, усугубляющие состояние белковой недостаточности.
Следует отметить патологию почек, где наблюдаются гиалиновые изменения клубочков и дистрофические изменения в проксимальных канальцах.
Одним из стабильных проявлений квашиоркора являются отеки, связанные с гипопротеинемией. Спасти ребенка от гибели может только рациональное, сбалансированное питание. Возможна избирательная недостаточность поступления незаменимых аминокислот. Недостаток поступления незаменимой аминокислоты сопровождается характерными для нее нарушениями.
Триптофан. Развивается васкуляризация роговицы и катаракта, гипопротеинемия.
Лизин. Тошнота, головокружение, головная боль, повышенная чувствительность к шуму.
Аргинин. Угнетение сперматогенеза.
Лейцин. Угнетение роста.
Гистидин. Снижение концентрации гемоглобина.
Метионин. Жировая инфильтрация печени из-за недостатка лабильных метильных групп.
Валин. Задержка роста, потеря массы, развитие кератозов.
Следующий этап метаболизма белков - переваривание и всасывание в желудочно-кишечном тракте.