Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_5307_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
81
Поражение корешков и периферических нервов, про-
являющееся разнообразными паранеопластическими не-
вро- и полиневропатиями (сенсорными, сенсомоторными,
моторными) по частоте встречаемости опережает все дру-
гие ППНС (Назаренко Н.В. и др., 1999; Пономарева Е.Н.
и др., 2000; Koehler P.J. et al., 1997; Storstein A., Vedeler C.,
2001). Признаки паранеопластической полинейропатии
(ПН) нередко опережают клинические симптомы опухоли
на 3—5 лет. Обычно это аксональные, дистальные, симмет-
ричные ПН.
ПН можно классифицировать по этиологии, патогенезу,
калибру поражаемых волокон, течению, преоб ладающим
клиническим проявлениям, преимущественной локализации
симптомов (дистальные, проксимальные).
По этиологии условно выделено семь основных групп
полиневропатий:
1) идиопатические воспалительные и невоспалитель-
ные;
2) связанные с метаболическими расстройствами и на-
рушениями питания;
3) обусловленные экзогенными интоксикациями;
4) при системных заболеваниях;
5) при инфекционных заболеваниях и вакцинациях;
6) связанные со злокачественными новообразованиями;
82
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
7) наследственные.
Указанные варианты полиневропатий встречаются
в клинической практике с разной частотой (Barohn R.J.,
1998):
— наследственные полиневропатии — 29,8%;
— идиопатическая сенсорная невропатия — 23,1%;
— диабетическая невропатия — 15,4%;
— воспалительная демиелинизирующая полиневропа-
тия — 13,1%;
— мультифокальная моторная невропатия — 5,2%;
— полиневропатия, связанная с дефицитом витами-
на В
12
, — 2,2%;
— идиопатическая сенсомоторная полиневропатия с вы-
раженной слабостью дистальных мышц — 1,7%;
— лекарственная полиневропатия — 1,5%;
— сенсорная нейронопатия — 1,0%;
— другие — 6,7%.
По течению полиневропатии подразделяются на три
типа:
> острые — симптомы достигают максимальной выра-
женности в течение нескольких дней или недель;
> подострые — симптоматика нарастает в течение не-
скольких недель, но не более 2 мес;
> хронические — симптомы развиваются на протяжении
многих месяцев или лет.
Кроме того, полиневропатии можно разделить на моно-
фазные и рецидивирующие.
По патогенезу выделяют три основных типа полиневро-
патий:
— вызванные первичным поражением аксонов (аксо-
нальные полиневропатии);
— вызванные первичным поражением миелиновых обо-
лочек (демиелинизирующие полиневропатии);
83
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
— вызванные первичным повреждением тел клеток пе-
риферических нейронов (нейронопатии).
ДИАГНОСТИКА ПОЛИНЕВРОПАТИЙ
Диагностика полиневропатий до сих пор остается слож-
ной задачей. Даже при несомненных клинических признаках
заболевания установить правильный нозологический диа-
гноз бывает крайне трудно. Ситуация осложняется тем, что в
большинстве случаев полиневропатия — не самостоятельное
заболевание, а осложнение других состояний. Ее причинами
могут служить около 300 различных заболеваний, часто не
затрагивающих нервную систему. Схема диагностическо-
го поиска причины полиневропатии выглядит следующим
образом.
• Сбор анамнеза. Необходимо обращать внимание на
характер симптомов и последовательность их развития, от-
мечать моторные, сенсорные и вегетативные нарушения,
быстроту возникновения симптомов. Важно расспросить
пациента о возможных признаках системных или сомати-
ческих заболеваний, исследовать алкогольный анамнез, воз-
можность воздействия промышленных или бытовых ядо-
витых веществ, собрать максимально подробный семейный
анамнез.
• Общий осмотр. Полиневропатия, как правило, свиде-
тельствует о соматическом неблагополучии, поэтому необхо-
димо выявить возможные признаки соматического или сис-
темного заболевания. Важно исследовать состояние кожных
покровов, печени, периферических лимфоузлов.
• Неврологический осмотр. Оценивают внешний вид кос-
тно-мышечной системы, обратив внимание на возможные
костные деформации; тонус и силу различных групп мышц
84
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
конечностей и туловища; чувствительность, состояние сухо-
жильных и периостальных рефлексов.
• Электронейрофизиологические методы исследования.
Регистрация и изучение биоэлектрической активности мышц
в покое и при произвольном напряжении осуществляются с
помощью электромиографии (ЭМГ). В более широком смыс-
ле этот термин включает все виды миографических методик
(глобальную ЭМГ, игольчатую ЭМГ и стимуляционные мето-
дики). В связи с развитием стимуляционных миографических
методов для обозначения способа регистрации потенциала
нервов используют термин «электронейрография» — сино-
ним определения скорости проведения импульса по нерву.
В зарубежной литературе словом «ЭМГ» обозначают только
игольчатую электромиографию. По нашему мнению, целе-
сообразно (с определенной степенью условности) различать
три вида ЭМГ, характеризующих различные методические
подходы клинической ЭМГ:
— поверхностную ЭМГ;
— игольчатую ЭМГ (либо просто ЭМГ);
— стимуляционную ЭМГ (либо электронейрографию).
Поверхностная ЭМГ (глобальная, накожная или суммар-
ная) — метод регистрации и изучения биопотенциалов мышц
в покое и при произвольном напряжении путем отведения
биоэлектрической активности поверхностными электрода-
ми с кожной поверхности над двигательной точкой. Этот
неинвазивный и безболезненный метод позволяет оценивать
электрическую активность мышц глобально, т.е. суммарно.
Игольчатая (локальная) ЭМГ применяется для регист-
рации и изучения биоэлектрической активности двигатель-
ных волокон и двигательных единиц мышцы с помощью
игольчатых электродов в покое и при произвольном напря-
жении. Является инвазивной и болезненной, однако позво-
ляет определять такие механизмы работы нервно-мышечного
85
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
аппарата, которые плохо обнаруживаются при поверхност-
ной ЭМГ.
Стимуляционная ЭМГ используется для регистрации и
изучения биоэлектрической активности мышц, вызванной
активацией нервов на протяжении либо рецепторов нейро-
нов электрическим или механическим стимулом. Вызванная
активность мышцы регистрируется либо накожными, либо
игольчатыми электродами в зависимости от задачи исследова-
ния, глубины залегания мышцы и необходимости исключения
активности наведения с соседних мышц. Эта группа методов
включает определение параметров М-ответа, скорости прове-
дения импульсов по двигательным и чувствительным нервам,
регистрацию F-волны, Н-рефлекса, Т-рефлекса, мигательного
рефлекса, тестирование нервно-мышечного соединения и др.
Комплекс трех электромиографических методов объеди-
няется термином «клиническая ЭМГ», или «электронейро-
миография» (ЭНМГ).
• Лабораторное обследование больных с полиневропатией
включает (табл. 4.1) клинический анализ крови; общий анализ
мочи; исследование уровня глюкозы в крови, мочевины и креа-
тинина, кальция, печеночных ферментов; электрофорез белков
плазмы (исключение парапротеинемии); анализ крови на ВИЧ-
инфекцию. В диагностике некоторых полиневропатий большое
значение имеет исследование цереброспинальной жидкости.
При острой и хронической воспалительной демиелинизирую-
щей полирадикулоневропатии повышение содержания белка
служит важным диагностическим критерием. Умеренное увели-
чение его концентрации возможно и при других полиневропа-
тиях — в частности, при диабетической. Умеренный плеоцитоз
характерен для менингорадикулита при лаймской болезни, а
также при полиневропатии у больных СПИДом.
• Инструментальные методы: рентгенография грудной
клетки, ультразвуковое исследование органов брюшной по-
86
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
Таблица 4.1
Методы обследования больных полиневропатией
(Левин О.С., 2005)
Метод обследования Исключаемые заболевания
Клинический анализ крови Воспалительные, диффузные за-
болевания соединительной ткани,
патология крови, злокачествен-
ные новообразования, отравление
свинцом
Исследования уровня сахара в
крови, тест на толерантность к
глюкозе
Сахарный диабет, нарушение
толерантности к глюкозе
Исследование уровня мочеви-
ны и креатинина в крови
Заболевание почек
Печеночные пробы Заболевание печени, алкоголизм
Исследования уровня гормо-
нов щитовидной железы и ти-
реотропного гормона в крови
Гипотиреоз
Электрофорез сыворотки
Иммуноэлектрофорез сыво-
ротки/мочи
Парапротеинемия
Диффузное заболевание соедини-
тельной ткани
Ревматологические пробы
(ревматоидный фактор, анти-
нуклеарные антитела, цирку-
лирующие иммунные комплек-
сы и др.)
Диффузное заболевание соеди-
нительной ткани, системные
васкулиты
Исследование уровня вита-
мина В
12
, фолиевой кислоты,
тиамина в крови
Дефицит витаминов
Серологические исследования Постинфекционные полиневро-
патии
Токсикологический скрининг
(газовая хроматография и др.)
Интоксикация
Исследование экскреции с
мочой порфобилиногена и
аминолевулиновой кислоты
Порфирия
87
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
Метод обследования Исключаемые заболевания
Рентгенография органов
грудной клетки, позвоночника,
таза, черепа и т.д.
Злокачественные новообразо-
вания, остеолитическая и остео-
склеротическая миелома
Ультразвуковое исследование
органов брюшной полости
Злокачественные новообразова-
ния
Эндоскопическое исследо-
вание желудочно-кишечного
тракта
Злокачественные новообразова-
ния
Радиоизотопная сцинтиграфия Миелома, костные метастазы
Биопсия костного мозга Лейкозы, миелома, макроглобу-
линемия Вальденст рема
лости, инструментальное исследование желудочно-кишеч-
ного тракта, мочеполовой системы.
• Биопсия нервов. В ряде случаев существенную помощь
в диагностике оказывает биопсия кожного нерва. Для иссле-
дования обычно берется ветвь сенсорного нерва (икронож-
ный нерв или поверхностная ветвь лучевого нерва), чтобы
не вызвать парез. Гистологическое исследование биоптата
проводится посредством световой или электронной микро-
скопии, ферментативно-гистохимических или молекулярно-
генетических методов.
Биопсия помогает в дифференциальной диагностике
амилоидоза, лепры, неопластической инфильтрации, хро-
нической воспалительной демиелинизирующей полиради-
кулоневропатии, наследственных невропатий, васкулитов,
саркоидоза. Ее выполняют в том случае, когда диагноз не
удается установить с помощью неинвазивных методов, при-
чем речь идет об исключении курабельного заболевания или
о выборе тактики ведения. Следует учитывать, что почти у
трети пациентов в месте биопсии длительно сохраняются
Окончание табл. 4.1
88
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
боли. Разработана методика биопсии кожи с последующим
окрашиванием биоптата, позволяющая выявить снижение
численности (плотности) кожных (интраэпидермальных)
нервных волокон и та ким образом диагностировать поли-
невропатию с вовлечением тонких волокон.
Согласно рекомендациям исследовательской группы
ВОЗ (1982), критерии диагностики периферических невро-
патий можно разделить на общие и специфические.
Общие критерии диагностики полиневропатий:
А. Клинические проявления.
1. Слабость и атрофия мышц.
2. Снижение или выпадение сухожильных рефлексов.
3. Нарушения чувствительности, специфичные по
характеру и/или по распределению.
4. Вегетативные нарушения.
Б. Лабораторные (параклинические) данные.
1. Электрофизиологическая диагностика.
2. Биопсия нервов.
3. Исследование цереброспинальной жидкости.
Минимальными критериями, необходимыми для диа-
гноза полиневропатии, считают положительные данные по
одному пункту из каждой группы (А и Б) либо по пункту 1
или 2 из группы Б. В последнем случае невропатия может
протекать без клинических проявлений.
Специфические критерии представляют собой ограничен-
ное число лабораторных маркеров, по которым можно однознач-
но устанавливать этиологию периферической невропатии.
Подострая сенсорная нейронопатия
Подострая сенсорная нейронопатия (ганглиопатия) в
1/3 случаев имеет паранеопластическое происхождение. Она
89
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
наблюдается при раке легкого, реже — молочной железы,
пищевода, яичников, почек, при лимфоме Ходжкина.
Синдром связан с образованием антител к внутриклеточ-
ному ядерному антигену Hu (анти-Hu-антитела), иногда —
с антителами к антигену CV2 (анти-СV2-антитела). Аутоим-
мунная атака против антигенов сенсорных спинномозговых
нейронов сопровождается лимфоцитарной инфильтрацией
спинальных ганглиев и дегенерацией нейронов. Эти про-
цессы могут распространяться на задние корешки, задние
столбы спинного мозга или периферические нервы.
Обычно сенсорная нейронопатия наблюдается у женщин
среднего и пожилого возраста. Большинство пациентов с
паранеопластической сенсорной нейронопатией относятся
к числу курящих, однако остается неясным, действительно
ли курение способствует развитию синдрома или только
предрасполагает к раку легкого — основной его причине.
Клиническая картина. В большинстве случаев невро-
логические симптомы предшествуют признакам опухоли.
Начальные проявления — боли, онемение, парестезии в сто-
пах — в течение нескольких дней или недель распространя-
ются на кисти, затем на проксимальные отделы конечностей,
туловище и лицо. В ряде случаев заболевание дебютирует
с вовлечения кистей, проксимальных отделов конечностей
или лица.
Симптоматика может быть асимметричной. Страдают
и глубокая, и поверхностная чувствительность. Нарушение
последней вызывает грубую сенситивную атаксию и псевдо-
атетоз в руках, которые могут инвалидизировать пациентов.
Рано выпа дают сухожильные рефлексы, но парезов и атро-
фии мышц в типичных случаях нет.
Фаза прогрессирования симптомов обычно продолжа-
ется 1—8 недель, после чего наступает относительная ста-
билизация.
90
Глава 4. Расстройства периферической нервной системы. Полиневропатии
В целом течение вариабельно и часто не зависит от ос-
новного онкологического процесса.
У больных подострой сенсорной нейронопатией могут
выявляться признаки сопутствующего поражения ЦНС (эн-
цефаломиелит, подострая мозжечковая дегенерация), а также
вегетативных волокон (хроническая вегетативная невропа-
тия с псевдообструкцией кишечника). Все эти состояния
объединяет наличие анти-Нu-антител (анти-Нu-синдром),
наиболее часто образующихся при мелкоклеточном раке
легкого; или анти-СV2-антител (анти-СV2-синдром), по-
являющихся не только при раке легкого, но и при тимоме,
саркоме матки.
В некоторых случаях к классической картине сенсор-
ной нейронопатии добавляются подостро развивающиеся
вялые парезы, которые могут быть связаны с поражением и
периферических нервов, и передних рогов спинного мозга.
Эта ситуация обычно связана с наличием анти-СV2-антител.
В последнем случае возможны также неврит зрительного
нерва, увеит, синдром Ламберта—Итона.
Диагностика. В классических случаях ЭНМГ выявляет
снижение амплитуды или отсутствие потенциалов действия
сенсорных волокон. Иногда изменения, фиксируемые с вер-
хних конечностей, более выражены, чем с нижних. Прове-
дение по двигательным волокнам не нарушено, признаки
денервации мышц при ЭМГ отсутствуют. Тем не менее у
многих пациентов с клинически несомненной сенсорной
нейронопатией отмечаются изменения при исследовании
моторных волокон (чаще в отсутствие соответствующих
клинических симптомов), что может отражать сопутству-
ющую аутоиммунную атаку против антигенов данных во-
локон.
В цереброспинальной жидкости выявляются повышен-
ное содержание белка, легкий плеоцитоз, олигоклональные
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана