Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
ядрышками, диаметром более 25 мкм). Кроме этого, выявляются клетки
https://t.me/medicina_free
Ходжкина - крупные одноядерные клетки.
Заболевание клинически проявляется ГСМ (у 50% больных), ЛАП с
вовлечением периферических и внутренних ЛУ, кожным зудом без желтухи
(с повышением ЩФ в 1,5-2 раза).
При обострении процесса могут быть лихорадка, лейкоцитоз, значительное
повышение СОЭ.
Реакция Квейма (внутрикожное введение антигена, состоящего из
суспензии, полученной из пораженных саркоидозом селезенки и ЛУ)
отрицательная.
УЗИ, КТ выявляют гипоэхогенные очаги в печени и селезенке.
Верификация диагноза - гистологическое исследование биоптатов ЛУ,
селезенки, печени. Только конкретное гистологическое заключение с
описанием диагностических клеток Березовского-Рид-Штернберга и клетоксвидетелей с выявлением фиброзной ткани или без нее является
основанием для диагноза ЛГМ.
Неходжкинские лимфомы
Неходжкинские лимфомы - так называют внекостномозговые опухоли,
состоящие из зрелых лимфоцитов (доброкачественные лимфомы) или
представленные в основном лимфобластами (злокачественные лимфомы).
Основными моментами, определяющими клинические черты заболевания и
прогноз, являются стадия дифференцировки клеток, из которых состоит
опухоль, и характер роста внутри вовлеченного в процесс ЛУ фолликулярный или диффузный.
Лимфомы могут быть В- и Т-клеточного происхождения.
Для всей группы лимфом характерно увеличение периферических ЛУ (более
80% случаев), частая СМ, возможно поражение миндалин,
внутриабдоминаль-ных ЛУ, печени, желудка, кишечника, костного мозга,
яичек, кожи и др.
Патогномоничным для лимфопролиферативных опухолей является триада:
проливные (особенно ночные) поты, немотивированный кожный зуд, плохая
переносимость укусов кровососущих насекомых, а также астенический
синдром и снижение массы тела. Нередко отмечаются иммунные
расстройства: ИГА, иммунная тромбоцитопения, волчаночноподобный
синдром. Иммунологическая недостаточность у больных открывает ворота
для присоединения бактериальных и вирусных инфекций.
При лимфомах картина периферической крови обычно имеет минимальные
https://t.me/medicina_free
отклонения от нормы (может быть умеренный лейкоцитоз за счет
увеличения зрелых лимфоцитов, часто эозинофилия).
В препаратах костного мозга обычно определяется нормальный клеточный
состав, возможно увеличение зрелых лимфоцитов до 20%.
При колонизации костного мозга опухолевыми клетками (лейкемизация) в
аспирате определяются клетки, морфологически схожие с клетками
первичного очага лимфомы, происходит сокращение «плацдарма»
нормального кроветворения с развитием цитопении в периферической
крови.
Диагноз лимфом основывается на обнаружении в биоптате увеличенного ЛУ
(более 1 см, более 1 мес) морфологического субстрата опухоли. Только
сопоставление клинической картины с гистологической и цитологической
помогает в диагностике лимфатических опухолей.
Достижения иммунологии (иммунофенотипирование), цитогенети-ки и
молекулярной биологии позволяют выделить специфические субтипы
лимфом, различающихся клиническим течением, ответом на терапию и
прогностически.
Протокол диагностики лимфом:
1) гистологическое исследование (пунктат костного мозга, трепанобиоптат;
биоптат ЛУ, селезенки, другого очага опухолевого роста);
2) цитологическое исследование (отпечатки ткани);
3) иммунофенотипирование (проточная флуометрия);
4) иммуногистохимическое исследование (ИФА).
ДРУГИЕ БОЛЕЗНИ ПЕЧЕНИ
Опухоли печени
Доброкачественные опухоли печени могут быть эпителиальными
(гепа-тоили холангиоцеллюлярные аденомы), мезенхимальными
(гемангиомы, миксомы, лимфангиомы, фибромы) или иметь смешанное
происхождение (гамартомы). Часто протекают бессимптомно.
Наблюдаются умеренная или значительная ГМ (без СМ), деформация
печени. В части случаев появляются признаки сдавления соседних органов
(воротной вены, желчных протоков). Гемангиомы могут осложняться
кровотечениями. Пальпация выявляет поверхностные образования в
печени.
УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия печени, селективная ангиография, лапароскопия
https://t.me/medicina_free
с биопсией печени помогают дифференцировать характер опухолевого
процесса в органе.
Злокачественные опухоли печени
Первичный рак печени встречается значительно реже, чем метастатический,
и образуется либо из печеночных клеток (гепатоцеллюлярный рак гепатома), либо из эпителия желчных протоков (холангиогенный рак холангиома). Реже рак печени может иметь смешанное происхождение.
Гепатома
Гепатоцеллюлярная карцинома составляет 90% всех первичных
злокачественных опухолей печени. В 80% случаев образуется на
предварительно измененной ткани печени (гепатит, фиброз, ЦП).
Клинически характерна прогрессирующая ГМ с уплотнением ткани печени,
иногда печень приобретает «каменистую плотность». При сдавлении
опухолью воротной вены развивается ПГ с асцитом; часто беспокоят боли в
правом подреберье, лихорадка, астения. Наблюдается умеренное
нарушение функций печени, неспецифические изменения в
периферической крови.
Информативно значительное повышение α-фетопротеина >1000 нг/мл у
85% больных.
В диагностике помогают УЗИ, КТ, МРТ, селективная ангиография.
Лапароскопия выявляет на поверхности печени различной величины и
формы узлы желтовато-розового цвета; прицельная биопсия этих узлов
устанавливает окончательный диагноз.
Холангиома
Холангиома характеризуется нарастающим холестазом, ГМ и болями в
правом подреберье.
В диагностическом процессе используют сцинтиграфию печени, УЗИ, КТ,
МР-ПХГ, селективную целиакографию, прицельную биопсию печени.
Метастазы злокачественных опухолей других локализаций в
печень
Первичные опухоли чаще локализуются в органах ЖКТ, в легких, в молочной
и предстательной железах. В диагностике помогают: тщательно собранный
анамнез, наличие неспецифических симптомов и инструментальные методы
исследования ЖКТ, легких и др. (УЗИ, КТ, лапароскопия с биопсией,
эндоскопические и рентгенологические методы и др.), серологические
https://t.me/medicina_free
маркеры опухолей.
Непаразитарные кисты печени
Непаразитарные кисты печени - одиночные или множественные полостные
образования в печени.
Поликистоз печени часто сочетается с поликистозом почек и/или ПЖ. Кисты
печени возникают при нарушении внутриутробного развития внутрипеченочных желчных ходов, никогда не сообщаются с желчными протоками
(по результатам холангиографии).
Кисты печени травматического или воспалительного происхождения
называются ложными. Кисты печени могут осложняться разрывами,
инфицированием, кровотечением в полость кисты.
Выявляется ГМ (иногда значительная) без СМ. На поверхности печени
возможно прощупать округлое образование. Функциональные пробы
печени обычно не отклоняются от нормы.
Инструментально кисты позволяют визуализировать: УЗИ, КТ, МРТ, сцинтиграфия печени, лапароскопия.
Эхинококкоз печени
Эхинококкоз печени (ЭП) - гельминтоз человека, вызываемый
проникновением в печень личинок ленточных паразитов: чаще Echinococcus
granulans (гидативный ЭП) и значительно реже - Echinococcus
multilocularis (альвеолярный ЭП).
Печень при эхинококкозе поражается в 53-85% случаев (чаще правая доля),
возможно поражение гельминтом других органов.
Клинику заболевания определяют: механическое давление эхинококковой
кисты на печень и соседние органы; токсическое и сенсибилизирующее
действие паразита на человеческий организм.
При рентгенологическом исследовании характерно высокое стояние
диафрагмы, выбухание ее купола, обызвествление стенок кист. При
сцинтиграфии выявляются дефекты накопления радионуклида в печени, на
эхограмме - кистозные образования в печени. При лапароскопии выявляют
поверхностные кисты в печени.
Серологическая диагностика обнаруживает специфические антитела к
антигенам эхинококка (реакция непрямой гемагглютинации - РНГА с
эхинококковым антигеном, латекс-тест). Часто наблюдается эозинофилия
крови.
Абсцессы печени
Это множественные, реже солитарные округлые образования,
https://t.me/medicina_free
инфицированные бактериями, содержащие гной, продукты распада тканей;
часто ограничены фиброзной оболочкой. Могут возникать при
внутрибрюшинной инфекции, сепсисе. Пути проникновения инфекции в
ткань печени: по портальной системе, через желчные протоки или
контактным путем.
Клинические признаки: интоксикация, ГМ, болезненность печени при
пальпации, наличие признаков воспалительно-гнойного процесса,
нарушение функциональных проб печени.
Бактериемия выявляется в 50% случаев.
Использование УЗИ, КТ, МРТ, сканирования печени, селективной
ангиографии помогает в диагностике.
При абсцессах амебной этиологии выявляются: положительная РНГА,
амебные цисты в кале, специфические антитела (методами ИФА и ПЦР) в
крови.
МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ ПРИ ГЕПАТОСПЛЕНОМЕГАЛИИ
1. Анамнез, объективное (физикальное) обследование больного.
2. Общий анализ крови с определением ретикулоцитов и тромбоцитов.
3. Общий анализ мочи.
4. Исследование кала на яйца глистов и простейшие.
5. БАК с определением синдромов цитолиза, холестаза, гепатоцеллюлярной
недостаточности (гепатодепрессии) и иммунного воспаления.
Fibro Test, Steato Test, Ash Test, Acti Test, Nash Test или Fibro Max.
6. Иммунограмма.
7. Определение маркеров вирусов - возбудителей гепатита.
8. Бактериологические и серологические методы исследования крови для
выявления возбудителей различных инфекций.
9. Определение серологических маркеров АИГ, ПБЦП, ПСХ; α-фетопротеина,
карбонатного антигена (СА-19-9) и ракового эмбрионального антигена.
10. Иммунофенотипирование, иммуногистохимические исследования.
11. УЗИ органов брюшной полости с допплерографией для оценки
кровотока в печени; КТ, МРТ. Эластография печени («Фиброскан»).
12. Сцинтиграфия печени с
13. Селективная ангиография печени.
198
Au и 99Tc.
14. ЭРПХГ, неэндоскопическая холангиография, МР-ПХГ.
https://t.me/medicina_free
15. Чрескожная пункционная биопсия печени (под контролем УЗИ).
16. Лапароскопия с прицельной биопсией печени.
17. Биопсия ЛУ, печени, селезенки, кожи и других органов и тканей.
18. Стернальная пункция и трепанобиопсия подвздошной кости.
19. Морфологическое (гистологическое) исследование биопсийного
материала; цитологическое исследование.
20. Рентгенологическое исследование легких, ЖКТ, костей.
21. Эзофагогастродуоденофиброскопия (ЭГДФС).
22. БС, медиастиноскопия.
23. Допплер-ЭхоКГ, ЭКГ.
24. Консультации инфекциониста, гематолога, онколога, ангиохирурга. Таким
образом, ГСМ является одним из наиболее часто встречающихся
синдромов в клинике внутренних и инфекционных болезней. Правильный
дифференциально-диагностический подход поможет врачу решить эту
сложную задачу в каждом конкретном клиническом случае.
Рис. 7.1. Алгоритм дифференциально-диагностического обследования при
https://t.me/medicina_free
гепатомегалии
С целью облегчения диагностического поиска при
СМ целесообразно выделение основных, наиболее часто встречающихся
сочетаний СМ с другими клиническими синдромами:
1) СМ и боли в левом подреберье: тромбоз селезеночной вены, травма,
инфаркт селезенки, подкапсульный ее разрыв, периспленит;
2) СМ и лихорадка:
а) инфекционный мононуклеоз, тифопаратифозные заболевания, сепсис,
туберкулез, гистоплазмоз;
б) ОЛ, СКВ, сывороточная болезнь, острый аутоиммунный гемолиз;
в) бактериальный эндокардит, туберкулез, бруцеллез, малярия, сифилис,
абсцесс селезенки;
г) гематосаркомы: лимфосаркома, лимфогранулематоз, макрофагальные
опухоли; саркоидоз;
3) СМ и ГМ: гепатит, ЦП, болезнь Вильсона, идиопатический гемохроматоз,
болезнь и синдром Бадда-Киари, сердечная недостаточность;
4) СМ и ЛАП: хронический лейкоз, гематосаркомы, саркоидоз, эндокринопатии, инфекционный мононуклеоз;
5) СМ и желтуха: поражения печени, гемолитическая анемия;
6) СМ и ПГ: поражения печени, обструкция воротной или селезеночной
вены;
7) СМ и изменения периферической крови: лейкоз, гиперспленизм,
острый гепатит.
СИТУАЦИОННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Задача № 1
У больного 39 лет, злоупотребляющего алкоголем, после тяжелого запоя
появились слабость, анорексия, тошнота, рвота, кашицеобразный стул,
ноющие боли в правом подреберье, повышение температуры до 38,5° С,
желтуха без кожного зуда, снижение массы тела на 3 кг за неделю.
Родственники вызвали «скорую помощь», и больной был доставлен в
стационар. При осмотре выявлено: потливость, тремор рук, больной
заторможен, нарушена концентрация внимания, снижение массы тела.
Кожные покровы, видимые слизистые и склеры желтушны. Следов расчесов
нет. Печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, умеренной
https://t.me/medicina_free
плотности, гладкая. Ординаты Курлова 13-11-10. Пальпируется край
селезенки в подреберье. Пульс 120 в 1 мин, АД 110/70 мм рт.ст. Границы
сердца расширены влево до срединно-ключич-ной линии, тоны
приглушены. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет, 20 дыханий в 1
мин. При обследовании в общем анализе крови: эритроциты 3,5×109/л, Нb
120 г/л, лейкоциты 14×109/л, э. 1%, п. 18%, с. 37%, лимфоциты 35%, моноциты
9%. СОЭ 50 мм/ч, макроцитоз. Биохимия: глюкоза 6,2 ммоль/л, α-амилаза и
креатинин на верхней границе нормы; повышение АСТ >АЛТ (в
соотношении 5:3), билирубин 120 мкмоль/л, прямой - 67 мкмоль/л, ЩФ - в
норме, γ-ГТП - повышена в 6 раз, холестерин - 5,8 ммоль/л; повышение α2глобулинов и IgA. В общем анализе мочи протеинурия - 0,066 г/л. На ЭКГ ритм синусный, неспецифические изменения в миокарде. УЗИ органов
брюшной полости: ГСМ без признаков ПГ. Диффузные изменения печени и
ПЖ. ГДФС: пищевод не изменен. Признаки острого гастрита.
Вопросы
1. Какие синдромы можно выделить?
2. Какие данные позволяют заподозрить алкогольный гепатит?
3. Какие дополнительные исследования необходимы для диагностики?
4. Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
5. Ваш прогноз?
Решение
1. Гепатоспленомегалия, желтушный, болевой, диспептический,
астенический, снижение массы тела, лихорадочный.
2. Анамнез, в сочетании с перечисленными выше синдромами, АСТ >АЛТ,
высокая γ-ГТП, повышение IgА, лейкоцитоз со сдвигом влево, легкая гиперхромная анемия с макроцитозом, высокая СОЭ; признаки поражения других
органов (нервной системы, сердца, почек).
3. Необходимо исключить вирусное поражение печени (исследовать
маркеры вирусов гепатита), которое в 9-12% случаев сочетается с
алкогольным, утяжеляя его течение. Желательно сделать биопсию печени:
гистологически можно обнаружить признаки алкогольного стеатогепатита,
тельца Мэллори. Определить содержание витамина В12 и фолиевой кислоты
в крови.
4. Алкогольная болезнь.
Острый алкогольный гепатит, средней степени активности. Желтушный
вариант. Гепатоспленомегалия. ДНК-, РНК-зависимая анемия легкой степени.
Острый гастрит. Миокардиодистрофия. Нефропатия. Энцефалопатия.
https://t.me/medicina_free
Хронический панкреатит в стадии ремиссии.
5. На фоне адекватной терапии в условиях абстиненции должна быть
положительная динамика как клинических, так и лабораторноинструментальных проявлений заболевания.
Задача № 2
Больная 24 лет, единственный ребенок в семье. В 8-летнем возрасте
появились боли в правом подреберье, желтуха. Лечилась по поводу острого
гепатита В. В 18 лет - обострение хронического процесса в печени с
появлением асцита и отеков. Улучшение состояния на фоне лечения.
В 22 года выявлены ГСМ, ПГ, асцит, отеки, гиперспленизм, функциональная
печеночная недостаточность. Диагностирован криптогенный ЦП, так как
маркеры вирусов гепатита не обнаружены. На фоне лечения состояние
улучшилось, но появились гиперкинезы рук, ног, шаткость походки,
затруднение речи из-за дрожания языка.
Вопросы
1. Выделите основные клинические синдромы.
2. Сформулируйте предварительный клинический диагноз.
3. Какие исследования необходимы для установления окончательного
диагноза?
Решение
1. ГСМ, ПГ, отечно-асцитический синдром, гиперспленизм, печеночная
недостаточность, неврологическая симптоматика.
2. Появление первых симптомов болезни в 8-летнем возрасте, прогрессирование процесса до ЦП в последующие 14 лет, присоединение
неврологической симптоматики в виде гиперкинезов и отсутствие маркеров
вирусов гепатита дают основание предположить наследственную патологию
- болезнь Вильсона.
3. Необходимо исследовать содержание церулоплазмина, а также меди в
сыворотке крови и моче, обследовать больную на наличие колец КайзераФлейшера в роговице.
ТЕСТЫ
1. Чем объяснить панцитопению при циррозе печени с ПГ и СМ:
а) гиперспленизмом;
б) кровопотерей из расширенных вен пищевода;
https://t.me/medicina_free
в) нарушением всасывания железа;
г) синдромом холестаза;
д) гемолизом.
2. Для синдрома цитолиза при патологии печени характерно все, кроме:
а) повышения уровня аминотрансфераз;
б) повышения уровня ЩФ;
в) повышения уровня сывороточного железа;
г) повышения уровня ЛДГ5;
д) повышения уровня билирубина.
3. Какой из признаков не характерен для АИГ в фазе обострения:
а) повышение уровня γ-глобулинов и СОЭ;
б) повышение титра антител против гладкомышечных элементов гепатоцитов;
в) повышение титра антинуклеарных антител;
г) повышение титра антимитохондриальных антител;
д) значительное повышение уровня аминотрансфераз.
4. Укажите синдром, на основании которого можно предположить о
переходе хронического гепатита в ЦП:
а) синдром цитолиза;
б) синдром ПГ;
в) снижение синтетической функции печени;
г) геморрагический синдром;
д) синдром холестаза.
5. Что из перечисленного является решающим в постановке диагноза
хронического вирусного гепатита:
а) результаты морфологического исследования биоптатов печени;
б) острый вирусный гепатит в анамнезе;
в) периодическое повышение уровня аминотрансфераз;
г) обнаружение маркеров вирусного гепатита через 6-12 мес после острого
гепатита;
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана