Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
1) врожденный и наследственно обусловленный (первичный,
https://t.me/medicina_free
преимущественно селективный):
• первичные нарушения всасывания моносахаридов (глюкозы, галактозы,
фруктозы);
• первичное нарушение всасывания аминокислот (болезнь Хартнапа,
цистинурия, лизинурия, триптофанмальабсорбция, аминоглицинурия,
синдром Лоу, метионинмальабсорбция);
• первичное нарушение всасывания жиров (абеталипопротеинемия,
мальабсорбция желчных кислот);
• первичное нарушение всасывания витаминов (В12, фолиевой кислоты);
• первичное нарушение всасывания минеральных веществ (акродерма-тит
энтеропатический, гипомагнезиемия, синдром Менкеса, семейный
гипофосфатемический рахит, идиопатический гемохроматоз);
• первичное нарушение всасывания электролитов (хлоридорея, летальная
семейная затянувшаяся диарея);
• первичная дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразная,
тригалазная и др.);
• первичное нарушение расщепления белка глиадина четырех злаковых
(пшеница, рожь, овес, ячмень) - целиакия или глютеновая болезнь;
2) приобретенный синдром мальабсорбции (вторичный,
преимущественно генерализованный):
• энтерогенный (энтериты, инфекционные, сосудистые заболевания
кишечника, БК, болезнь Уиппла, тропическая спру, синдром короткой кишки
- после ее резекции);
• гастрогенный (хронические гастриты с выраженной секреторной
недостаточностью, рак, резекции желудка);
• панкреатогенный (хронические панкреатиты, муковисцидоз, рак и
резекции ПЖ);
• гепатогенный (хронические заболевания печени с нарушением ее
функций, холестаз);
• эндокринный (СД, тиреотоксикоз);
• ятрогенный (медикаментозный, токсический, радиационный).
II. По клиническому течению:
• латентный синдром мальабсорбции (выявляется только при
https://t.me/medicina_free
проведении нагрузочных функциональных тестов);
• явный синдром мальабсорбции (с начальными, выраженными
клиническими проявлениями, терминальный).
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ
• Диарея, стеаторея (креаторея, амилорея), боли в животе.
• Общая астения, снижение массы тела (вплоть до кахексии).
• Сонливость, депрессия, ипохондрия, психические нарушения.
• Ангулярный стоматит, глоссит (дефицит витаминов В2, В12; железа - Fe).
• Расстройство сумеречного зрения, фолликулярный гиперкератоз (дефицит
витамина А).
• Энтеропатический акродерматит (дефицит цинка).
• Койлонихия (дефицит железа).
• Остеомаляция, боли в костях (дефицит кальция и витамина D).
• Атрофия мышц (дефицит белка), проксимальная миопатия (дефицит
витамина D); парестезии, тетания (дефицит кальция и магния).
• Периферическая нейропатия (дефицит витаминов В1, В12).
• Отеки (гипоальбуминемия).
https://t.me/medicina_free
Рис. 9.2. Патогенетические взаимосвязи при синдроме мальабсорбции
• Медленное заживление ран (дефицит белка, витамина С, цинка);
• Склонность к кровоизлияниям (дефицит витаминов К и С).
• Симптом полигландулярной недостаточности (половых желез,
надпочечников и др.).
• Другие клинические симптомы, обусловленные особенностями
конкретного заболевания.
Синдром мальабсорбции I степени: снижение массы тела (не более 5-
10 кг), работоспособности, отдельные, не резко выраженные качественные
нарушения питания (витаминная недостаточность, трофические нарушения,
симптом «мышечного валика»).
Синдром мальабсорбции II степени: снижение массы тела более 10
кг, многочисленные и выраженные нарушения питания: трофические,
электролитные (снижение уровня К, Са), гиповитаминоз, снижение
содержания Fe, гипофункция эндокринных желез (в основном половых).
Синдром мальабсорбции III степени: дефицит массы тела более 10 кг,
гиповитаминоз, трофические нарушения, нарушение минерального обмена
(снижение Na, Mg, К, Са; ОП, судороги, снижение содержания Fe, анемия),
гипопротеи-немия с отеками, полигландулярная недостаточность.
ЭТАПЫ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПОИСКА ПРИ СИНДРОМЕ
https://t.me/medicina_free
ДИАРЕИ
I этап: установить наличие острой или хронической диареи, врожденный
или приобретенный характер патологии, уточнить эпидемиологический и
лекарственный анамнез, сопутствующую патологию.
II этап: на основании лабораторно-инструментальных методов
исследования выявить наличие органической патологии ЖКТ.
III этап: отсутствие органической патологии позволит уточнить причину и
характер функциональных нарушений ЖКТ, приведших к появлению диареи.
Инфекционная диарея
Этиологическими факторами инфекционной диареи являются:
• бактерии: сальмонеллы, шигеллы, кампилобактер, клостридии, энтеропатогенные штаммы кишечной палочки, иерсинии, микобактерии,
гонококки, хламидии;
• вирусы: ротавирусы, вирус Норфолк, аденовирусы, астровирусы, вирус
Бреда, калицивирусы, оппортунистические вирусы (ЦМВ, вирус простого
герпеса);
• простейшие: дизентерийная амеба, криптоспоридии, лямблии, изоспоры.
Патофизиологические механизмы бактериальной диареи:
• выработка энтеротоксина, повышающего активность аденилатциклазы с
последующей стимуляцией секреции воды и электролитов энтероцита-ми
(холерный вибрион, клостридии, энтеротоксинобразующие штаммы
кишечной палочки) - секреторная диарея;
• непосредственная инвазия бактерий в эпителиальные клетки слизистой
оболочки кишечника с их повреждением и развитием воспалительной
реакции (шигеллы, иерсинии, сальмонеллы, энтероинвазивные штаммы
кишечной палочки) - гиперэкссудативная диарея.
Инкубационный период при инфекционной диарее длится от нескольких
часов (сальмонеллы, стафилококк) до 10 сут (иерсинии).
Наблюдается жидкий стул, лихорадка, схваткообразные боли в
животе. Особенности клинической картины, зависящие от
этиологического фактора:
• кампилобактериозный острый илеит может напоминать острый
аппендицит, при котором неизмененный червеобразный отросток
сочетается с мезентериальным лимфаденитом;
• иерсиниозная инфекция может протекать с узловатой эритемой и
https://t.me/medicina_free
поражением суставов;
• сальмонеллез может осложняться бактериемией с развитием пневмонии,
менингита, абсцессов внутренних органов;
• энтерогемолитические штаммы кишечной палочки (0157:Н7) способны
привести к развитию гемолитико-уремического синдрома с ОПН,
гемолитической анемией и тромбоцитопенической пурпурой и т. д.
Для диагностики инфекционной диареи необходимы:
• общий анализ крови (лейкоцитоз со сдвигом влево);
• ректороманоскопия (RRS) (острый ректосигмоидит при шигеллезе);
• посев кала с его последующим микробиологическим исследованием дает
положительный результат примерно у 40-60% больных острой диареей,
протекающей с лихорадкой и появлением лейкоцитов в кале;
• иммунологические методы диагностики используются при отрицательных
результатах посевов кала на бактериальные среды. Так, иммуноферментные
методы позволяют обнаружить антитела к кампилобактеру и сальмонеллам;
энтеротоксичные патогенные штаммы кишечной палочки можно выявить с
помощью ПЦР и латексной агглютинации; при шигеллезе уже в первые дни
болезни, используя РНГА, можно определить антитела к антигену О.
Вирусная диарея
Наибольшее клиническое значение имеют ротавирусная диарея (у детей), а
также диарея, вызванная вирусом Норфолк, адено- и астровирусами.
Клинически вирусная диарея часто сопровождается лихорадкой, диспептическими расстройствами и редко (при ротавирусной диарее) сочетается с
поражением верхних дыхательных путей.
Диагноз подтверждается обнаружением вируса в кале с помощью
электронной микроскопии или при проведении специальных
вирусологических иммунологических исследований (например, с
моноклональными антителами); характерно отсутствие крови и
воспалительных клеток в кале.
Течение вирусной диареи обычно благоприятное и по длительности не
превышает 3-5 дней. Характерно отсутствие эффекта от антибактериальной
терапии.
Паразитарная диарея
В этой группе наибольшее клиническое значение
имеют амебиаз и лямблиоз.
Дизентерийная амеба распространена почти повсеместно: 10%
https://t.me/medicina_free
населения земного шара инфицированы ею, причем у 90% из них
наблюдается бессимптомное течение. У остальных - классическая картина
амебного колита с болями в животе, лихорадкой и диареей с примесью алой
крови.
При тяжелом течении амебиаз осложняется перфорацией стенки кишки и
перитонитом, токсическим мегаколоном, абсцессами в печени, легких,
головном мозге; в теплом кале обнаруживают Entamoeba histolitica или их
цисты; методом ИФА можно определить специфические IgА, -М, -G.
Лямблиоз может вызывать острую или (чаще) хроническую диарею.
Клиническая картина лямблиозного энтерита возникает лишь у 25-50%
инфицированных; часто наблюдается бессимптомное носительство.
В кале, желчи и дуоденальном содержимом обнаруживают цисты лямблий.
Определяют антилямблиозные антитела классов IgА, -М, -G.
Особые формы диареи
1. Диарея путешественников.
2. Диарея при иммунодефицитных состояниях (у больных
СПИДом, при первичной гипогаммаглобулинемии и болезни α-цепей).
3. Антибиотикоассоциированная диарея (в том числе
псевдомембранозный колит).
4. Синдром избыточного роста бактерий (тонкокишечный
дисбиоз).
Диарея путешественников встречается в 30-70% случаев при поездке
в страны Азии, Африки и Латинской Америки, вызывается чаще
энтеротоксичными штаммами кишечной палочки, реже - сальмонеллами и
др.
Имеют значение характер питания, климатические условия и
психоэмоциональные стрессы.
Диарея путешественников начинается остро: схваткообразными болями в
животе и незначительным повышением температуры тела; обезвоживания,
как правило, не наступает. Симптомы исчезают самопроизвольно через 3-4
дня.
Диарея при СПИДе встречается у 30-40% больных, вызывается чаще
простейшими (криптоспоридии и изоспоры), оппортунистическими
вирусами, бактериальными агентами (Mycobacterium avium intracellulare).
Заболевание протекает тяжело (в связи со значительной потерей массы
https://t.me/medicina_free
тела) и трудно поддается лечению.
Встречается также ВИЧ-ассоциированная энтеропатия с синдромом
мальабсорбции, иногда возникает секреторная диарея с увеличением
объема кала до 12-14 л/сут.
Диарея при СПИДе может быть обусловлена и злокачественным
поражением ЖКТ (саркома Капоши, злокачественная лимфома).
При первичной гипогаммаглобулинемии наблюдается
иммунологическая недостаточность с дефектом В-системы иммунитета,
возможен дефицит Т-хелперов, ответственных за синтез Ig В-лимфоцитами.
Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному типу.
В клинике превалируют рецидивирующие инфекции. Наблюдается
периодическая диарея со стеатореей, часто - дисбиоз кишечника,
желудочная ахлоргидрия, экзокринная панкреатическая недостаточность и
синдром экссудативной энтеропатии.
Больные часто склонны к аутоиммунным заболеваниям (аутоиммунный
тиреоидит, тромбоцитопеническая пурпура, РА и др.).
При эндоскопии и рентгенологическом исследовании: узелковая лимфоидная гиперплазия; в проксимальном отделе тонкой кишки обнаруживают
мелкие округлые полиповидные образования на широком основании
диаметром 0,2- 0,5 см. Уровень γ-глобулинов в сыворотке крови
значительно снижен, или они полностью отсутствуют. Содержание IgА, -М, G снижено; В-лимфоциты в норме или снижены, Т-клетки в норме.
Болезнь α-цепей характеризуется выработкой в большом количестве
неполноценных IgA, лишенных легких цепей и содержащих дефектные
тяжелые цепи. При этом патогенные бактерии, вирусы, паразиты активируют
патологическую реакцию клеток плазмы.
Развивается диарея до 3-4 р/сут со слизью, гноем (иногда кровью).
При обследовании обнаруживают повышение содержания неполноценных
IgA, диспротеинемию, увеличение кишечной фракции ЩФ; присутствие
α-цепей в жидкостях организма и кишечной слизистой. При биопсии
находят отсутствие ворсинок или их деформацию и отек при интактном
эпителии.
Патологический процесс проходит последовательно 3 стадии:
• диффузную гиперплазию лимфоидных и плазматических клеток;
• лимфому;
• неопластическую пролиферацию.
https://t.me/medicina_free
Таким образом, для иммунодефицитов при интестиноскопии характерны
множественные элементы узловой лимфоидной гиперплазии в
подслизистом слое, достигающие значительных размеров.
Антибиотикоассоциированная диарея (ААД) и ее наиболее
тяжелая клиническая форма - псевдомембранозный колит связаны с
антибиотикотерапией с развитием декомпенсированного дисбактериоза
кишечника. Причиной ААД может стать прием любого антибиотика
широкого спектра действия. Развитие ААД не зависит от дозы, длительности
лечения и способа введения антибиотика. В 80-90% случаев развитие ААД
не связано с определенным микробом-возбудителем, а симптоматика ААД
может проявляться как во время приема антибиотика (не ранее 4-го дня),
так и спустя 1-2 и даже до 8 нед после его окончания.
Наиболее частой причиной развития псевдомембранозного колита является
спорообразующая Clostridium difficile, носительство которой у взрослых
составляет 3-15% и возрастает до 15-40% при приеме антибиотиков (клиндамицина, линкомицина, ампициллина, цефалоспоринов и др.), угнетающих
рост штаммов нормальной кишечной флоры, подавляющей
жизнедеятельность Clostridium defficile.
Клиническая картина ААД может варьировать от легкой формы диареи до
тяжелого псевдомембранозного колита, который обычно связывают с
повреждающим действием энтеротоксинов А и В Clostridium defficile на
коло-ноциты. Часто имеется примесь крови в кале, появляются
схваткообразные боли в животе, метеоризм, высокая лихорадка и
дегидратация, интоксикация, глубокие электролитные нарушения,
лейкоцитоз, артериальная гипотензия; может развиться токсический
мегаколон.
Морфологические изменения слизистой оболочки толстой кишки при ААД
могут отсутствовать.
В более тяжелых случаях при эндоскопии выявляют три типа изменений:
• катаральное воспаление (гиперемия, отек);
• эрозивно-геморрагическое поражение;
• псевдомембранозное поражение - при эндоскопическом исследовании (а
иногда в кале) обнаруживаются бляшковидные, лентовидные и сплошные
«мембраны», мягкие, но плотно спаянные со слизистой оболочкой толстой
кишки, могут иметь вид «цветной капусты», чаще выявляются в дистальных
отделах ободочной и прямой кишок.
В диагностике помогают: указание на антибиотикотерапию в анамнезе в
https://t.me/medicina_free
предшествующие 2 мес, бактериологическое исследование фекалий, в том
числе обнаружение копрокультуры Clostridium difficile или ее токсинов (тест
цитотоксичности в культуре клеток или ИФА, ПЦР, экспресс-диагностический
латекс-тест).
Рис. 9.3. Патогенез диареи при синдроме избыточного роста бактерий
Синдром избыточного роста бактерий (тонкокишечный
дисбиоз) - это специфический вариант инфекционной диареи с
увеличением содержания бактерий в тонкой кишке (с 104-106/мл до 1011/мл).
Синдром возникает при замедлении пассажа содержимого тонкой кишки
(после операции на желудке и кишечнике, при спаечном процессе,
стриктурах кишечника) или при нарушении функции илеоцекального
клапана - бауги-ниевой заслонки (в том числе при резекции слепой и
подвздошной кишки), в результате чего содержимое толстой кишки
проникает в тонкий кишечник.
Развивается диарея с последующим синдромом мальабсорбции.
В диагностике тонкокишечного дисбиоза помогают дыхательный
водородный тест с глюкозой, лактулозой, или тест с С14-гликохолатом и C14D-ксилозой, анализ хлороформинометанолового экстракта жидкости тонкой
кишки с тонкослойной хроматографией, обнаружение микроорганизмов
(>106/мл) в дуоденальном аспирате.
Диарея при воспалительных заболеваниях кишечника
Язвенный колит и болезнь Крона
Признаки
БК
ЯК
Антигены
гистосовместимости
системы HLA
DR1 DRW5
В-клоны V143 VIII2
Иммунологические реакции
Повышение в плазме IgG1
и -G3 (направлено против белковых
антигенов) и IgM; ASCA+, p-ANCA-
(96%)
Повышение в плазме IgG2 (направлено против
углеводных антигенов) и IgM; р-ANCA+ (60-
70%)
Курение
В 2-4 раза чаще у курильщиков
В 2-6 раз чаще у некурящих
Объем поражения
Чаще илеоцекальная область, но
может поражать любой сегмент ЖКТ
(пищевод, желудок, тонкий и толстый
кишечник)
Чаще поражается толстая кишка, чаще левые
отделы, прямая; тотальный колит встречается в
12,3% случаев
Клиническая картина
Боли в животе, прогрессирующее
похудание, эпизодическая диарея
(еюнит - «жирная» диарея
со стеатореей; илеит - «желчная»
диарея, колит - диарея с нарушением
всасывания воды и электролитов);
лихорадка
Диарея с примесью слизи, гноя, крови; боли в
животе, тенезмы; реже - желудочная диспепсия,
похудание, лихорадка
Возможные внекишечные
проявления
A. Кожа (узловатая эритема,
гнойничковые сыпи).
Б. Глаза (иридоциклит, увеит).
B. Суставы (моно- и олигоартриты). Г.
Поражение печени, ЖВП и другие
Поражения, аналогичные БК
Изменения слизистой
оболочки кишечника
Сочетание продольных и поперечных
щелевидных язв 25-50%, вид
«булыжной мостовой»
Зернистая, полнокровная,
с обширными и мелкими язвами
неправильной формы
https://t.me/medicina_free
Язвенный колит и БК - это воспалительные заболевания кишечника
невыясненной этиологии, аутоиммунного генеза. Против инфекционной
этиологии этих заболеваний свидетельствует неэффективность
антибактериальной терапии, хотя при БК обсуждалась возможная роль
атипичной
Mycobacterium paratuberculosis, способной вызвать интестинальное
гранулема-тозное воспаление.
В диагностике ЯК и БК помогают ректороманоскопия (RRS), рентгеноскопия
ЖКТ и ирригография, колонофиброскопия с прицельной биопсией; при БК
может помочь радиокапсульная эндоскопия, ЭГДФС, лапароскопия,
исследование кала на кальпротектин.
Таблица 9.2. Дифференциальная диагностика язвенного колита и болезни
Крона
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана