Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Суставной синдром чаще всего проявляется артралгией, реже - острым
https://t.me/medicina_free
артритом, возникновение которого провоцирует охлаждение конечностей.
Поражаются преимущественно суставы кистей и стоп. Иногда артрит носит
мигрирующий характер, как при острой ревматической лихорадке и
реактивных артритах. Длится несколько дней.
Поражение скелетной мускулатуры (миалгии).
Дистальная сенсорная полинейропатия. При цереброваскулите
могут возникнуть транзиторные нарушения зрения, гемипарезы, острый
психоз и др.
Пневмонит (до 40-50% больных) проявляется кровохарканьем, одышкой
и рентгенологически выявляемыми интерстициальными изменениями в
легких.
Криоглобулинемический гломерулонефрит обнаруживают почти
исключительно при криоглобулинемии II типа.
Поражение ЖКТчаще выражается в абдоминалгиях (до 20% случаев),
связанных с васкулитом сосудов брыжейки. Нередко отмечается поражение
печени, обычно связанное с инфекцией вирусом гепатита C.
Лабораторные критерии:
• определение криоглобулинов в сыворотке;
• определение антител к вирусу гепатита C и РНК вируса;
• определение активности комплемента С4 и СН50;
• исследование РФ позволяет отдифференцировать криоглобулинемию I
типа от криоглобулинемии II и III типов (смешанной криоглобулинемии).
ТРОМБОТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА
(БОЛЕЗНЬ МОШКОВИЦА)
Геморрагическое заболевание, характеризующееся развитием тромбоцитопении потребления в связи с интенсивной агрегацией тромбоцитов,
вторичным неиммунным гемолизом и распространенной окклюзией мелких
артерий и артериол с ишемическими изменениями нервной системы, почек
и других органов. Впервые описано E. Moschcowitz в 1924 г. Обычно
развивается в возрасте 30-40 лет, у женщин в 2 раза чаще.
Основную роль играет спонтанная агрегация тромбоцитов в сосудистом
русле вследствие освобождения из сосудистой стенки тромбомодулина,
тканевого активатора плазминогена и ФВ. Индукторами повреждения
эндотелиальных клеток могут быть вирусы, токсины, химические факторы,
лекарственные препараты. В результате мелкие сосуды тромбируются
https://t.me/medicina_free
агрегатами тромбоцитов, которые затем трансформируются в гиалиновые
тромбы.
Характеризуется острым началом и бурной симптоматикой:
• лихорадкой;
• геморрагическим синдромом петехиально-пятнистого типа;
• изменениями неврологического статуса;
• тромбоцитопенией;
• неиммунной гемолитической анемией средней и тяжелой степени;
• поражением почек.
НАСЛЕДСТВЕННАЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ
(БОЛЕЗНЬ РАНДЮ-ОСЛЕРА-ВЕБЕРА)
Наследственное заболевание, передаваемое по аутосомно-доминантному
типу. Характеризуется истончением и недостаточным развитием на
отдельных участках сосудистого русла субэндотелиального каркаса мелких
сосудов, неполноценностью эндотелия. Основной признак заболевания телеангиэктазии, представляющие собой локальное расширение
капилляров. Телеангиэктазии - это ярко-красные или бордовые пятна,
похожие на петехии, не выцветают и особенно заметны на лице, носу, губах,
ладонях и подошвах.
Патогенез. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. В детском или
юношеском возрасте образуются тонкостенные, легко кровоточащие и
травмируемые малые ангиомы; могут формироваться артериовенозные
шунты в легких и других органах, иногда наблюдаются другие признаки
неполноценности мезенхимы: растяжимость кожи (резиновая кожа),
слабость связочного аппарата (привычные вывихи, пролабирование створок
клапанов сердца). Возможно сочетание с болезнью Виллебранда.
Кровоточивость связана как с малой резистентностью и легкой ранимостью
сосудистой стенки в местах ангиэктазии, так и со слабой стимуляцией в этих
участках агрегации тромбоцитов и свертывания крови (хотя в целом
показатели гемостаза не меняются).
Клиническая картина. Преобладают рецидивирующие кровотечения из
теле-ангиэктазий, расположенных чаще всего в носу. Реже кровоточат
телеангиэк-тазии на кайме губ, слизистых оболочках ротовой полости,
глотки, желудка. Число телеангиэктазий и кровотечений нарастает в период
полового созревания и к 20-30 годам. При наличии артериовенозных
шунтов возникают одышка, цианоз, гипоксический эритроцитоз.
Рентгенологически в легких обнаруживают единичные округлые или
https://t.me/medicina_free
неправильной формы тени, ошибочно принимаемые нередко за опухоли.
Возможно сочетание с пролабированием створок клапанов сердца;
гипермобильностью суставов, вывихами и другими мезенхимальными
нарушениями и с дефицитом ФВ (синдром Квика). Заболевание может
осложниться ЦП.
В классическом описании (Osler W., 1907) разграничивается 3 типа
телеангиэктазий:
1) ранний в виде пятнышек неправильной формы;
2) промежуточный в виде сосудистых паучков;
3) поздний (узловатый) тип в виде ярко-красных круглых или овальных
узелков диаметром 5-7 мм, выступающих над поверхностью кожи или
слизистой оболочки.
Диагностические критерии
Семейный характер заболевания.
Телеангиэктазии сначала появляются на губах, крыльях носа, щеках, над
бровями, на внутренней поверхности щек, языке, деснах, слизистой
оболочке носа.
Заболевание чаще манифестирует носовыми кровотечениями,
которые имеют тенденцию к рецидивированию. Иногда больные погибают
от носовых кровотечений.
Достаточно упорные, а иногда смертельные кровотечения наблюдаются
из телеангиэктазий дыхательной, мочеполовой систем, ЖКТ.
Геморрагический синдром при болезни Рандю-Ослера-Вебера иногда
усугубляется сопутствующим дефицитом ФВ, а также развивающимся с
течением лет (вероятно, по причине разрывов телеангиэктазий сосудов
печени) ЦП.
Легочные кровотечения чаще всего обусловлены артериовенозными
аневризмами в легких и часто трактуются как туберкулез, рак легкого,
врожденный порок сердца, эритремия (по причине цианотично-красного
цвета лица, полиглобулии, одышки).
Интегральные тесты коагулограммы в норме, необходимо
определение ФВ и качества тромбоцитов для исключения сочетанной
патологии.
Отсутствие нарушений тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.
https://t.me/medicina_free
Возможны реактивные изменения, обусловленные кровопотерей: гипертромбоцитоз, гиперкоагуляция.
СИНДРОМ КАЗАБАХА-МЕРРИТА
Характеризуется наличием одной или нескольких больших кавернозных
ангиом на коже, иногда во внутренних органах, и геморрагическим
синдромом, обусловленным тромбоцитопенией потребления с возможным
развитием ДВС-синдрома. Тромбоцитопения связана с задержкой и
агрегацией тромбоцитов в гемангиоме.
СИНДРОМ ЭЛЕРСА-ДАНЛО
Группа редких наследственных заболеваний соединительной ткани,
связанных с патологией синтеза или обмена коллагена. Различают 11
вариантов заболевания, характеризующихся различными генетическими
дефектами. Причинами геморрагического синдрома являются изменения
структуры пери-васкулярного коллагена, приводящие к кровотечениям даже
при минимальных повреждениях сосудов.
Общими клиническими признаками являются гиперэластичность кожи,
слабость связочного аппарата и гипермобильность суставов.
Геморрагический синдром манифестирует кровоизлияниями в кожу и
слизистые оболочки, иногда проявляется кровохарканьем и ЖКК.
Лабораторные тесты системы гемостаза не изменены.
СТАРЧЕСКАЯ ПУРПУРА
Экхимозы нередко обнаруживают у пожилых, особенно на открытых
участках кожи - на тыльных поверхностях кистей и запястий, разгибательных
поверхностях предплечий, задней поверхности шеи. Причиной служат
разрушение коллагена в дерме и утрата подкожной жировой клетчатки, что
ослабляет поддерживающую функцию соединительной ткани, и мелкие
ИНФЕКЦИИ
Геморрагическая сыпь при инфекциях может быть результатом токсического
поражения эндотелия или иммунокомплексной аллергической реакции.
Менингококковый сепсис нередко сопровождается ДВС-синдромом. При
инфекционном мононуклеозе появляются множественные петехии на нёбе.
ПРИРОДНО-ОЧАГОВЫЕ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ЛИХОРАДКИ С
ПОЧЕЧНЫМ СИНДРОМОМ
Описаны уральская, дальневосточная, омская, ярославская, закарпатская и
другие лихорадки со специфическими микроваскулитами. Возбудители -
вазотропные вирусы, ввиду их особого тропизма к эндотелию капилляров и
https://t.me/medicina_free
мелких кровеносных сосудов.
Хранители и источники инфекции: мышевидные грызуны и клещи - гамазовые при лихорадке с почечным синдромом и иксодовые при других
геморрагических лихорадках. Заражение происходит при контакте с
грызунами или предметами, загрязненными их выделениями, либо через
укусы клещей. Для заболеваемости характерен летне-осенний период.
Клинические особенности геморрагических лихорадок с почечным
синдромом:
• инкубационный период 11-23 дней;
• начало внезапное, продрома редко;
• температура тела до 39-40 °С с ознобами, держится в среднем 5-7 дней;
нормализация температуры к 10-12-му дню;
• в начале болезни головная боль, бессонница, боли в теле, иногда
возбуждение; в последующем - вялость, апатичность, бред;
• развитие кожных, почечных, ЖКК и пр.;
• абдоминальный синдром;
• интерстициальный ГН с острой почечной недостаточностью, олигурией
или анурией, альбуминурией, гематурией, лейкоцитурией;
• в фазе выздоровления олигурия сменяется полиурией;
• в начальном периоде лейкопения (либо нормоцитоз), относительный лимфомоноцитоз, умеренная тромбоцитопения;
• с 3-5-го дня болезни - нейтрофильный лейкоцитоз с выраженным левым
сдвигом, повышение СОЭ.
Осложнениями геморрагических лихорадок с почечным синдромом может
быть ОПН (уремическая кома), спонтанный разрыв коркового вещества
почки, сопровождающийся болями в животе и коллапсом (на 2-3-й неделе
заболевания).
КОАГУЛОПАТИИ
Нарушения коагуляционного гемостаза обусловлены наследуемым или
приобретенным дефицитом или дефектом одного или нескольких факторов
свертывания крови (табл. 6.5). Характеризуются гематомным типом
кровоточивости: болезненные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы,
кровотечения различной локализации, возникающие спонтанно, а также
после травм и оперативных вмешательств.
Таблица 6.5. Плазменные нарушения гемостаза
Дефектный фактор
Название болезни
Синонимы заболевания
I (фибриноген)
Афибриногенемия,
гипофибриногенемия,
дисфибриногенемия
Дефицит I фактора
II (протромбин)
Гипопротромбинемия
Дефицит II фактора
V (проакцелирин)
Дефицит V фактора
Парагемофилия, болезнь Оврена
VII (проконвертин)
Дефицит VII фактора
Гипопроконвертинемия
VIII (антигемофилический глобулин)
Гемофилия А
Классическая гемофилия, дефицит VIII
фактора
Болезнь Виллебранда
Ангиогемофилия
IX (фактор Кристмаса)
Гемофилия В
Болезнь Кристмаса, дефицит IX фактора
Х (фактор Стюарта-Прауэра)
Дефицит X фактора
Болезнь Стюарта-Прауэра
XI (предшественник плазменного
тромбопластина)
Дефицит XI фактора
Гемофилия С
XII* (фактор Хагемана)
Дефицит XII фактора
Симптом Хагемана
XIV** (фактор Флетчера, прекалликреин)
Дефицит
прекалликреина
Дефицит фактора Флетчера, дефицит XIV
фактора
https://t.me/medicina_free
Примечание.
* Дефицит XII, XIV и XV факторов свертывания крови не проявляется
геморрагиями, хотя лабораторное обследование обнаруживает у этих
больных нарушение контактной активации (удлинение АПТВ).
** Название факторов XIX и XV не принято в Международной номенклатуре.
Нарушения в плазменном компоненте гемостаза могут быть врожденными и
приобретенными. Наиболее часто снижение уровня факторов свертывания
наблюдается при дисфункции печеночных клеток, так как все факторы
свертывания, за исключением VIII, синтезируются гепатоцитом. В первую
очередь снижается уровень витамин-К-зависимых факторов (II, VII, IX и X).
Аналогичная ситуация возникает при приеме оральных антикоагулянтов антивитаминов К. Против белков свертывания могут образовываться
антитела
(чаще против VIII фактора). Коагулопатии возникают при аутоиммунных
заболеваниях, в послеродовом периоде и при гиперчувствительности к
лекарствам (антибиотики, нитрофураны и др.).
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ ГЕМОФИЛИИ
Наследственные ГД, обусловленные количественными или качественными
дефектами VIII (гемофилия А) или IX (гемофилия В) факторов свертывания
крови. Страдают внутренние механизмы коагуляционного гемостаза,
влекущие за собой уменьшение синтеза тромбина, фибрина и нарушение
образования тромба в сосудах.
Гемофилия - это наиболее распространенная (после болезни Виллебранда)
Клинические и
лабораторные данные
Тромбоцитопения
Геморрагический
васкулит
Гемофилия
https://t.me/medicina_free
форма наследственных ГД. Патологические гены локализуются в длинном
плече Х-хромосомы. Наследуется по рецессивному типу. Поражает
исключительно лиц мужского пола. Женщины - носители и передатчицы
аномального гена. Распространенность гемофилии А составляет 10:100 000
мужчин, а гемофилия В - 2:100 000 мужчин. Чаще (80-85%) встречается
гемофилия А.
Диагностические критерии
У пациента мужского пола определяются кровоточивость гематомного типа
с поражением крупных суставов или упорные кровотечения после травм и
хирургических вмешательств.
Определяется нарушение внутреннего механизма коагуляционного
гемостаза: удлинение времени свертывания крови (норма - 5-10 мин), АПТВ
(норма - 40-55 с) при сохраненном тромбоцитарном гемостазе:
манжеточная проба отрицательная, длительность кровотечения по Дюку или
Айви не изменена (не более 4 и 8 мин соответственно), количество
тромбоцитов в норме.
Для дифференциации типов гемофилии используют антикоагуляционный
тест и тест генерации тромбопластина с последующей их коррекцией с
помощью бариевой (гемофилия А) или обычной (гемофилия В) плазмы.
Классификация основана на определении активности факторов свертывания
крови:
• легкая форма гемофилии - активность более 5,1%;
• среднетяжелая форма - активность 3-5%;
• тяжелая форма - активность 1-2%;
• крайне тяжелая форма - активность менее 1%.
Дифференциальная диагностика важнейших геморрагических синдромов
представлена в табл. 6.6.
ДИСФИБРИНОГЕНЕМИИ
Наследственные молекулярные аномалии фибриногена, характеризующиеся
либо замедлением свертывания этого белка под влиянием тромбина и тромбиноподобных ферментов, либо неправильной его полимеризацией, либо
Таблица 6.6. Дифференциальная диагностика важнейших форм
геморрагических диатезов
Начало заболевания
Среди полного здоровья
Связь с инфекцией
Наследственность
Кожные проявления
Мелкие полиморфные,
больше сливные
Мелкие, иногда петехии, часто
на конечностях
На месте травм,
различные по форме
Эндотелиальные пробы
Положительные
Отрицательные
Отрицательные
Симметричность сыпи
Нет
Да
Нет
Кровоизлияния в слизистые
Часто во рту, носовые
кровотечения
Редко
После травм
Полостные кровотечения
Редко
Часто
Внутрисуставные
Сопутствующие состояния
Обычно нет
Температура, гематурия
Артроз, бледность
Морфология крови
Норма
Нейтрофилез, эозинофилия
Гипохромная анемия
Время свертывания
Норма
Норма
Увеличено
Длительность кровотечения
Увеличена
Чаще норма
Норма
Количество тромбоцитов
Уменьшено
Норма
Норма
Ретракция кровяного
сгустка
Отсутствует
Не изменена
Иногда изменена
изменением чувствительности к фибринолизину (плазмину). Кровоточивость
https://t.me/medicina_free
(как правило, легкая петехиально-синячковая) выявляется лишь при
некоторых формах, тогда как при большинстве форм нет угрозы
кровотечений или имеется наклонность к тромбозам.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ КОАГУЛОПАТИИ
Обусловлены снижением уровня или активности одного или нескольких
факторов коагуляции и могут возникать при различных заболеваниях.
Наиболее часто встречаются:
• дефицит витамин-К-зависимых факторов коагуляции (пищевой дефицит,
нарушение всасывания витамина К у больных с заболеваниями кишечника,
прием некоторых лекарственных препаратов);
• дефицит факторов свертывания крови при заболеваниях печени;
• диссеминированное внутрисосудистое свертывание (ДВС-синдром);
• ингибиторы коагуляции (антитела к фактору VIII, антифосфолипидные
антитела).
ДЕФИЦИТ ВИТАМИН-К-ЗАВИСИМЫХ ФАКТОРОВ КОАГУЛЯЦИИ
Синтез плазменных факторов свертывания крови в печени (протромбин,
факторы VII, IX, X, протеины C и S) зависит от уровня витамина К.
Содержащийся в пище витамин К всасывается в тонкой кишке и
накапливается в печени,
где превращается в активный эпоксид, который является кофактором
ферментативного карбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в
молекулах факторов протромбинового комплекса. Нарушения обмена
витамина К из-за пищевого дефицита, нарушения всасывания, обструкции
желчных путей приводят к уменьшению выработки этих факторов и их
концентрации в плазме крови.
Наиболее часто развивается у тяжелобольных с нарушениями питания,
https://t.me/medicina_free
особенно на фоне лечения медикаментами, являющимися антагонистами
витамина (непрямыми антикоагулянтами) или угнетающими микрофлору
кишечника (антибиотики широкого спектра действия, сульфаниламиды).
Для диагностики дефицита витамина К используют ПТИ.
НАРУШЕНИЕ ГЕМОСТАЗА ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПЕЧЕНИ
Печень принимает участие в синтезе или метаболизме всех факторов
коагуляции, поэтому при тяжелых заболеваниях печени наблюдаются
различные нарушения гемостаза.
Основными причинами развития патологии гемостаза при заболеваниях
печени являются:
• снижение синтеза плазменных факторов фибриногена, протромбина,
факторов V, VII, IX, X, XI, XII, XII, прекалликреина, высокомолекулярного
кининогена, антиплазмина, антитромбина III, протеинов C и S;
• снижение клиренса факторов коагуляции: фибрин-мономера,
тромбоцитарного фактора III, факторов Ка, Xа, Xte, активаторов
плазминогена;
• повышенное разрушение факторов коагуляции: при ДВС-синдроме,
патологии фибринолиза;
• тромбоцитопения при гиперспленизме, дефиците фолиевой кислоты,
хронической алкогольной интоксикации, ДВС-синдроме;
• дисфункция тромбоцитов при острой и хронической алкогольной
интоксикации, уремии, влиянии продуктов деградации фибриногена.
Нарушения гемостаза при заболеваниях печени чаще манифестируют ЖКК,
однако их сложно однозначно связать с изменениями именно в системе
крови, так как практически всегда имеется локальный источник
кровотечения (например, варикозное расширение вен пищевода).
Возможны длительные кровотечения после хирургических вмешательств.
Геморрагические проявления на коже возникают редко. Показатели,
свидетельствующие о высокой вероятности кровотечения, - увеличение ПТВ
и снижение ПТИ.
ПЕРЕДОЗИРОВКА НЕПРЯМЫХ АНТИКОАГУЛЯНТОВ
Передозировка непрямых антикоагулянтов - антагонистов витамина К вызывает глубокий дефицит протромбина, факторов свертывания VII, IX и X.
Возможны обширные экхимозы и массивные внутренние кровотечения.
Анти-коагулянтная терапия варфарином и другими производными кумарина
может привести к некрозу кожи, в том числе за счет дефицита протеина С.
СИНДРОМ ДИССЕМИНИРОВАННОГО ВНУТРИСОСУДИСТОГО
https://t.me/medicina_free
СВЕРТЫВАНИЯ
Представляет собой процесс повсеместного диссеминированного микротромбирования, дезорганизующий сосудисто-кровяной и органно-тканевой
гомеостаз, приводящий при спонтанном течении к необратимому
повреждению и последующей гибели органов и тканей в результате либо
дистрофии и локальных некрозов паренхиматозных или иных тканей за счет
микротромбирования и блокады микроциркуляции, либо диффузной
кровоточивости.
Причины ДВС-синдрома:
1) опухоли - рак, карциноид, нейробластома, рабдомиосаркома;
2) заболевания системы крови - лейкоз, эритремия, внутрисосудистый
гемолиз, тромбоцитопеническая пурпура;
3) акушерские осложнения - септический аборт, отслойка плаценты, эмболия
околоплодными водами, внутриутробная гибель плода, внематочная
беременность, тяжелая эклампсия, кесарево сечение, конфликт матери и
плода по эритроцитарным антигенам АВ0 или резус-фактору;
4) заболевания сосудистой стенки и сосудов - аневризма, коарктация аорты,
хирургическая ангиопластика, врожденные «синие» пороки сердца, иммунокомплексные заболевания, тромбоэмболия легочной артерии, ИМ;
5) смешанные формы - сепсис, шок, массивные поражения ткани (крашсиндром, большие операции), синдром массивных трансфузий, переливание
несовместимой крови, отравления и интоксикации, ацидоз, гипоксия, острый
панкреатит, АМ, вирусные инфекции, геморрагическая лихорадка.
Патогенез - повреждение тканей сопровождается выходом в кровь
тканевого тромбопластина, что приводит к диссеминированному
тромбированию мелких сосудов, распространенным стазам форменных
элементов, потреблению факторов свертывания системы крови. В
дальнейшем происходит активация фибринолиза, выброс в кровь больших
количеств продуктов деградации фибрина, которые обладают мощным
антикоагуляционным эффектом и вызывают резкую гиперкоагуляцию.
Возникает диффузная кровоточивость.
Течение ДВС-синдрома может быть острым и хроническим, но во всех
случаях возможны повторные переходы от тромботических осложнений к
геморрагическим и наоборот, что делает весьма условным выделение
стадий процесса по общим коагуляционным параметрам.
Классификация стадий ДВС-синдрома (Мачабели Н.С., 1981)
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана