Добавил:
Sekretar
kiopkiopkiop18@yandex.ru
t.me/Prokururor I Вовсе не секретарь, но почту проверяю
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз:
Предмет:
Файл:Ординатура / Хирургия / Библиотека им академика М.И. Перельмана / Книга_2927_Библиотеки_им_академика_М_И_Перельмана
.pdf
Пятнистость или гетерогенность поражения паренхимы проявляется
Гистологический признак
Клинический диагноз
Обычная интерстициальная пневмония
Идиопатический фиброз легких (ИФЛ) /криптогенный фиброзирующий
альвеолит
Неспецифическая интерстициальная
пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная
пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит
Интерстициальная болезнь легких с респираторным бронхиолитом
Организующая пневмония
Криптогенная организующая пневмония
Диффузное альвеолярное повреждение
Острая интерстициальная пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная
пневмония
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
https://t.me/medicina_free
чередованием неизмененных легочных единиц, очагов интерстициального
воспаления, фиброза кистозных (сотовых) изменений. Изменения особенно
выражены в субплевральной области паренхимы легких, заднебазальных
сегментах.
Таблица 11.4. Классификация идиопатических интерстициальных
пневмоний, рекомендованная ATS/ERS (2002)
Заболевание чаще всего встречается у лиц старше 50 лет и проявляется
постепенно прогрессирующей одышкой, сухим кашлем (у 20% больных
кашель продуктивный), невозможностью глубокого вдоха (возникновение
кашля при этом), нередко болями в грудной клетке, похуданием. Лихорадка
и кровохарканье не характерны для ИФА. Характерным аускультативным
феноменом при ИФА является конечно-инспираторная крепитация, которую
сравнивают с «треском целлофана» или замком-молнией (Piirila et al., 1995).
Изменения показателей крови неспецифичны: лейкоцитоз со сдвигом влево,
увеличение СОЭ (у 90% больных), положительные острофазовые показатели
в биохимическом анализе крови. У большинства больных обнаруживают
циркулирующие иммунные комплексы, у 30-40% пациентов - повышение
уровня Ig и криоглобулинов (Crystal et al., 1984). Примерно у 20-30% больных
выявляются РФ и АНА (Johnston et al., 1997).
Возникновение рентгенологических симптомов, как правило, совпадает с
появлением одышки, на ранних этапах болезни выявляется усиление
легочного рисунка, что отражает интерстициальный отек легочной ткани. По
мере прогрессирования заболевания сетчатая перестройка легочного
рисунка становится более выраженной, к тяжистой картине легочных
изменений могут присоединиться очагово-фокусные тени. На
заключительных этапах болезни выявляется переход в сотовое легкое
(между грубыми фиброзными тяжами определяются кисты до 1 см в
диаметре). Локализация преимущественного поражения может быть
разнообразной, чаще отмечено поражение нижнесредних отделов, реже преимущественно верхних отделов легких. Для ИФА считается типичным
высокое стояние куполов диафрагмы и ограничение их подвижности.
В процесс фиброзирования вовлекаются корни легких, средостение, медиа-
https://t.me/medicina_free
стинальная плевра. Увеличение внутригрудных ЛУ, ПВ для ИФА не
характерно. Более ценную информацию можно получить при помощи КТВР.
Характерными находками при КТВР являются нерегулярные линейные тени,
кистозные просветления, фокальные очаги снижения прозрачности
легочных полей по типу «матового стекла». Бронхоальвеолярный лаваж
выявляет повышение общего
числа клеток, увеличение числа нейтрофилов и эозинофилов (Drent M. et al.,
1996). Однако данные признаки встречаются и при других ДЗЛ (асбестоз,
силикозы, ЭАА), что ограничивает диагностическую ценность
бронхоальвеолярного лаважа.
По клиническому течению различают три формы ИФА: при остром течении
смерть наступает через 1-2 года после выявления первых клинических
симптомов, при подостром - через 2-5 лет; при хронической форме болезни
продолжительность жизни составляет 6-8-10 лет. Прогноз несколько лучше у
женщин, у более молодых пациентов, при анамнезе заболевания менее 1
года (Schwartz et al., 1994).
Открытая биопсия легких считается золотым диагностическим стандартом
при ИФА. Однако в ряде клинических ситуаций невозможно провести
клиновидную резекцию легких для морфологической верификации ИФА. В
настоящее время предложены критерии диагноза ИФА (ATS/ERS 2000),
позволяющие верифицировать диагноз без морфологического
подтверждения.
Большие критерии:
1) исключение других интерстициальных заболеваний легких, вызванных
известными причинами, такими как прием лекарств, экспозиция к вредным
факторам внешней среды, системные заболевания соединительной ткани;
2) изменения функции внешнего дыхания, включающие рестриктивные
изменения и нарушение газообмена;
3) наличие диссеминированного сетчатого (или сетчато-очагового)
поражения легких на рентгенограммах, изменения по типу «матового
стекла» по данным КТВР;
4) по данным трансбронхиальной биопсии или бронхоальвеолярного
лаважа нет признаков, свидетельствующих об альтернативном диагнозе.
Малые критерии:
1) возраст старше 50 лет;
2) незаметное, постепенное появление диспноэ при физической нагрузке;
3) длительность заболевания более 3 мес;
https://t.me/medicina_free
4) инспираторная крепитация в базальных отделах легких.
Должны присутствовать все четыре больших критерия и как минимум три из
четырех малых критериев.
Проведение хирургической биопсии легких может быть рекомендовано
больным с атипичными клиническими и КТВР-признаками ИФА, при
взвешенном риске инвазивного характера данной процедуры.
Токсический фиброзирующий альвеолит
Токсический фиброзирующий альвеолит (ТФА) представляет собой
патологический процесс, возникающий вследствие воздействия на
паренхиму легких токсических веществ, включая лекарственные препараты.
В последние годы значительно расширился список химических веществ,
обладающих токсическим действием на легочную паренхиму.
Их можно разделить на две группы:
1) лекарственные препараты [цитостатики и иммунодепрессанты: сарколизин, цитарабин (Цитозар*), бусульфан (Миелосан*), циклофосфамид
(Циклофосфан*) и др.; нитрофураны и сульфаниламиды; амиодарон (Кордарон*), бензогексоний*9, пропранолол (Анаприлин*), апрессин];
2) производственные токсические факторы: раздражающие газы
(сероводород, хлор, аммиак и др.); металлы в виде паров, окислов или солей
(марганец, ртуть, никель, цинк, кадмий и др.); гербициды и пластмассы.
Патогенез ТФА изучен недостаточно. Имеются убедительные данные о
прямом токсическом воздействии тех или иных веществ. В то же время в
некоторых случаях можно предполагать сочетание аллергических и
токсических механизмов повреждения легочной паренхимы. В
распознавании ТФА решающее значение имеет анамнез. Комбинированное
назначение химиопрепаратов, лучевая терапия, а также возраст старше 60
лет являются факторами, предрасполагающими к возникновению ТФА.
Клинические симптомы при ТФА, вызванном лекарственными препаратами,
могут появляться через 1-6 мес после начала лечения: отмечается
нарастающая одышка, сухой кашель, повышение температуры тела, резкая
утомляемость, слабость.
Различают острые, подострые и хронические формы ТФА легких.
Рентгенологические изменения в легких зависят от стадии заболевания: они
варьируют от признаков отека интерстициальной ткани и распространенных
мелкоочаговых изменений в начальных фазах заболевания до выраженных
фиброзных изменений с мелко- и крупноячеистой деформацией легочного
https://t.me/medicina_free
рисунка при прогрессировании процесса.
В необходимых случаях диагноз ТФА может быть подтвержден
гистологическим исследованием.
Экзогенный аллергический альвеолит (гиперчувствительный
пневмонит)
ЭАА - патологический процесс, возникающий при вдыхании органической
или неорганической пыли, спор грибов, бактерий, лекарственных
препаратов и характеризующийся аллергическим диффузным поражением
альвеолярных и интерстициальных структур легких. В зависимости от
этиологического фактора и профессии ЭАА имеет многочисленные
названия: «легкое фермера», «легкое скорняков», «легкое птицевода»,
биссиноз, «легкое банщика» и т. д.
Общие признаки группы ЭАА.
• Воспалительный процесс локализуется в альвеолах и интерстиции легких.
Системное поражение и лимфоаденопатия при ЭАА не встречаются.
• При гистологическом исследовании поврежденные участки легкого состоят
из саркоидоподобных гранулем и полинуклеарных инфильтратов, процесс
завершается развитием интерстициального фиброза.
• Возникновение этой группы болезней связано с развитием иммунокомплексных (III тип) и клеточноопосредованных (IV тип) аллергических
реакций.
В клинике различают острую, подострую и хроническую формы
заболевания. Острая форма развивается через 4-12 ч после контакта с
аллергеном и протекает в виде гриппоподобного, пневмониеподобного,
бронхитического синдрома.
На рентгенограммах обнаруживают ретикулярные или нодулярные
(диаметром 0,1-1 см) инфильтративные тени. Отстранение от работы или
госпитализация приводят к улучшению состояния больного. Если после
возобновления работы контакт пациента с аллергеном продолжается, то
симптомы заболевания рецидивируют с подострым течением. Типичным в
этих случаях является «феномен понедельника» - ухудшение состояния в
начале недели после удовлетворительного состояния в выходные дни.
Длительный многолетний контакт с аллергеном приводит к формированию
хронической формы ЭАА, основным симптомом которой является
прогрессирующая рестриктивная дыхательная недостаточность,
формирование хронического легочного сердца. В рентгенологической
https://t.me/medicina_free
картине преобладает сетчатый пневмофиброз с исходом в сотовое легкое.
На стадии фиброзирования ИФА, ТФА и ЭАА практически неотличимы при
рентгенологическом исследовании. Изменения лабораторных показателей
крови неспецифичны. При исследовании жидкости бронхоальвеолярного
лаважа выявляется лимфоцитоз.
Обязательные критерии ЭАА:
• наличие воздействия аллергена (обнаружение антигена или его источника);
• характерные респираторные и/или общие симптомы в острой стадии,
появляющиеся через 4-12 ч после ингаляции аллергена;
• выявление сенсибилизации (положительные кожные пробы,
положительные серологические реакции с аллергеном).
Дополнительные критерии ЭАА:
• типичные рентгенологические изменения, которые нельзя объяснить
другими заболеваниями;
• нарушения функции внешнего дыхания в отсутствие других их причин;
• положительный ингаляционный провокационный тест с аллергеном.
Для достоверного диагноза ЭАА необходимо наличие трех обязательных
критериев и одного дополнительного.
Туберкулез легких
Туберкулез легких - инфекционное заболевание, вызываемое
микобакте-риями туберкулеза, характеризующееся образованием в
пораженных тканях очагов специфического воспаления и выраженной
общей реакцией организма.
На практике наиболее частым и значимым заболеванием, которое
сопровождается диффузным поражением легких, является
диссеминированный туберкулез.
Формы туберкулеза.
1. Туберкулез легких:
• первичный легочной комплекс (очаг туберкулезной пневмонии +
лимфангит, лимфаденит средостения);
• туберкулезный бронхоаденит, изолированный лимфаденит внутригруд-ных
лимфатических узлов.
2. Внелегочной туберкулез:
• может локали зоваться в любом органе человека.
https://t.me/medicina_free
Степени распространенности туберкулеза легких:
• латентный туберкулез;
• диссеминированный;
• милиарный;
• очаговый (ограниченный);
• инфильтративный;
• казеозная пневмония;
• туберкулема;
• кавернозный туберкулез;
• фиброзно-кавернозный туберкулез;
• цирротический.
Различают острые, подострые и хронические формы диссеминированного
туберкулеза. Остро протекающей формой диссеминированного туберкулеза
является милиарный туберкулез.
По данным патологоанатомических исследований, при милиарном
туберкулезе в легких и других органах образуются мелкие бугорковые
высыпания диаметром от 1-2 до 5 мм. Морфологически это участки
продуктивного туберкулезного воспаления с некрозом в центре.
Распространению процесса по органам предшествует бациллемия.
Клиническая картина:
• неспецифические проявления интоксикации: слабость, бледность,
повышенная утомляемость, вялость, апатия, субфебрильная температура
(около 37 °С, редко выше 38 °С), потливость, особенно беспокоящая
больного по ночам, похудение;
• симптомы со стороны пораженного органа: кашель, отхождение мокроты,
хрипы в легких, насморк, иногда затруднение дыхания или боли в грудной
клетке, кровохарканье.
Клиническая картина при милиарном туберкулезе может быть выраженной
и разнообразной или стертой. Наиболее постоянным клиническим
признаком является фебрильная лихорадка. Большинство авторов
указывают на запоздалую диагностику данной формы туберкулеза из-за
редкости ее, неспецифичности клинических проявлений и влияния
сопутствующей, особенно возрастной, патологии. Нередко в течение 2-4 мес
заболевание расценивается как осложнение гриппа, ревматизм, менингит,
https://t.me/medicina_free
системное поражение, лейке-моидная реакция и т. п.
Диагностика:
• флюорография;
• исследование мокроты (методом прямой бактериоскопии мазка,
окрашенного по Цилю-Нильсену);
• туберкулинодиагностика;
• рентгенологические методы (рентгенография легких, КТВР);
• микробиологические методы;
• гистологическая верификация;
• ПЦР.
Диагностические трудности сохраняются до тех пор, пока на
рентгенограммах легких не будет выявлена диссеминация (как правило, не
ранее 7-10-го
дня заболевания или через 4-8-10 нед после появления первых клинических
симптомов). Таким образом, при неясном лихорадочном состоянии
рентгенографию легких следует повторять через 10-15 дней в течение 8-10
нед от начала заболевания, только в этом случае по истечении 10недельного срока можно исключить милиарную форму туберкулеза.
Рентгенологическая картина при милиарном туберкулезе характеризуется
двусторонним, равномерным, зеркальным поражением обоих легких.
Диаметр отдельных элементов диссеминации 1-3 мм. Легочный рисунок
среднего и мелкого калибра не дифференцируется. Примерно в половине
случаев милиарная туберкулезная диссеминация проявляется более
массивным поражением, образованием более крупных узелковых теней. На
томограммах удается выявить более густое расположение элементов
диссеминации в верхушечно-задних сегментах легких или тонкостенные
«штампованные» каверны. Нередко малохарактерные изменения
сочетаются с менингитом, что также должно натолкнуть на мысль о
туберкулезе.
В диагностике милиарного туберкулеза имеет значение:
• оценка клинико-рентгенологической картины (сочетание диссеминации,
длительного лихорадочного состояния, симптомов общей интоксикации);
• исследование глазного дна (бугорковые высыпания по ходу сосудов);
• анализ мочи на ВК (поражение почек);
• фибробронхоскопия (выявление туберкулеза бронхов и
https://t.me/medicina_free
лимфобронхиальных фистул);
• пробная неспецифическая антибактериальная терапия в течение 2 нед;
• терапия ex juvantibus противотуберкулезными препаратами.
Гематогенно-диссеминированный (реже - лимфогенно-диссеминирован-
ный) туберкулез может быть подострым и хроническим. Он возникает в
результате рассеивания током крови или лимфы бактерий туберкулеза и
развитием в легких мелких и средней величины очагов по ходу сосудов.
Заболевание начинается незаметно, преобладают признаки туберкулезной
интоксикации, отмечается частое покашливание со скудной мокротой,
одышка при физической нагрузке, кровохарканье.
В анамнезе больных диссеминированным туберкулезом часто имеются
указания на сухие или экссудативные плевриты, лимфадениты, повторные
пневмонии, грипп, рецидивирующие бронхиты. При диссеминированном
туберкулезе значительно чаще, чем при других формах, наблюдается
внелегочный туберкулез: костный, кожный, мочеполовой, туберкулез
серозных покровов и наружных ЛУ, туберкулез гортани и глаз.
На рентгенограммах легких выявляется очаговая или смешанная
диссеминация в верхушечно-задних сегментах верхних долей и VI сегмента
нижних долей. При повторяющихся высыпаниях в легких могут быть очаги с
различными признаками воспаления: старые - плотные с преобладанием
пролиферации соединительной ткани и ранние - с перифокальной
воспалительной реакцией. В ряде случаев в рентгенологической картине
преобладает интерстициально-сетчатый характер поражения
преимущественно верхних зон легких, что в целом не свойственно
туберкулезу. Со временем пневмофиброз прогрессирует (появляется более
грубая сетчатость, деформируются корни легких).
В таких ситуациях для уточнения причины пневмофиброза требуется
гистологическое исследование биопсийного материала.
Таким образом, для диагностики диссеминированного туберкулеза имеют
значение:
Абсолютные критерии:
• обнаружение микобактерий туберкулеза при бактериоскопическом
исследовании мокроты, посеве крови, мокроты, жидкости
бронхоальвеолярного лаважа;
• биопсия легких, слизистой оболочки бронха (обнаружение в
https://t.me/medicina_free
гистологическом материале эпителиоидно-клеточных гранулем с
центральным казе-озным некрозом);
• терапия exjuvantibus противотуберкулезными препаратами.
Дополнительные критерии:
• оценка клинической картины и анамнеза (контакт с больными
туберкулезом);
• оценка данных рентгенографии и томографии;
• туберкулиновые пробы, диагностические титры противотуберкулезных
антител в РСК;
• выявление внелегочного туберкулеза.
Саркоидоз
Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шауманна, доброкачественный
гранулематоз) - системное заболевание неизвестной этиологии,
характеризующееся развитием в пораженных органах и тканях
эпителиоидно-клеточных гранулем. Во многих странах заболеваемость
саркоидозом достоверно возросла в 2-2,5 раза.
Саркоидоз - мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной
этиологии, характеризующееся накоплением во многих органах
активированных Т-лимфоцитов (CD4+) и макрофагов и образованием в них
эпителиоидно-клеточных неказеифицирующих гранулем, нарушением
нормальной архитектуры пораженного органа или органов, лечение
которого до конца не обосновано.
Этиология саркоидоза:
• инфекционная;
• аутоиммунная;
• аллергическая;
• генетическая;
• другие.
Инфекционный механизм саркоидоза: постоянная антигенная стимуляция
(микобактерия туберкулеза, хламидии, H. pylori и т. д.) - активация фагоцитов
- активация CD4-хелперов - продукция ИЛ-1, ИЛ-2, ИЛ-12, фактор некроза
опухоли α - мононуклеарная инфильтрация - формирование гранулемы.
Генетические предпосылки саркоидоза:
• аллель TNF-A2 способна защищать от тяжелого течения саркоидоза;
https://t.me/medicina_free
• аллель TNF-B1 способствовала увеличению риска развития саркоидоза
(Польша; Kieszko R. et al., 2008).
Морфологическая картина саркоидоза представляет собой неказеозную
милиарную гранулему, состоящую из эпителиоидных и лимфоидных клеток
и гигантских клеток Пирогова-Лангханса. Саркоидные гранулемы либо
рассасываются, либо подвергаются гиалиновой фибротизации. Этот
морфологический субстрат не специфичен для данного заболевания, он
наблюдается при туберкулезе, бериллиозе, ЭАА, саркоидоподобной реакции
в области лимфооттока от опухолей и др. Из этого вытекает необходимость
комплексной диагностики саркоидоза, которая наряду с данными
морфологического исследования должна основываться на клиникорентгенологических и иммунологических признаках.
Согласно Международной классификации болезней 10-го пересмотра, саркоидоз подразделяется следующим образом.
D86. Саркоидоз.
D86.0. Саркоидоз легких.
D86.1. Саркоидоз лимфатических узлов.
D86.2. Саркоидоз легких с саркоидозом лимфатических узлов.
D86.3. Саркоидоз кожи.
D86.8. Саркоидоз других неуточненных и комбинированных локализаций.
D86.9. Саркоидоз неуточненный.
Клинические проявления саркоидоза включают:
• общие симптомы (повышение температуры тела, слабость, недомогание,
похудание и т. п.);
• симптомы, обусловленные поражением того или иного органа или группы
органов. Вторую группу симптомов принято делить на две группы:
связанные с поражением органов дыхания и с поражением других органов
при внеторакальных формах саркоидоза.
У большинства больных отмечается постепенное малосимптомное начало
заболевания. Около 35% больных саркоидозом органов дыхания выявляют
при флюорографическом исследовании населения в порядке массовых
осмотров. У 10-15% больных отмечается острое начало заболевания:
лихорадка, артралгии, узловатая эритема. Сочетание этих симптомов с
увеличением внутригрудных ЛУ называется синдромом Лефгрена. В
Соседние файлы в папке Библиотека им академика М.И. Перельмана