Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Стадия I - гиперкоагуляция и агрегация тромбоцитов. Характеризуется
Коагуляционные
проявления
Характерные признаки
Гиперкоагуляционный
синдром
Укорочение АПТВ, ПТИ, повышенная активность тромбоцитов. Кровь при заборе
сворачивается в игле
Гиперкоагуляционная фаза
ДВС-синдрома
Укорочение АПТВ, ПТИ, гиперактивность тромбоцитов. Лабораторные признаки
потребления: снижение содержания тромбоцитов, факторов свертывания, фибронектина,
антитромбина III, протеина С. Кровь при заборе сворачивается в игле. Клинические
признаки: тромбозы, органная недостаточность
Гипокоагуляционная фаза
ДВС-синдрома
Удлинение АПТВ, ПТИ, пониженная активность тромбоцитов. Лабораторные признаки
потребления: снижение содержания тромбоцитов, факторов свертывания, фибронектина,
https://t.me/medicina_free
преобладанием процессов свертывания крови и тромбообразования. При
проведении венепункций или при взятии крови в пробирку отмечается
быстрое ее свертывание. В коагулограмме отмечается уменьшение времени
рекальцифи-кации плазмы, АПТВ, снижение уровня антитромбина III.
Стадия II - переходная (коагулопатия потребления без активации фибринолиза). Время свертывания крови увеличивается до 13-15 мин,
уменьшается количество тромбоцитов. Сгусток лизируется более 1 ч. Тесты
на продукты деградации фибриногена отрицательные.
Стадия III - гипокоагуляции (коагулопатия потребления с активацией
фибринолиза). Сгустки крови рыхлые, быстро лизируются. Время
свертывания крови - более 15 мин. Нарастает тромбопения. Тесты на
продукты деградации фибриногена положительные.
Стадия IV - восстановительная (генерализованный фибринолиз при прогрессировании ДВС или период нормализации при регрессе ДВС). При прогрессировании ДВС-синдрома резко нарастает тромбоцитопения, сгусток
крови не образуется, время свертывания крови увеличено до 30 мин и
более. Тесты на продукты деградации фибриногена резко положительные.
Кроме проявлений основного заболевания, клиническая картина ДВС
характеризуется 2 следующими синдромами.
1. Геморрагическим синдромом, проявляющимся кровоизлияниями в коже,
слизистых, внутренних органах и/или кровотечениями различной
локализации. При тяжелых профузных или рецидивирующих кровотечениях
развивается геморрагический шок.
2. Синдром полиорганной недостаточности, проявляющийся острой
почечной, дыхательной, печеночной или сердечно-сосудистой
недостаточностью.
Характерные признаки ДВС-синдрома представлены в табл. 6.7.
Таблица 6.7. Характерные признаки различных фаз синдрома
диссеминированного вну-трисосудистого свертывания (Воробьев А.И. и
соавт., 1981)
антитромбина III, протеина С. Резкое повышение уровня продуктов деградации
фибрина. Клинические признаки: тромбозы, органная недостаточность
https://t.me/medicina_free
Протокол диагностики ДВС-синдрома.
1. Предварительный диагноз опирается на данные анамнеза заболевания,
клинической картины и физикального осмотра. На первичную диагностику
должно уходить не более нескольких минут, так как опоздание
трансфузиоло-гической помощи в таких случаях чревато тяжелыми
осложнениями.
2. Окончательная диагностика ДВС-синдрома и фаз его развития
основывается как на клинических, так и на лабораторных данных.
ТРОМБОФИЛИИ
Тромбофилия - повышенная свертываемость крови, проявляется
тромбозами. Венозным и артериальным тромбозам способствуют
наследственные
и приобретенные факторы. Чаще поражает вены голеней и подвздошные
вены, может осложняться тромбоэмболией легочной артерии.
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
Дефицит протеина С
Протеин С - это витамин-К-зависимый белок плазмы, синтезируемый в
печени. В активной форме подавляет активированные факторы V и VIII,
ускоряет лизис тромбов, ингибируя антиактиватор плазминогена-1 (белок,
разрушающий тканевой активатор плазминогена). Протеин С активируется
при связывании тромбина с тромбомодулином на поверхности
эндотелиальных клеток.
Диагностические критерии:
• начало тромбозов в возрасте 30 лет;
• рецидивирующее течение;
• молниеносная пурпура, сопровождающаяся тромбозом поверхностных
вен. Очаги поражения вначале отечные, красные или багровые, затем
становятся иссиня-черными и могут некротизироваться;
• выявление признаков ДВС-синдрома, низкие уровни факторов V и VIII,
антитромбина III, фибриногена и тромбоцитопении.
Дефицит протеина S
Антикоагулянтная активность протеина С требует кофактора - протеина S,
https://t.me/medicina_free
который также относится к витамин-К-зависимым белкам и присутствует в
плазме в свободной и связанной формах. Наследуется как доминантный
признак. Характеризуется рецидивирующими венозными тромбозами.
Дефицит антитромбина III
Антитромбин III - мощный ингибитор активированных факторов XI, X, IX и
тромбина, представляющих собой протеазы. Антитромбин III образует с
этими белками высокомолекулярные неактивные комплексы.
Дефицит способствует развитию рецидивирующих венозных тромбозов.
Тромбозы, как правило, тяжелые и возникают в раннем возрасте. Действие
антитромбина III усиливается гепарином.
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ТРОМБОФИЛИИ
Антифосфолипидный синдром
Впервые антитела к фосфолипидам были обнаружены у больных СКВ
(волчаночный антикоагулянт). Затем верифицировали
антикардиолипиновые антитела. Антифосфолипидные антитела могут
выявляться при различных
аутоиммунных и инфекционных заболеваниях; опухолях системы крови;
патологии почек, печени, нервов и др. У 10-15% больных наличие антифосфолипидных антител сопровождается развитием симптомокомплекса,
который носит название «антифосфолипидный синдром».
Диагностические критерии:
• венозные и/или артериальные тромбозы;
• привычный самопроизвольный аборт;
• иммунная, постоянная или рецидивирующая тромбоцитопения;
• высокий титр антифосфолипидных антител;
• возможное развитие полиорганной недостаточности.
https://t.me/medicina_free
Рис. 6.1. Алгоритм диагностического поиска при геморрагическом
синдроме
ДИАГНОСТИКА ВЕНОЗНОГО ТРОМБОЗА
Инструментальные методы включают компьютерную томографию (КТ) с
контрастированием, флебографию и дуплексное УЗИ с цветным
картированием. В плазме крови определяют D-димеры, отражающие распад
фибрина. Определение D-димеров наиболее целесообразно при повторных
тромбозах одной и той же
локализации. Для диагностики тромбоэмболии легочной артерии
используют вентиляционно-перфузионную сцинтиграфию легких или
спиральную КТ.
СИТУАЦИОННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Задача № 1
У больного 17 лет, учащегося школы, геморрагические высыпания на коже
груди и живота впервые появились 2 года назад. Активно занимается
футболом, борьбой. О повышенной кровоточивости в семье не знает. В
анамнезе простудные заболевания 1-2 раза в год. Операции и травмы
отрицает. Аллергологиче-ский анамнез: крапивница на аскорбиновую
кислоту, йод, марганец. Вредных привычек нет. Гемотрансфузий не было.
Общее состояние удовлетворительное. Сознание ясное, телосложение
правильное, рост 182 см, вес 66,5 кг, ИМТ 21 кг/м2. Кожные покровы
физиологической окраски, чистые, тургор кожи достаточный.
https://t.me/medicina_free
Периферических отеков нет. Периферические ЛУ не увеличены.
Прекардиальная область не изменена. Границы сердца в пределах нормы.
Тоны сердца звучные, ритмичные. Ритм правильный. АД - 110/70 мм рт.ст.
Пульс 60 в 1 мин. Частота дыхательных движений 16 в 1 мин. Над легкими
определяется ясный перкуторный звук. Дыхание везикулярное, хрипов нет.
Язык чистый, влажный. Живот мягкий, безболезненный. Пальпация
кишечника без особенностей. Печень определяется по краю реберной дуги,
селезенка не пальпируется. Симптом сотрясения поясничной области
отрицательный с обеих сторон.
Общий анализ крови: эритроцитов - 5,39×1012/л, Hb - 140 г/л, тромбоцитов 241 000 г/л, лейкоцитов - 7,34×109/л, эозинофилов 3%, палочкоядерных
нейтрофилов 2%, сегментоядерных нейтрофилов 61%, лимфоцитов 30%,
моноцитов 4%, СОЭ - 3 мм/ч. Время свертывания крови 4 мин 15 с - 4 мин
40 с. Длительность кровотечения - 6 мин 30 с.
Коагулограмма. Индуцированная агрегация тромбоцитов с АДФ 11 с (норма
10-15 с), с адреналином - 23 с (норма), с коллагеном - 22 с (норма - 15-18 с),
с ристоцетином - 13 с (норма), коалиновое время обогащенной плазмы - 46
с (норма - 60-80 с), бедной плазмы - 55 с (норма - 80-120 с). АПТВ - 34,8 с.
Коагулограмма папы: коллаген-индуцированная агрегация тромбоцитов - 20
с; мамы: АДФ-индуцированная агрегация тромбоцитов - 16 с, с коллагеном 19 с; сестры: агрегация тромбоцитов с АДФ - 16 с, с коллагеном - 21 с.
Вопросы
1. Выделите основные синдромы.
2. Выделите ведущий синдром и укажите его особенности.
3. Постройте дифференциально-диагностический ряд.
4. Проведите дифференциальную диагностику по основному синдрому.
5. Сформулируйте предварительный диагноз.
6. Следует ли продолжить диагностику? Если да, то какие исследования
нужно провести. Ожидаемые результаты.
Решение
1. Следует выделить геморрагический синдром и синдром тромбоцитопатии.
2. Основным является синдром тромбоцитопатии, который проявляется
геморрагическими высыпаниями на коже груди и живота, увеличением
длительности кровотечения, нормальным количеством тромбоцитов с
нарушением их агрегации. Следует отметить, что тромбоцитопатия имеет
https://t.me/medicina_free
наследственный характер.
3. Болезнь Виллебранда, тромбостения Гланцмана, наследственная тромбо-
цитопатия, обусловленная отсутствием или резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и реакции высвобождения внутрипластиночных факторов
при взаимодействии тромбоцитов с агонистами агрегации.
4. При болезни Виллебранда имеются дефекты в сосудисто-тромбоцитарном звене гемостаза. Поэтому при легком течении возможен петехиально-пятнистый тип кровоточивости, увеличение длительности кровотечения
при нормальном количестве тромбоцитов, нарушение агрегации
тромбоцитов. Однако при болезни Виллебранда имеется и нарушение
коагуляции из-за снижения уровня и активности ФВ, клинически
проявляющееся гематомным типом кровоточивости, что отсутствует у
нашего больного. Далее, при болезни Виллебранда имеет место нарушение
агрегации тромбоцитов под влиянием ристоцетина при сохранении
нормальной агрегации с другими агонистами: АДФ, адреналином,
коллагеном, тромбином. У нашего пациента ристоцетин-индуцированная
агрегация тромбоцитов не изменена, а нарушена агрегация на коллаген.
Тромбостения Гланцмана характеризуется геморрагическим синдромом с
увеличением длительности кровотечения, отсутствием агрегации при
добавлении АДФ, адреналина, тромбина, коллагена при сохраненной
реакции высвобождения, сохранением ристоцетин-агрегации тромбоцитов.
У нашего пациента нарушена агрегация тромбоцитов с добавлением
коллагена на фоне сохраненной ристоцетин-индуцированной агрегации
тромбоцитов. Кроме того, при тромбостении Гланцмана имеет место
уменьшение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.
Для наследственной тромбоцитопатии, обусловленной отсутствием или
резким ослаблением дегрануляции тромбоцитов и реакции высвобождения
внутрипластиночных факторов при взаимодействии тромбоцитов с
агонистами агрегации, характерны геморрагический синдром при
нормальном уровне тромбоцитов, увеличение длительности кровотечения,
ранняя дезагрегация, отсутствие изменений ретракции кровяного сгустка.
Таким образом, на данном этапе обследования исключить тромбоцитопатию
с нарушением реакции высвобождения не представляется возможным.
5. Наследственная дезагрегационная тромбоцитопатия Гланцмана.
6. Да, больному следует определить время ретракции кровяного сгустка для
исключения тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения. При
тромбоцитопатии с нарушением реакции высвобождения ретракция
кровяного сгустка не изменена, а при тромбостении Гланцмана - уменьшена
https://t.me/medicina_free
или отсутствует.
Задача № 2
У больного 22 лет с детства ежемесячно рецидивируют посттравматические
гемартрозы. Со слов пациента, у отца и дяди тоже были гемартрозы.
Обратился самостоятельно. Накануне упал, ударился левым бедром и
коленом. При поступлении состояние удовлетворительное. Массивное,
напряженное и болезненное кровоизлияние в левый коленный сустав.
Окружность левого коленного сустава составляет 47 см, правого - 43 см.
Разгибание в суставе 165°, сгибание 90°. Манжеточная проба отрицательная.
Другие данные физикального осмотра без особенностей.
Общий анализ крови: эритроцитов - 4,5×1012/л, Hb - 124 г/л, тромбоцитов 120 000 г/л, лейкоцитов - 4,0×109/л, палочкоядерных нейтрофилов - 3%,
сегментоядерных нейтрофилов - 61%, лимфоцитов - 28%, моноцитов - 8%,
СОЭ - 22 мм/ч. Коагулограмма: ПТИ 100%, фибриноген 2,7 г/л, АПТВ 53 с,
РФМК 6,5 мг/100 мл (норма - 3,0-4,0 мг/100 мл). Длительность кровотечения
3 мин 20 с. Время свертывания крови более 15 мин. FVIII (фактор
свертывания VIII) - 1,5% (N - 50-120%). Рентгенограмма левого коленного
сустава: костно-деструктивных изменений не определяется. Затенение
верхнего ромбовидного пространства (верхний заворот).
Вопросы
1. Выделите основные синдромы.
2. Выделите ведущий синдром и укажите его особенности.
3. Постройте дифференциально-диагностический ряд.
4. Проведите дифференциальную диагностику по основному синдрому.
5. Сформулируйте предварительный диагноз.
6. Следует ли продолжить диагностику? Если да, то какие исследования
нужно провести. Ожидаемые результаты.
Решение
1. Геморрагический, суставной.
2. Геморрагический, характеризуется гематомным типом кровоточивости,
увеличением времени свертывания крови, уменьшением содержания
фактора свертывания VIII. Впервые геморрагический синдром появился в
детском возрасте.
3. Болезнь Виллебранда, гемофилии.
4. Болезнь Виллебранда характеризуется следующими основными
https://t.me/medicina_free
моментами:
а) аутосомно-доминантный тип наследования;
б) капиллярный, капиллярно-гематомный и гематомный типы
кровоточивости;
в) манжеточная проба положительная;
г) длительность кровотечения увеличена.
Гемофилия - распространенная форма наследственных геморрагических
диатезов, с рецессивным типом наследования. Для гемофилий характерно
появление гематомного типа кровоточивости, увеличение времени
свертывания
крови, сохранный тромбоцитарный гемостаз, снижение содержания
факторов свертывания крови VIII, IX, XI у лиц мужского пола.
5. Основное заболевание: гемофилия А, средней степени тяжести.
Осложнения: посттравматический гемартроз левого коленного сустава.
Гемофилическая артропатия левого коленного сустава. Нарушение функции
сустава I степени.
6. Продолжать диагностику нецелесообразно.
ТЕСТЫ
1. Для гемофилии справедливо:
а) болезнь проявляется в любом возрасте;
б) увеличена длительность кровотечения;
в) ПТИ изменен;
г) АПТВ увеличено;
д) симптом жгута положителен.
2. Для тромбоцитопенической пурпуры справедливо:
а) АПТВ не изменено;
б) время кровотечения увеличено;
в) протромбиновый индекс изменен;
г) лечение следует начинать с назначения циклофосфамида (Циклофосфан*);
д) болезнь передается по наследству.
3. Для болезни Рандю-Ослера-Вебера справедливо:
а) хороший эффект дает преднизолонотерапия;
https://t.me/medicina_free
б) при тяжелых формах показана спленэктомия;
в) время кровотечения не изменено;
г) АПТВ увеличено.
4. Для геморрагического васкулита справедливо:
а) агрегация тромбоцитов нарушена;
б) положителен симптом жгута;
в) наблюдается СМ;
г) эффективны антибиотики;
д) повышен уровень циркулирующих иммунных комплексов.
5. Какой тип кровоточивости характерен для гемофилии:
а) пятнисто-петехиальный;
б) васкулитно-пурпурный;
в) гематомный;
г) ангиоматозный;
д) смешанный.
6. При тромбоцитопенической пурпуре наблюдается:
а) уменьшение АПТВ;
б) появление гематурии;
в) гемартрозы в детском возрасте;
г) нормальная длительность кровотечения;
д) увеличение времени свертывания крови.
7. В основе кровоточивости при болезни Рандю-Ослера-Вебера лежит:
а) нарушение фибринолиза;
б) изменение ретракции кровяного сгустка;
в) снижение содержания фактора VIII;
г) отсутствие эластической мембраны стенки сосуда;
д) снижение количества тромбоцитов.
8. Лабораторная диагностика ДВС-синдрома основана на:
а) положительном этаноловом, протаминсульфатном тестах;
https://t.me/medicina_free
б) увеличении продуктов деградации фибриногена в плазме крови;
в) феномене внутрисосудистого гемолиза эритроцитов;
г) повышении кофакторной активности ФВ;
д) всем перечисленном.
9. Клиническая картина ДВС-синдрома на различных стадиях течения
характеризуется всем перечисленным, за исключением:
а) гемокоагуляционного шока;
б) преобладания ангиоматозного типа кровоточивости;
в) недостаточности функции различных органов;
г) развития респираторного дистресс-синдрома;
д) появления очагов инфекции в различных органах, причиной которых
является условно-патогенная флора.
10. Патогенетическими механизмами аутоиммунной тромбоцитопении
являются:
а) активация системы комплемента;
б) иммунокомплексный синдром;
в) появление аутоантител к тромбоцитам;
г) дефицит тромбомодулина;
д) врожденное изменение качества тромбоцитов.
Эталоны ответов: 1 - г; 2 - б; 3 - в; 4 - д; 5 - в; 6 - б; 7 - г; 8 - д; 9 б; 10 - в.
СПИСОК РЕКОМЕНДУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1. Аверьянова Н.И., Иванова Н.В. Геморрагический синдром в практике
педиатра: учеб. пособие. - Пермь, 2006. - 88 с.
2. Баркаган З.С. Геморрагические заболевания и синдромы. - М.: Медицина,
1988. - 528 с.
3. Бокарев И.Н., Смоленский В.С., Кабаева В.С. Алгоритмы диагностики
геморрагических состояний // Русский медицинский журнал. - 1998. - Т. 6, №
3. - С. 173-180.
4. Болезни детей старшего возраста: Руководство для врачей / А.А. Баранов,
Р.Р. Шиляев, В.В. Чемоданов [и др.]. - М.-Иваново, 1998. - 600 с.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана