Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
смешанная или экспираторная одышка, плевральные боли, упорный кашель.
https://t.me/medicina_free
Важным дифференциально-диагностическим признаком является
неэффективность антибиотиков.
(продолжительность жизни составляет от 5 мес до 2 лет), наблюдаются
хронические, рецидивирующие с продолжительностью жизни до 3-5 лет.
Диагностика УП основывается на клинических признаках: наличие двух
из пяти основных его синдромов - почечного с артериальной гипертензией,
абдоминального, полиневритического, легочного, коронарного - позволяет
установить диагноз и тем самым природу легочного поражения. Легочные
синдромы УП часто сочетаются с сердечно-почечной патологией или
полиневритическим синдромом, но могут и предшествовать им. Поражение
легких более чем в 96% случаев сопровождается гиперэозинофилией крови
(35-85%) на фоне нейтрофильного лейкоцитоза, анемии, повышенной СОЭ.
Биопсия кожи, мышц имеет вспомогательное значение (выявляет
некротизирующий панваскулит).
Синдром Черджа-Стросс
Классификационные критерии клинических манифестаций синдрома
Черджа-Стросс включают шесть основных проявлений: астма, эозинофилия
>10%, моноили полинейропатия, летучие легочные инфильтраты, синуситы,
экстраваскулярная тканевая эозинофилия (American College of Rheumatology,
1990). Если у больного выявляются четыре из указанных шести признаков, то
диагностическая чувствительность превышает 85%, специфичность - 99,7%.
Центральное место занимает БА, которая позволяет врачу ориентироваться
среди других проявлений системных васкулитов.
Lanham et al. описали три фазы клинического течения синдрома ЧерджаСтросс.
В типичных случаях болезнь начинается с проявлений аллергического
ринита, который часто осложняется полипозными разрастаниями слизистой
носа и присоединением синуситов и бронхиальной астмой.
Первая фаза заболевания может продолжаться несколько лет, и
основным клиническим синдромом является БА.
Вторая фаза характеризуется повышенным содержанием эозинофилов в
периферической крови и выраженной их миграцией в ткани. На этом этапе
формируется хроническая эозинофильная инфильтрация легких и ЖКТ.
Третья фаза заболевания характеризуется частыми и тяжело
протекающими приступами БА и появлением признаков системного
васкулита. Временной интервал между возникновением симптомов БА и
https://t.me/medicina_free
васкулита составляет в среднем 3 года. Считается, что чем короче этот
интервал, тем неблагоприятнее прогноз течения синдрома Черджа-Стросс.
Болезнь может появиться в любом возрасте, но чаще признаки системного
васкулита приходятся на четвертую или пятую декаду жизни. Женщины
болеют в три раза чаще, чем мужчины. По данным эпидемиологических
исследований, в клинической практике чаще встречаются больные с
гранулематозом Вегенера, нежели больные с синдромом Черджа-Стросс.
Гранулематоз Вегенера
Гранулематоз Вегенера (риногенный гранулематоз, некротический
неинфекционный гранулематоз и т. д.) представляет собой системный
васкулит, характеризующийся сочетанием некротических гранулематозных
изменений верхних дыхательных путей, легких, почек. Этиология
заболевания неизвестна. В патогенезе главная роль отводится иммунным
нарушениям.
Отличительными признаками гранулематоза Вегенера являются:
1) неуклонно прогрессирующее (злокачественное) течение процесса;
2) гнойный синусит, гнойный отит, дисфагия, экзофтальм;
3) множественные очаговые тени в средних и нижних отделах легких с
образованием полостей распада;
4) геморрагический выпот в плевральную полость;
5) поражение почек по типу гломерулонефрита с исходом в ХПН;
6) язвенно-некротическое поражение кожи, невриты, полиаденит, гепато-
лиенальный синдром.
Диагностика основывается на клинических признаках и гистологическом
исследовании биопсийного материала (обнаружение гранулем с очагами
некроза в центре и полиморфными клетками по периферии).
Синдром Гудпасчера
Синдром Гудпасчера - системный капиллярит с преимущественным
поражением альвеол легких и базальных мембран гломерулярного аппарата
почек
по типу геморрагических пневмонита и ГН. Заболевают чаще мужчины в
возрасте 20-30 лет.
Синдром Гудпасчера характеризуется преимущественным поражением
https://t.me/medicina_free
легких и почек по типу геморрагического пневмонита и ГН. Этиология
неясна. В патогенезе ведущую роль отводят аутоиммунным механизмам.
Отличительные признаки синдрома Гудпасчера:
• кровохарканье, повторные легочные кровотечения (ЛК);
• на рентгенограммах - множественные очаговые или сливные участки
затемнения в обоих легких;
• быстропрогрессирующий гломерулонефрит с быстрым развитием ХПН;
• прогрессирующая ЖДА;
• злокачественное течение процесса, заканчивающееся смертью в течение
одного года;
• при гистологическом исследовании легких - картина некротизирующего
геморрагического васкулита;
• обнаружение циркулирующих антител к базальным мембранам почки.
Диагностика синдрома Гудпасчера
1. Клинические признаки:
• укорочение перкуторного звука при аускультации: крепитация/влажные
хрипы).
2. Лабораторные исследования:
• ОАК: нормоили гипохромная анемии, лейкоцитоз, увеличенная СОЭ;
• общий анализ мочи: протеинурия, гематурия, зернистые цилиндры;
• анализ мокроты: большое количество макрофагов, содержащих гемосидерин.
3. Рентгенологические данные:
• рентгенография легких (рентгенологическая картина может быть
динамичной);
• легочные мелкопятнистые инфильтраты около корня с распространением
на средние и нижние участки легких, иногда сливающиеся между собой;
• диффузное «пылеобразное» затемнение (во время ЛК);
• плевральный экссудат (редко).
4. Гистологическое исследование:
• легкие: кровь в альвеолах (во время обострения), содержащие гемоси-
https://t.me/medicina_free
дерин макрофаги, неповрежденные альвеолярные и эндотелиальные клетки
и пневмосклероз; васкулит не характерен;
• почки: пролиферация и набухание клеток эндотелия, утолщение базальной мембраны клубочков и отложение фибрина в субэндотелиальном слое.
Факторы риска неблагоприятного исхода синдрома Гудпасчера:
• сывороточный креатинин больше 600 мкмоль/л;
• олигурия или анурия в момент установления диагноза;
• полулуния в более 85% клубочков;
• поражение почек, предшествующее ЛК.
Редкие формы диссеминированных заболеваний легких
Идиопатический гемосидероз легких (синдром Целена-Геллерстедта,
«железное легкое», бурая индурация легких и др.) - заболевание,
характеризующееся повторными кровоизлияниями в легкие. При этом из
разрушенных эритроцитов высвобождается железо, которое захватывается
макрофагами и откладывается в них в виде гемосидерина. Основной
причиной болезни считается врожденная неполноценность эластических
волокон стенок мелких сосудов легких.
Идиопатический легочный гемосидероз:
Идиопатический легочный гемосидероз характеризуется рецидивирующими
диффузными альвеолярными кровотечениями, приводящими к накоплению
в альвеолярных и интерстициальных макрофагах гемосидерина с
последующим фиброзом легочного интерстиция.
Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и
взрослые. Этиология и патогенез до настоящего времени изучены
недостаточно.
Гипотезы:
• реализация в легких реакции «антиген-антитело», ведущей к некрозу
стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму
легких (иммуноаллергическая природа);
• врожденная неполноценность эластических волокон стенок сосудов,
ведущая к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока,
гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в
ней гемосидерина;
• врожденная аномалия сосудистых анастомозов, соединяющих
https://t.me/medicina_free
бронхиальные артерии с легочными венами;
• повышенный гемолиз эритроцитов вследствие патологической функции
селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся
железо.
Клиническая картина:
• кровохарканье;
• ЖДА.
Может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее)
течение.
Острое течение (обострение): слабость, головокружение, одышка,
сердцебиение, боли в груди, брюшной полости, кровохарканье (ЛК),
лихорадка. Длительность от нескольких часов до 1-2 нед. Длительность
ремиссии до 1 года и более.
Диагностика идиопатического легочного гемосидероза:
• ОАК: эозинофилия, гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз и
ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг
лейкограммы влево, увеличение СОЭ;
• исследование мокроты: сидерофаги (макрофаги, нагруженные зернами
гемосидерина);
• биопсия легкого: сидерофаги, нарастающий интерстициональный фиброз
при отсутствии признаков альвеолита или васкулита;
• миелограмма: усиление эритропоэза;
• рентгенограмма: вуалеподобное понижение прозрачности легочных
полей, множественные мелкоочаговые (1-2 мм в диаметре) тени,
покрывающие равномерно все легочные поля или локализующиеся
преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения
более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами
сливающихся между собой, внезапно возникающие и сравнительно быстро
регрессирующие. Частые обострения болезни приводят к развитию
интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов
средостения.
Основные отличительные признаки идиопатического гемосидероза легких:
• кровохарканье (ЛК);
• волнообразное течение (обострения могут сменяться ремиссиями до года
и более);
• признаки гипохромной анемии;
https://t.me/medicina_free
• повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови;
• повышение концентрации железа в плазме крови и в 100-200 раз в
легочной ткани;
• сидерофаги (макрофаги, содержащие железо) в мокроте;
• усиление эритропоэза по данным миелограммы;
• сетчато-очаговое поражение при рентгенологическом исследовании;
• данные гистологического исследования материала биопсии легочной
ткани: отложения гемосидерина в альвеолах, межальвеолярных
перегородках, импрегнация эластических и коллагеновых волокон железом.
Лейомиоматоз (ангиолейомиоматоз и др.) представляет собой
патологический процесс с пролиферацией гладких мышечных волокон в
органах и тканях, содержащих в норме гладкомышечную ткань.
Отличительные признаки:
• рецидивирующий хилоили пневмоторакс;
• обструктивные (наряду с рестриктивными) нарушения функции внешнего
дыхания, рефрактерные к бронхолитикам;
• системность поражения (хилезные асциты, хилоперикардиты, реже хилурия), лейомиомы матки (73% случаев), ангиолипомы почек (37%
случаев);
• пролиферация гладкой мышечной ткани в интерстиции легких перибронхиально, периваскулярно и субплеврально при гистологическом
исследовании.
При проведении диагностики ДЗЛ целесообразно придерживаться
следующих принципов:
• ранняя диагностика повышает эффективность лечения и предохраняет от
большого числа ятрогенных болезней;
• диагностика ДЗЛ должна проводиться до получения доказательства
принадлежности болезни к определенной нозологической форме;
• диагностика ДЗЛ должна проводиться в специализированных центрах,
располагающих соответствующими техническими возможностями;
• мультидисциплинарный подход к верификации диагноза ДЗЛ с участием
пульмонолога, рентгенолога, патолога, торакального хирурга - оптимальный
способ повысить эффективность инвазивных методов диагностики.
Рис. 11.1. Алгоритм дифференциальной диагностики диссеминированных
https://t.me/medicina_free
заболеваний легких с сетчатой и сетчато-очаговой перестройкой легочного
рисунка
Диагностический алгоритм при работе с больными ДЗЛ должен состоять из
трех обязательных компонентов:
• тщательное исследование анамнеза и клинической симптоматики
https://t.me/medicina_free
заболевания;
• проведение КТВР;
• исследование биопсийного материала.
Все остальные методы исследования вносят свой определенный вклад в
диагностический процесс и должны использоваться в качестве
дополнительных для более детальной, индивидуальной характеристики
каждого больного.
Рис. 11.2. Алгоритм дифференциальной диагностики очаговых
диссеминаций в легких
СИТУАЦИОННЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ЗАДАЧИ
Задача № 1
Больной 48 лет. Поступил в стационар с жалобами на одышку в покое, сухой
приступообразный кашель, усиливающийся при глубоком вдохе,
сердцебиение, слабость, отсутствие аппетита. Считает себя больным в
https://t.me/medicina_free
течение 6 мес, когда впервые появилась одышка. Через 2 мес на
рентгенограммах легких были выявлены двусторонние изменения в легких,
которые расценивались как пневмония. На фоне активной
антибактериальной терапии состояние больного ухудшилось: за 3 мес
похудел на 6 кг, нарастала одышка, повысилась температура тела.
Объективно: состояние средней тяжести. Акроцианоз. АД 130/80 мм рт.ст.,
тахикардия до 120 в 1 мин, ЧД 28 в 1 мин. При перкуссии - притупление
перкуторного звука в нижних отделах легких, при аускультации в этих же
областях выслушивается ослабленное дыхание и крепитация,
напоминающая «треск целлофана».
В общем анализе крови: эритроциты - 3,7× 1012/л, Hb - 115 г/л, лейкоциты 12,0× 109/л, палочкоядерные - 12%, сегментоядерные - 39%, лимфоциты 45%, моноциты - 4%, СОЭ - 42 мм/ч. В биохимическом анализе крови: СРП
+++, сиаловые кислоты - 480 ед., серомукоид - 0,41, повышен уровень
циркулирующих иммунных комплексов.
При рентгенологическом исследовании: сетчато-ячеистая перестройка
легочного рисунка нижних легочных полей; фиброзно измененные корни,
адгезивный двусторонний плеврит. Результаты КТ: двусторонние
ретикулярные изменения в базальных отделах легких с изменениями по типу
«матового стекла».
Данные исследования функции внешнего дыхания: OFV1 - 48%.
Исследование ЖБАЛ выявило нейтрофилез (80%).
Вопросы
1. Выделите основные синдромы.
2. Выделите ведущий синдром.
3. Каков наиболее вероятный диагноз?
4. Следует ли продолжить диагностику?
Решение
1. Синдром дыхательной недостаточности, синдром раздражения бронхов,
интоксикационный синдром, синдром ДЗЛ.
2. У больного имеются все признаки (1-9) диссеминированного поражения
легких. Использование критериев ИФА позволяет выявить четыре больших и
четыре малых критерия заболевания. Таким образом, наиболее вероятный
диагноз: идиопатический фиброзирующий альвеолит, подострое течение.
Дыхательная недостаточность III ст.
3. В данной клинической ситуации для верификации диагноза ИФА биопсия
https://t.me/medicina_free
легкого не обязательна. Наличие четырех больших и четырех малых
клинических критериев ИФА позволяет верифицировать диагноз без
морфологического подтверждения.
Задача № 2
Больная 32 года. Заболела остро 2 нед назад - появились постоянная
фебрильная лихорадка (до 39 °С), ознобы, головные боли, одышка, сухой
упорный кашель, потливость. В анамнезе - туберкулез легких у отца.
Объективно: состояние средней тяжести. Бледность кожных покровов. ЧД 26
в 1 мин, тахикардия 110 в 1 мин. АД 100/60 мм рт.ст. При аускультации
легких на фоне жесткого дыхания в межлопаточном пространстве с обеих
сторон выслушиваются сухие и влажные хрипы и нежный шум трения
плевры.
В общем анализе крови: эритроциты - 3,9× 1012/л, Нb - 120 г/л, лейкоциты 6,8× 109/л, палочкоядерные - 4%, сегментоядерные - 66%, лимфоциты - 15%,
моноциты - 15%, СОЭ - 24 мм/ч.
В анализе мокроты, проведенном трижды, ВК не найдены.
На рентгенограмме легких при поступлении патологии не найдено.
В течение последующих 2 нед состояние больной не улучшилось:
сохранялась одышка, сухой кашель, высокая лихорадка. При повторной
рентгенограмме легких выявлена милиарная диссеминация.
Вопросы
1. Выделите основные синдромы.
2. Выделите ведущий синдром.
3. Каков наиболее вероятный диагноз?
4. Дополнительные обследования.
Решение
1. Интоксикационный синдром, синдром дыхательной недостаточности,
синдром раздражения бронхов, синдром ДЗЛ.
2. Наличие в анамнезе контакта с больным туберкулезом, сухого
приступообразного кашля с одышкой позволяет заподозрить гематогеннодиссеминиро-ванный туберкулез, а учитывая острое, внезапное начало с
фебрильной температурой, симптомами интоксикации - его острую форму милиарный туберкулез.
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана