Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
клиническом анализе крови у таких больных отмечаются увеличение СОЭ,
https://t.me/medicina_free
лимфопения, моноцитоз, лейкопения (редко - лейкоцитоз).
В 1983 г. А.Г. Хоменко рекомендовал выделять саркоидоз органов дыхания,
саркоидоз других органов и генерализованный саркоидоз.
Различают следующие стадии саркоидоза органов дыхания.
I стадия саркоидоза органов дыхания по K. Wurm и соавт. (медиастинальная
стадия) - двустороннее увеличение внутригрудных ЛУ. На рентгенограммах и
томограммах конгломераты увеличенных ЛУ имеют полициклические
очертания, структура их однородная, без включения кальция.
II стадия по Wurm - медиастинально-легочная - характеризуется
двусторонней аденопатией внутригрудных лимфатических узлов и
изменениями в легких:
а) избыточный, петлистый рисунок в прикорневых и нижних отделах легких;
б) образование мелких очагов милиарного типа;
в) появление более крупных очагов диаметром 3-5 мм;
г) формирование очагов в диаметре до 9 мм и более.
III стадия (легочная) характеризуется формированием выраженного фиброза
и крупных сливного типа образований:
а) в нижних отделах;
б) в верхних и средних отделах.
Описаны атипичные формы саркоидоза легких в виде поражения плевры с
накоплением жидкости, крупных фокусов в легких, инфильтративных
изменений, перикардита с выпотом и т. п.
Варианты течения саркоидоза:
• спонтанная регрессия;
• хроническое течение;
• прогрессирование.
В международной практике принято разделение внутригрудного саркоидоза
на стадии, основанное на результатах лучевых исследований.
Стадия 0. Нормальная рентгенограмма.
Стадия I. Двусторонняя ЛАП (BHL).
Стадия II. BHL плюс легочные изменения.
Стадия III. Легочные изменения без BHL.
Стадия IV. Легочный фиброз.
Локализация (орган)
Симптомы и синдромы
Легкие
Затрудненное дыхание, кашель, боли в грудной клетке, одышка
Кожа
Узловатая эритема, lupus pernio, бляшки, подкожные узелки
Глаза
Иридоциклит, сухой кератоконъюнктивит
Кости и суставы
Артралгии, образование кист, ревматоидные явления
Нервная система
Миопатия, невропатия, менингит
Брюшная полость
Гранулемы печени, СМ
Почки
Гиперкальциурия, камни почек, кальциноз почек, уремия
Сердце
Аритмии, блокады, вторичная миокардиопатия
Общие симптомы
Лихорадка, похудание, утомляемость и др.
Орган
% больных
ЛУ средостения
95-98
Легкие
>90
Печень
50-80
Орган
% больных
Селезенка
40-80
Глаза
20-50
Периферические ЛУ
30
Кожа
25
Нервная система
10
Сердце
5
https://t.me/medicina_free
Эта классификация основана на классической рентгенологической
классификации K. Wurm, однако в последние годы все чаще рекомендуют
называть эти градации не стадиями, а типами, поскольку далеко не всегда
существует их строгая хронологическая последовательность.
Саркоидоз органов дыхания выявляется в 80-95% случаев заболевания,
однако описаны поражения всех органов и систем, кроме надпочечников
(табл. 11.5, 11.6).
Таблица 11.5. Экстраторакальные проявления саркоидоза
Таблица 11.6. Частота поражения органов при саркоидозе
Таблица 11.6. Окончание
В диагностике саркоидоза имеют значение следующие факторы.
1. Оценка клинической картины (относительно доброкачественное и мало-
симптомное течение, системность поражения).
2. Рентгенография легких, томограммы обоих корней легких
(медиастинальная лимфоаденопатия и изменения в легких).
3. Сцинтиграфия органов (накопление изотопа цитрата 67Ga в тканях с
гранулематозными изменениями).
4. Комплексное бронхологическое исследование, включающее:
• фибробронхоскопию (выявляет саркоидную эктазию сосудов слизистой
https://t.me/medicina_free
оболочки бронхов и бугорковые высыпания на слизистой);
• бронхоальвеолярный лаваж [клеточный состав жидкости
бронхоальвеолярного лаважа характеризуется лимфоцитозом (до 80% в
активную фазу процесса и в среднем до 20% лимфоцитов в фазе
стабилизации или регрессии)];
• биопсию слизистой оболочки бронхов и трахеобронхиальную биопсию ЛУ
(достоверность 40-70%); трахеобронхиальную внутрилегочную биопсию
(достоверность 60-100%).
5. Методы иммунодиагностики:
• туберкулиновая проба. Внутрикожная проба Манту с 2ТЕ обычно
отрицательная, но у ряда больных может быть положительная.
Положительные туберкулиновые реакции не являются основанием для того,
чтобы отвергнуть диагноз саркоидоза у больных с диссеминацией в легких, у
которых имеются другие проявления саркоидоза и отсутствует эффект от
применения противотуберкулезной терапии;
• проба Квейма (положительная у 60% больных), которая осуществляется
внутрикожным введением антигена, состоящего из суспензии, полученной
из пораженных саркоидозом селезенки и ЛУ. Через 4-5 нед в месте
введения образуется папула, которая подвергается гистологическому
исследованию.
6. Медиастиноскопия с биопсией (достоверность биопсии 100%).
7. Лабораторные методы:
• лейкопения;
• лимфопения;
• увеличенная СОЭ;
• гипергаммаглобулинемия;
• гиперкальциемия;
• соотношение CD4/CD8 в лаважной жидкости более 3,5 (чувствительность 53%, специфичность - 94%);
• исследование мокроты трехкратно на МБТ;
• гистология;
• терапия ex juvantibus.
Диагноз саркоидоза ставят на основании клинико-рентгенологических
данных и подтверждают гистологической картиной неказеифицированной
эпителиоидно-клеточной гранулемы. Гранулемы известной этиологии и
https://t.me/medicina_free
локальные саркоидозные реакции не являются саркоидозом.
Критерии постановки диагноза саркоидоза
Абсолютный критерий: наличие бесказеозной гранулемы.
Пневмокониозы
Пневмокониозы (conia - греч. «пыль») - хронические профессиональные
заболевания легких, характеризующиеся развитием фиброзных изменений в
легких в результате длительного вдыхания промышленной пыли.
По этиологическому принципу различают 6 групп пневмокониозов:
1) силикоз;
2) силикатозы (асбестоз, талькоз, цементный пневмокониоз);
3) металлокониозы (бериллиоз, сидероз, аллюминоз, баритоз и др.);
4) карбокониозы (антракоз, графитоз и др.);
5) пневмокониозы от смешанной пыли:
• содержащей свободную двуокись кремния (антракосиликоз, сидеросиликоз, силикосиликатоз);
• не содержащей свободной двуокиси кремния (пневмокониоз сварщиков и
др.);
6) пневмокониозы от органической пыли (хлопковой, зерновой и др.).
По течению различают быстро и медленно прогрессирующий,
регрессирующий и поздний варианты. Последний развивается после
прекращения контакта с пылью.
Клинико-функциональные признаки пневмокониозов включают бронхит,
бронхиолит, эмфизему легких, легочную недостаточность, хроническое
легочное сердце.
Основным методом диагностики пневмокониозов является
рентгенологическое исследование. Рентгенологически определяемые
затемнения подразделяются на три формы: узелковые, интерстициальные и
узловые, что соответствует морфологическому представлению о формах
пневмокониозов. Согласно отечественной классификации, выделяют
следующие три рентгенологических стадии пневмокониозов.
I стадия характеризуется двусторонним диффузным усилением и
деформацией легочного рисунка, умеренным уплотнением и изменением
структуры корней. Если имеется узелковая форма пневмокониоза, то на
фоне измененного легочного рисунка появляется небольшое количество
https://t.me/medicina_free
мелкопятнистых теней средней интенсивности размером от 1 до 2 мм,
расположенных
преимущественно в нижних и средних отделах легких. Междолевая плевра
справа нередко бывает утолщена.
Для II стадии характерны более выраженные усиление и деформация
легочного рисунка. Увеличено и количество узелковых теней, размеры
которых достигают 3-10 мм. Иногда отмечается тенденция к слиянию
узелковых теней. Корни легких расширены, уплотнены, приобретают
«отрубленный» вид. Плевра может быть утолщена и деформирована.
При III стадии отмечается образование массивных затемнений на фоне
изменений, наблюдаемых при II стадии. Нередко имеются выраженные
плев-родиафрагмальные и плевроперикардиальные спайки, буллезная
эмфизема. III стадия пневмокониотического процесса обычно встречается
при узелковой форме силикоза и силикоантракоза.
Самым распространенным и наиболее тяжело протекающим
пневмокониозом является силикоз, возникающий от воздействия
преимущественно кварцевой пыли, протекающий чаще по узелковому типу
со склонностью к прогрессированию и осложнениям, в частности,
туберкулезом. Некоторые авторы считают силикотуберкулез новой
нозологической формой, связанной с воздействием на организм двух
факторов - пыли и туберкулезной инфекции.
Для обоснования диагноза пневмокониоза необходимы:
1) детальная характеристика условий труда;
2) подтвержденный документально достаточный профессиональный стаж
работы;
3) оценка данных профилактических осмотров (динамика клинических и
рентгенологических симптомов).
Диагностические трудности возникают в тех случаях, когда:
• послепылевый период длительный;
• нет документов для оценки процесса;
• процесс развивается бурно;
• наблюдается нехарактерная картина массивной аденопатии, более
свойственная саркоидозу или силикотуберкулезу. В этом случае диагноз
должен быть установлен в специализированном противотуберкулезном или
пульмонологическом учреждении с применением методов биопсии.
Гистиоцитоз Х
https://t.me/medicina_free
Гистиоцитоз Х- системное заболевание неясной этиологии,
проявляющееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в
различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Термином
«гистиоцитоз Х» объединены описанные в разное время патологические
процессы, отличающиеся друг от друга различной степенью выраженности
гистиоцитарной пролиферации, особенностями клинической картины и
прогнозом: болезнь Леттерера-Сиве, болезнь Хенде-Шюллера-Крисчена и
эозинофильная гранулема.
Дифференциально-диагностическими критериями гистиоцитоза Х являются:
1) рецидивирующий пневмоторакс;
2) формирование буллезно-кистозных образований;
3) сочетание рестриктивных и обструктивных нарушений функции внешнего
дыхания;
4) возможность системного поражения: деструкция в костях, гистиоцитарная
инфильтрация ЛУ, ГМ и СМ, ксантелазмы на коже, экзофтальм при развитии
грануляций в орбитальных костях, несахарный диабет при поражении
гипофиза;
5) пролиферация гистиоцитов, содержащих холестерол (так называемые
ксантомные клетки) при гистологическом исследовании легочной ткани.
Следует отметить, что в далеко зашедших случаях заболевания при наличии
выраженных фиброзно-кистозных изменений в легких гистологическая
картина нередко не поддается нозологической идентификации.
Диссеминации опухолевой природы
Наиболее опасными для жизни больного, требующими быстрой
диагностики, являются диссеминации опухолевой
природы (бронхиолоальвеолярный рак, карциноматоз, раковый
лимфангит).
Рак легкого (бронхогенный рак, бронхогенная карцинома) -
злокачественное новообразование легкого, происходящее из эпителиальной
ткани бронхов различного калибра. В зависимости от места появления
подразделяется на центральный и периферический. Чаще болеют мужчины
после 55 лет.
Факторы риска:
• возраст (пик 55-56 лет);
• курение;
https://t.me/medicina_free
• химические вещества (асбест, радон);
• семейный анамнез;
• перенесенный туберкулез;
• наличие хронических заболеваний легких: очаговый и диффузный пневмосклероз;
• хронический бронхит;
• затяжная пневмония, повторные пневмонии одной локализации;
• излеченный рак другой локализации.
Бронхиолоальвеолярный рак (аденоматоз легких, мультицентрический
кан-цероматоз) - высокодифференцированная аденокарцинома,
развивающаяся из альвеолярно-бронхиального эпителия или эпителия
слизистых желез бронхов. Большинство авторов видят отличие
бронхиолоальвеолярного рака от других форм рака легкого в отсутствии
первичного ракового узла, диффузности и первичной множественности
поражения, отсутствии признаков анаплазии цилиндрического эпителия.
Различают две основные формы бронхиолоальвеолярного рака
- очаговую и диффузную. Рентгенодинамические наблюдения и
рентгеноморфологические сопоставления при изучении операционного
материала позволяют считать, что распространенные и диффузные формы
представляют собой не исходно самостоятельный процесс, а далеко
зашедшие стадии вначале ограниченного заболевания.
Ведущим симптомом заболевания является упорный кашель с выделением
большого количества жидкой пенистой мокроты (до 1-4 л в сутки). Часто
наблюдаются одышка и боли в грудной клетке на стороне поражения.
Исследование мокроты либо промывных вод бронхов позволяет
обнаружить характерные для этого процесса перстневидные (атипичные)
клетки.
Рентгенологические маски бронхиолоальвеолярного рака различны:
солитар-ные узлы, напоминающие периферический рак, милиарная
диссеминация, пнев-мониеподобные фокусы, сетчато-очаговое поражение
(при диффузной форме).
Деструкция легочной ткани для бронхиолоальвеолярного рака не
характерна. Лимфатические узлы корней легких и средостения поражаются
на поздних стадиях заболевания. Установить окончательный диагноз
позволяет биопсия легких.
Карциноматоз легких представляет собой следствие гематогенного
https://t.me/medicina_free
метаста-зирования первичной опухоли, локализующейся в других органах
(чаще рак молочной железы, желудка, почки, щитовидной железы, шейки
матки, ПЖ и др.) или в самих легких.
Для диагностики карциноматоза имеет значение:
1) наличие первичной опухоли или онкологический анамнез;
2) мелкоочаговая диссеминация в легких при рентгенологическом
исследовании (очаги однотипные, имеют ровные очертания);
3) наличие симптомов раковой интоксикации;
4) верификация первичной опухоли или атипичные клетки в материале
биопсии или мокроте.
Уточнению диагноза нередко помогает обнаружение метастазов в ребра,
позвоночник.
Раковый лимфангит развивается при диссеминации опухолевых клеток
по лимфатическим сосудам интерстициальной ткани легких.
Различают две формы процесса:
• ретроградную (метастазы первично поражают ЛУ в корнях легких, с
последующим распространением против тока лимфы в легочную ткань);
• ортоградную (опухолевые клетки распространяются из субплеврально
расположенных мелких метастазов по лимфатическим щелям к корням
легких).
Рентгенологическая картина проявляется двумя основными вариантами
поражения:
• без ЛАП;
• с ЛАП.
Характерным является поражение в первую очередь прикорневой зоны,
средних и нижних легочных полей. Дифференциальная диагностика
ракового лимфаденита легких проводится по тем же признакам, что и
карциноматоза, с учетом особенностей рентгенологической картины.
Диссеминированные заболевания легких при поражениях
других органов и систем
Системные заболевания соединительной ткани
При различных формах системных заболеваний соединительной ткани
https://t.me/medicina_free
легкие поражаются с разной частотой. Так, при СКВ патология легких
возникает
у 40-90% больных, при ССД - от 30 до 90%, при дерматомиозите - от 5 до
23%, при ревматоидном артрите - от 1 до 60% больных. Патогенез
поражения легких принципиально не отличается от патогенеза поражения
других органов и тканей и патоморфологически проявляется картиной
интерстициального пневмони-та или васкулита. Преимущественный тип
патоморфологических изменений в легких зависит от вида коллагеноза и
формы течения заболевания (острая, подострая, хроническая). Легочный
васкулит чаще встречается при остром варианте СКВ, дерматомиозите, при
ревматоидном артрите, синдроме Шегрена и реже - при ССД.
При хроническом течении заболевания более характерно поражение легких
по типу интерстициального пневмонита. Выявляемые при интерстициальных
пневмонитах гистологические, рентгенологические и функциональные
отклонения практически не отличаются от таковых при фиброзирующих
альвеолитах.
Основные отличительные особенности системных заболеваний
соединительной ткани:
1) синдром полисерозита при СКВ;
2) сухой или выпотной плеврит с наличием ревматоидных гранулем на
плевре и в паренхиме легких при РА;
3) аспирационная пневмония, дисковидные ателектазы при дерматомиозите
и ССД;
4) поражение межреберных мышц и диафрагмы при дерматомиозите;
5) кровохарканье и появление сетчато-очагового поражения при легочном
васкулите;
6) фиброз плевры и разрыв субплевральных кист при ССД;
7) сухость слизистых оболочек, нарушение секреторной функции желез ЖКТ
при синдроме Шегрена.
Изменения в легких выявляются в основном при развернутой клиниколабораторной картине болезни, что позволяет интерпретировать легочное
поражение как относящееся к тому или иному из системных заболеваний
соединительной ткани. В тех случаях, когда нет достоверных клиниколабора-торных признаков системного заболевания соединительной ткани, а
на рентгенограммах определяется прогрессирующее интерстициальное
поражение, в дифференциально-диагностическом отношении следует иметь
https://t.me/medicina_free
в виду системное заболевание соединительной ткани и редкие поражения.
Системные васкулиты
Системные васкулиты - группа клинически неоднородных
заболеваний, характеризующихся преимущественным поражением стенки
сосуда любого калибра в виде очагового или сегментарного воспаления и
некроза. Выделяют первичные (идиопатические) и вторичные (т. е.
проявления инфекционных процессов, онкологических или ревматических
заболеваний) васкулиты.
Классификация системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994)
1. Васкулиты крупных сосудов:
• гигантоклеточный артериит;
• артериит Такаясу.
2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра:
• УП;
• болезнь Кавасаки.
3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра:
• гранулематоз Вегенера;
• микроскопический полиангиит;
• синдром Чардж-Стросс;
• пурпура Шенлейна-Геноха;
• эссенциальный криоглобулинемический васкулит.
Узелковый полиартериит
УП (болезнь Куссмауля-Майера) - системный некротизирующий васку-лит по
типу сегментарного поражения артерий мелкого и среднего калибра с
образованием аневризм и вторичным поражением органов и систем. Из
этиологических факторов важнейшими являются непереносимость лекарств
и пер-систирование НВsAg в сыворотке крови. В настоящее время
признается имму-нокомплексный патогенез УП.
Клиническая картина легочного поражения при УП разнообразна: она
может проявляться бронхообструктивным синдромом, инфарктом легкого,
множественным полостным процессом (пневмокавернозный синдром),
эозинофильными рецидивирующими инфильтратами, интерстициальным
фиброзом легких. Ведущими симптомами являются кровохарканье,
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана