Добавил:

Sekretar kiopkiopkiop18@yandex.ru t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.

Вуз:

Ростовский Государственный Медицинский Университет

Предмет:

Медицина общая

Файл:

Книга_5307_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана

.pdf

Скачиваний:

Добавлен:

13.10.2026

Размер:

1 Мб

Скачать

☆

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 228 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 > Следующая >>>

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

гностически развитие дерматомиозита у онкологического

больного — плохой симптом, ускоряющий течение основного

заболевания и в ряде случаев служащий причиной смерти.

Патогенез. Основное значение в патогенезе полидер-

матомиозита имеют клеточные иммунные реакции. При

иммунопатологическом исследовании пораженной мышцы

обнаруживают инфильтрацию Т- и В-лимфоцитами и мак-

рофагами, находящимися в активированном состоянии. При

этом Т-клетки обладают цитотоксической активностью в

отношении миофибрилл.

Между полимиозитом и дерматомиозитом выявлены

определенные иммунопатологические различия. При дерма-

томиозите в составе мышечного инфильтрата преобладают

СD4

Т-лимфоциты, макрофаги и В-лимфоциты, а при по-

лимиозите — цитотоксические СD8

Т-лимфоциты. Предпо-

лагают, что при дерматомиозите развивается гуморальный

иммунный ответ, приводящий к активации комплемента и

поражающий внутримышечные микрососуды. При полими-

озите же преобладают клеточные цитотоксические реакции,

которые опосредуются СD8

Т-лимфоцитами, синтезирую-

щими цитотоксические субстанции (перфорин, гранзим).

В дебюте полимиозита наблюдается повышение экспрессии

молекул HLA I класса на мышечных волокнах, даже в от-

сутствие аутоинвазивных СD8

Т-клеток (Dalakas M., 2006).

Патогенетическое значение миозитспецифических аутоан-

тител не доказано.

Клиническая картина. Наиболее часто болезнь начи-

нается недомоганием, общей слабостью, миалгиями, пре-

ходящим симметричным вовлечением в процесс суставов,

поражением кожи.

Развивается симметричная слабость проксимальных

групп мышц верхних, нижних конечностей и шеи, что ведет

к затруднениям при подъеме с низкого стула, посадке в транс-

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

порт, при умывании и причесывании (Miller M., 2004). Наблю-

даются изменение походки и эпизоды неожиданных падений.

Глазодвигательные мышцы и мышцы лица обычно остаются

интактными, а глоточные мышцы и мышцы шеи поражаются

довольно часто, что приводит к дисфагии и затрудненному

удерживанию головы в вертикальном положении, вплоть до

ее свисания. Слабость мышц сопровождается уменьшением

мышечной массы. Чувствительные нарушения не отмечаются,

сухожильные рефлексы сохранены, но могут отсутствовать

при выраженных атрофиях и снижении силы мышц (Касат-

кина Л.Ф. и др., 2003). Иногда развивается отек мышц.

Поражение кожи при дерматомиозите часто предшеству-

ет развитию мышечной слабости. Характерна эритематозная

(«гелиотропная») сыпь, локализующаяся на верхних веках,

скулах, в зоне «декольте» и «шали», над локтевыми, колен-

ными, пястно-фаланговыми и проксимальными межфалан-

говыми суставами, — эритема/папулы Готтрона, эритема во-

лосистой части головы. Также наблюдаются шелушение и

трещины на коже ладоней («рука механика»), околоногтевая

эритема, фотодерматит, кожный зуд. Могут появляться такие

формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногтевого

ложа, петехии и сетчатое ливедо (Kovacs S.O., Kovacs S.C.,

1998). Нередки общие симптомы в виде похудания, субфеб-

рилитета, артралгий.

Системное поражение мышц приводит к изменениям

функционирования различных органов, проявляющимся

дисфагией, дистонией, недостаточной вентиляцией легких,

сердечными симптомами.

Чаще всего (80% случаев) в патологический процесс

вовлекается дыхательная система (Бондаренко И.В., 2005).

Наблюдается экспираторная одышка, возможно развитие

острого диффузного альвеолита, манифестирующего непро-

дуктивным кашлем и быстропрогрессирующей дыхательной

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

недостаточностью. В наиболее тяжелых случаях возникает

аспирационная пневмония.

Ведущее место в структуре кардиологической патологии

занимает поражение миокарда, обычно в виде нарушений

ритма (суправентрикулярной или желудочковой экстра-

систолии) и проводимости (блокады левой ножки пучка

Гиса), а также снижения его сократительной способности

(Хит ров А.Н., 1999).

Отмечается гипотония мышц глотки и верхней трети

пищевода. Поражение почек наступает редко, хотя возможно

развитие протеинурии и даже нефротического синдрома.

Выраженная миоглобинурия может приводить к острой по-

чечной недостаточности.

Диагностика. Диагноз полидерматомиозита основывает-

ся на данных клинической картины, результатах электромио-

графического исследования, биохимического анализа крови

(определение активности сывороточной креатин фос фо ки-

назы (КФК) и других ферментов, содержащихся в скелетных

мышцах), на выявлении антител к аминоацилсинтетазам

транспортной РНК, в первую очередь к гистидил-тРНК-

синтетазе (Jo-1), на миоглобинурии, биопсии мышц, капил-

ляроскопии.

Концентрация КФК может возрастать до появления

клинических признаков обострения полидерматомиозита,

а снижаться — до развития клинического улучшения. Иногда

уровень КФК остается в пределах нормы, несмотря на тяже-

лое повреждение мышц по результатам морфологического

исследования.

По данным ЭМГ к типичным изменениям, наблюдаю-

щимся более чем у 90% больных при исследовании прок-

симальных и параспинальных мышц, относятся признаки

патологической спонтанной активности миофибрилл (по-

тенциалы фибрилляций, положительные острые волны).

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

Потенциалы двигательных единиц регистрируются снижен-

ной амплитуды и длительности, увеличивается процент по-

лифазных потенциалов двигательных единиц. Нормальная

электрическая активность при электромиографии в боль-

шинстве случаев позволяет исключить диагноз полимиозита

или дерматомиозита.

Для биопсии рекомендуется выбирать две клинически

пораженные мышцы, однако это не должны быть мышцы, с

которых недавно снимали ЭМГ или осуществляли внутри-

мышечные инъекции. В мышечном биоптате выявляются

некроз и атрофия мышечных волокон, выраженная лим-

фогистиоцитарная инфильтрация, умеренная регенерация

мышечных волокон, потеря поперечно-полосатой исчер-

ченности (Tanimoto K. et al., 1995). Поскольку поражения

носят «пятнистый» характер, необходимо исследовать всю

толщину биоптата мышцы.

Рентгенологическое исследование легких или рентгеновс-

кая компьютерная томография с высоким разрешением позво-

ляют установить патологические изменения легочной ткани.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) делает воз-

можной раннюю диагностику заболевания, благодаря выяв-

лению отека мышечной ткани даже до клинических прояв-

лений поражения мышц, особенно в случае дерматомиозита,

когда поражение кожных покровов уже очевидно (Miller F.W.

et al., 2001). Отек мышечной ткани служит индикатором ак-

тивности болезни.

Для ранней диагностики прогностически неблагоприят-

ных нарушений ритма и проводимости целесообразно выпол-

нение суточного мониторирования ЭКГ (по Холтеру).

Капилляроскопическая картина представлена деструк-

цией и дезорганизацией капилляров, уменьшением их числа,

увеличением размера, неоангиогенезом, а также формирова-

нием так называемых кустовидных капилляров.

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

Дифференциальная диагностика проводится с miastenia

gravis и миодистрофией, а также с саркоидозом, трихинелле-

зом, цистеркозом, токсоплазмозом, токсин- и лекарственно-

индуцированными миопатиями, рабдомиолизом, метаболи-

ческими миопатиями (например, болезнью Мак-Ардла) и

эндокринопатиями.

С клинической точки зрения, развитие у больных васкули-

та (или кожного некроза) или амиотрофического дерматомио-

зита увеличивает вероятность опухолевого миозита, а форми-

рование легочного фиброза, появление миозит-специфических

аутоантител и других системных проявлений — снижают ее.

Лечение. При лечении полидерматомиозита эффек-

тивны кортикостероиды, цитостатики, иммуноглобулины

(Otten A. et al., 1995; Bertorini T. et al., 1996), в отдельных

случаях — плазмаферез (Miller F. et al., 1992). Достаточно

широко используются ингибиторы фактора некроза опу-

холи (ФНО α), в частности инфликсимаб (Hengstelman G.

et al., 2000). Существуют данные об успешном применении

препаратов, блокирующих пролиферацию В-клеток. Одним

из таких препаратов является ритуксимаб.

ОСТРЫЙ МЫШЕЧНЫЙ НЕКРОЗ

Острый мышечный некроз свя зан со злокачественными

новообразованиями и в ряде случаев на 1—5 лет предшеству-

ет обнаружению опухоли. Данный синдром не является са-

мостоятельным заболеванием и развивается на фоне других

патологических состояний, в том числе полидерматомиозита

(Wortmann R.L., 2002).

Наблюдается массивный некроз мышечной ткани, со-

провождающийся миалгиями, постепенно прогрессирую-

щей мышечной слабостью (вовлекающей проксимальную

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

мускулатуру), отечностью мышц, миоглобинурией, повы-

шением уровня КФК. В 16% случаев возможно развитие

острой почечной недостаточности. Картина поражения по-

чек миоглобином напоминает острый канальцевый некроз

другой этиологии.

Диагностика. Диагноз ставится на основании лабора-

торных данных.

Отклонения в биохимическом анализе крови:

— повышение в крови уровня ферментов мышц (КФК,

альдолазы, лактатдегидрогеназы);

— возрастание содержания калия и фосфора вследствие

повреждения мышц;

— гипокальциемия во время олигурии, иногда гиперкаль-

циемия в период восстановления после острого канальцевого

некроза.

Отклонения в анализе мочи:

— положительный результат исследования мочи на кровь

без обнаружения эритроцитов в осадке;

— высокая гиперурикемия, способная вызвать острую

мочекислую нефропатию.

При биопсии мышц обнаруживаются воспалительные

инфильтраты и некроз мышечных волокон.

Дифференциальная диагностика проводится с заболевани-

ями, вызывающими некротические изменения канальцев по-

чек, и повреждением почек гемоглобиновыми пигментами.

Течение острого мышечного некроза может быть корот-

ким и обратимым или длительным, самоподдерживающим-

ся. Прогноз неблагоприятный, смерть наступает вследствие

гиперкалиемии или почечной недостаточности.

Лечение, кроме терапии основного заболевания, вклю-

чает коррекцию гипо- и гиперкальциемии, гиперкалиемии,

гиперурикемии, гиперфосфатемии. При тяжелой почечной

недостаточности необходим диализ.

МИОПАТИЯ С ОСТЕОДИСТРОФИЕЙ

И ОСТЕОМАЛЯЦИЕЙ

Синдром встречается у больных мелкоклеточным раком

легкого, предстательной и молочной желез, миеломой.

В патогенезе миопатии с остеодистрофией и остеома-

ляцией играет роль нарушение метаболизма витамина D

фосфатного обмена.

Синдром проявляется миалгиями, слабостью, перело-

мами длинных костей, обусловленными остеомаля цией. Об-

ратное развитие симптоматики нередко наблюдается после

резекции опухоли.

Глава 3. Нервно-мышечные расстройства

ГЛАВА 4

РАССТРОЙСТВА ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ

НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ. ПОЛИНЕВРОПАТИИ

<<< < Предыдущая 1 2 3 4 5 6 78 / 228 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 > Следующая >>>

Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана

#
13.10.20261 Мб0Книга_5302_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20261 Мб0Книга_5303_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20261 Мб0Книга_5304_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20261 Мб0Книга_5305_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20261 Мб0Книга_5306_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.20261 Мб0Книга_5307_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.2026948 Кб0Книга_5308_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.epub
#
13.10.2026938 Кб0Книга_5309_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
29.08.202688 Мб0Книга_531_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.2026555 Кб0Книга_5310_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf
#
13.10.2026435 Кб0Книга_5311_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана.pdf