Teoria_k_ekzamenu_1

В месте входных ворот формируется первичный аффект с развитием язвенно-некротического воспаления.

Из места первичной локализации возбудитель лимфогенно мигрирует к регионарным лимфоузлам. В лимфоидной ткани развивается специфическое гранулематозное воспаление.

Из лимфоидных элементов формируются туляремийные гранулёмы. Лимфатический узел значительно увеличивается в размерах (до 10 см и более).

Развитие воспаления только в лимфоидной ткани приводит к тому, что в процесс не вовлекается капсула и соединительная ткани, кожа над лимфоузлами, соседние лимфоузлы в данной регионарной группе (отличия туляремийного бубона).

Туляремийные гранулёмы при отсутствии адекватного лечения могут нагнаиваться и превращать лимфоузел в гнойный мешок (=абсцесс).

Нагноившийся бубон вскрывается самостоятельно либо на поверхность кожи, либо в полости с формированием длительно незаживающего свища, по которому длительно отделяется густой сливкообразный гной.

При вскрытии абсцесса (либо через длительное время после самопроизвольного вскрытия, в связи с развитием иммунного ответа) свищ постепенно заживает, лимфоузел склерозируется, больной выздоравливает.

Вобласти первичного аффекта, в лимфоузлах при гибели возбудителя высвобождается эндотоксин с развитием эндотоксинемии (общетоксический синдром).

Вусловиях иммуносупрессии возможно (редко) развитие генерализации процесса (возбудитель попадает в кровь). В клинической картине – появление вторичных бубонов (удалённых от первичного аффекта); они меньших размеров, очень редко нагнаиваются; упорная лихорадка; гепатоспленомегалия; пятнисто-папулёзная экзантема.

КЛАССИФИКАЦИЯ По форме:

•Локализованные формы (только локальное воспаление во входных воротах + регионарных

лимфоузлах)

oГландулярная (бубон)

▪При проникновении возбудителя через неповреждённую кожу

▪Нет проявлений в месте входных ворот

oУльцеро-гландулярная (язва + бубон)

▪При заражении контактным и трансмиссивным путём

▪В месте проникновения возбудителя – язвочка 5-7 мм

▪Кожа не изменена

▪Неглубокая, с неровными краями, скудным слизисто-гнойным отделяемым

▪Через 5-7 дней формируется корочка; под корочкой медленное заживление; остаётся плоский рубец или депигментация

oАнгинозно-гландулярная (ангина + бубон)

▪Проникновение через слизистые ротоглотки

▪Развивается специфический тонзиллит

•Одностороннее поражение миндалин за счёт гиперплазии и отёка (большая, рыхлая, с выраженным рельефом)

•Гиперемия неяркая, цианотичная

•Малоболезненные

•На поверхности – плёнчатый налёт, легко снимается, под ним – изъязвлённая поверхность

▪Регионарный бубон в подчелюстной области, с одной стороны

oОкуло-гландулярная (поражение глаза + бубон)

▪Редко, но наиболее тяжелая

▪Заражение водным или контактным путём, редко трансмиссивным

▪Специфический конъюнктивит

•Жжение, саднение в области глаза

•Обильное слезотечение

•Сужение глазной щели

•Скудное слизисто-гнойное отделяемое

▪Лимфоузел – предушный

oЛёгочная (лёгкие + бубон)

▪2 варианта: трахеобронхит / пневмония

▪Трахеобронхит протекает легко, неотличим от другой этиологии

▪Пневмония тяжёлая; вплоть до тотальной

•Склонность к деструкции

•Формируются каверны, абсцессы, бронхоэктазы

▪Лимфоузлы – паратрахеальные или медиастинальные

•При нагноении вскрываются в средостение

oЖелудочно-кишечная (ЖКТ + бубон)

▪Тяжёлое течение; сложно распознать

▪Проявления неспецифичны: диарея / запоры

▪Лимфоузлы – брыжейки

•Вскрываются в брюшную полость с развитием гнойного перитонита

•Генерализованная форма

oНа фоне иммуносупрессии

oФормируются удалённые бубоны

oГенерализованный инфекционный процесс (гепатоспленомегалия, сыпь)

Тяжесть течения:

•Лёгкая

•Среднетяжелая

•Тяжелая

Критерий тяжести – выраженность токсического синдрома.

Характер течения:

•острое

•затяжное

•рецидив

•стёртое

•субклиническое

•инаппарантное

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Центральное место в клинической картине занимает бубон и его характеристики. Течение циклическое.

Период инкубации:

•1-3 недели

•Начало мб острое, подострое, постепенное

Характеристика туляремийного бубона:

•Бубон – лимфатический узел, увеличенный до 2 см в диаметре и более

•При туляремии формируется 1-2-3 (редко) бубона в регионарной группе

•Границы бубона чёткие, консистенция плотноэластическая, они не спаяны между собой и с подлежащими тканями

•Чувствительны при пальпации (малоболезненные), подвижны

•Воспаление окружающих тканей (периаденит) отсутствует

Признаки нагноения бубона:

На 3-4 неделе заболевания при отсутствии адекватного лечения.

•Появление боли в области бубона – самостоятельной и при пальпации

•Гиперемия, отёк и инфильтрация кожи над бубоном (периаденит)

•Ограничение подвижности бубона

•Флюктуация

•При вскрытии – выделение густого сливкообразного гноя, формирование длительно не заживающего свища

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Клинические критерии:

•Общетоксический синдром

•Характеристики бубона

•Характеристики первичного аффекта

Эпидемиологические критерии:

•пребывание в очаге

•контакт с животными

•профессиональный анамнез

•укусы насекомых

•сезонность

Лабораторные методы:

•ОАК

oЛейкоцитоз, нейтрофилёз

oПовышение СОЭ

•Серологический метод (РНГА)

oДиагностический титр 1:100

oНарастание титра в динамике в 4 и более раз

oСо 2й недели болезни

•ПЦР

•Кожно-аллергическая проба с тулярином

oСенсибилизация выявляется также у переболевших и вакцинированных

oВ последствии невозможно оценить динамику формирования антител

•Биологическая проба

•Бактериологическое исследование

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ Госпитализация в инфекционный стационар.

•Этиотропное лечение

oТетрациклин 0,4 х 4 раза/сутки до 5-6 дня нормальной температуры, не менее 10 дней

oАльтернатива: аминогликозиды, цефалоспорины 3 поколения, фторхинолоны

•Патогенетическое лечение

oДезинтоксикация

oВитамины В, С

•Местное лечение

oПри нагноении бубона

oВ хирургическом стационаре

ПРОФИЛАКТИКА

Специфическая – вакцинация живой противотуляремийной вакциной в определенных профессиональных группах.

Неспецифическая – контроль за природными очагами, водоемами; дератизация, дезинсекция; средства индивидуальной защиты при работах в сельском хозяйстве, на промысловых работах. Кипячение воды, недопущение контакта с дикими животными.

Образование циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК) → повреждают ткани суставов, почек, кожи, подкожного жирового слоя, селезенки, сердца, головного мозга и нервных ганглиев, формируя в них воспалительные инфильтраты.

Активируется фагоцитоз, часто незавершённый (причина хронизации).

Инфильтрат в тканях привлекает нейтрофилы, что провоцирует длительно текущие воспалительные процессы и разрушение структуры органов.

Стадия соответствует подострой клинической картине боррелиоза.

Стадия органных поражений, как результат длительного патологического воздействия боррелий на органы и системы и длительной сенсибилизации организма (хронический боррелиоз).

Боррелии выделяют липополисахариды, стимулирующие выработку интерлейкина-1, который активизирует воспалительный процесс в суставах, что приводит к артриту, разрушению костей и хрящей, а также паннусу (воспаление роговицы глаза).

На первый план выходят признаки поражения органов и систем (опорно-двигательная, нервная, реже кожа).

Замедленный иммунный ответ, связанный с относительно поздней и слабовыраженной боррелиемией, развитие аутоиммунных реакций и возможность внутриклеточной персистенции возбудителя являются одними из основных причин хронизации инфекции.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Инкубационный период – 2-30 дней (в среднем – 14 дней)

Острый боррелиоз (ранняя локальная инфекция):

•Продолжительность ~3 месяца

•Лихорадка (часто с ознобом) от субфебрильной до гиперпиретической

•Интоксикация (головная боль, тошнота, миалгии, артралгии, общая слабость, быстрая утомляемость, сонливость)

•Первичный аффект – мигрирующая эритема

oПатогномоничный признак (в 20% случаев – единственный)

oНа месте укуса – одиночное округлое красное пятно

oКрая эритемы чёткие, ярко-красные, приподняты над уровнем кожи; кожа горячая на ощупь; часто внутри кольца цвет кожи практически не изменен

oВ зоне пятна – зуд и умеренная болезненность

oВ течение нескольких недель, постепенно центробежно разрастаясь, может достигать 1520 см в диаметре и больше

oПри лечении эта эритема держится несколько дней, а без лечения до 2 месяцев и более

oПосле её исчезновения остаются слабая пигментация, шелушение и атрофические изменения кожи в виде папиросной бумаги

У10-15% через 4-5 недель от начала болезни могут появиться первые признаки системных поражений (менингит, менингоэнцефалит, поражение черепных нервов, поражение ССС).

У3-7% через 4-8 недель наблюдается поражение суставов (артрит крупных суставов).

Подострый боррелиоз (ранний диссеминированный боррелиоз):

•От 3 до 6 месяцев от начала болезни

•Поражение нервной системы

oСерозный менингит (менингоэнцефалит)

oНеврит ЧМН (лицевой (чаще), глазодвигательный, зрительный, слуховой, редко IX-X пары)

oРадикулоневрит (корешковые расстройства в шейном, грудном, поясничном отделах)

oСиндром Баннварта (серозный менингит + поражение корешков спинальных нервов в шейно-грудном отделе)

•Поражение сердечно-сосудистой системы

oМиокардит

oПерикардит

oНарушение проводимости – часто атриовентрикулярная блокада

•Интоксикация (часто + лихорадка)

•Вторичная кольцевидная эритема (1-5 см в диаметре, часто – другая локализация)

•Другие кожные проявления

oДоброкачественная лимфоцитома – опухолеподобное уплотнение, обычно на мочке уха, в области соска молочной железы или мошонки

•Редко – поражение печени (безжелтушный нетяжёлый гепатит с увеличением АЛТ, АСТ), конъюнктивиты, ангины, бронхиты, орхиты, нефриты, артриты крупных суставов (болезненность, ограничение подвижности, отёка вокруг сустава)

Типичная картина второй стадии:

•поражение сердца

•неврологическая «триада»

oасептический менингит

oпаралич лицевого нерва

oпериферические невропатии

Хронический боррелиоз:

•Продолжительность более 6 месяцев

•Чередование ремиссий и рецидивов (реже – непрерывно рецидивирующее течение)

•Поражение суставов

oПоражение крупных суставов (чаще коленных)

▪Чаще одностороннее

▪Отек, боли и ограничение движений

oРецидивируют в течение нескольких лет (через 4-5 лет может наступить длительная ремиссия или развиться деструкция костей и хрящей)

•Хронический атрофический акродерматит

•Нейроборрелиоз

oПрогрессирующий хронический энцефаломиелит (схож с рассеянным склерозом)

oПолиневропатии (нарушения чувствительности, дистальные парестезии, корешковые боли, слабость мышц нижних конечностей, снижение сухожильных рефлексов, импотенция и др.)

oЭнцефалопатия с мозжечковыми нарушениями, пароксизмальными расстройствами сознания, астеническим синдромом, интеллектуально-мнестическими расстройствами

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Лабораторное подтверждение:

•ИФА, реакция непрямой иммунофлюоресценции (титр 1:64)

•ПЦР (в крови и ликворе)

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

ЛЕЧЕНИЕ Госпитализация всех больных с подозрением на клещевой боррелиоз.

•Этиотропная терапия

oОстрый боррелиоз:

▪Доксициклин по 0,1 г 2 раза 10-14 дней

▪Тетрациклин по 0,5 г 4 раза

▪Амоксициллин (детям до 8 лет) внутрь 30-40 мг/кг/сут в 3 приема или парентерально 50-100 мг/кг/сут (4 инъекции) 14 дней

oПри наличии признаков поражения нервной системы, сердца, суставов (у больных с 1 и 2 стадиями)

▪Пенициллин или цефтриаксон

▪Бензилпенициллин назначается по 500 тыс. ЕД – 1 млн. ЕД в/м 8 раз в сутки (14 сут).

▪При менингите (менигоэнцефалита) 2-3 млн ЕД 8 раз и снижается до 1 млн-500 тыс. ЕД после нормализации ликвора.

▪Цефтриаксон – в суточной дозе 1-2 г (14-21 сут).

oХронический боррелиоз

▪Курс лечения пенициллином по той же схеме – 28 дней

▪Экстенциллин (ретарпена) в разовых дозах 2,4 млн ЕД 1 раз в неделю в течение 3 недель

•Патогенетическая терапия

oДезинтоксикация

oДесенсибилизация

•Симптоматическая терапия органных проявлений

Профилактические мероприятия после присасывания клеща:

Клеща надо ВЫКРУЧИВАТЬ, при этом СЛЕГКА тянуть клеща из тела. При повороте хоботка хитиновые пластинки складываются к стволу, и он постепенно выходит из ранки. Обычно достаточно 5-10 неторопливых поворотов в одну сторону и 5-10 в другую – клещ отделится.

Карандаш для извлечения клещей – выглядит как автоматическая ручка у который при нажатии на головку вместо стержня высовывается петелька из лески.

Петелька накидывается на клеща у хоботка и после этого уже можно спокойно выкручивать.

Лечение пострадавших от укуса инфицированного клеща (исследуют содержимое кишечника и гемолимфа клеща):

•доксициклин по 0,1 г 2 раза в сутки в течение 5 (до 3 дней от укуса) или 10 (позже 3 дней от укуса) дней

•бициллин-3 1 млн 200 тыс - 2 млн 400 тыс. ЕД в/м однократно

•ретарпен (экстенциллин) в дозе 2,4 млн ЕД в/м однократно

•амоксиклав по 0,375 г 4 раза в сутки в течение 5 дней

Профилактика укуса клеща:

Клещи обитают на траве или кустарниках на высоте не более 1 м, собираются в тех местах, где пролегают пути движения животных и людей.

Клещи любят теплую погоду и высокую влажность.

Клещей привлекает запах животных и людей. При приближении человека или животного они принимают позу активного ожидания – вытягивают лапки, чтобы зацепиться за будущих хозяев. Способны почуять запах живого существа с расстояния в 10 метров

Клещ может ползти только вверх: заправляйте нижние края одежды - рубашку в брюки, брюки в обувь, тогда клещ не сможет заползти под одежду. Клещи могут долго ползать по одежде и телу, прежде чем присосаться. Момент присасывания проходит незамеченным, т.к. в слюне содержатся

обезболивающие вещества. Излюбленные места – волосистая часть головы, части тела с нежной кожей: область за ушами, шея, подмышки, паховая область, а также руки и ноги.

Каждый час проводите само- и взаимоосмотры, чтобы снимать попавших на вас клещей и удалять присосавшихся.

Нельзя брать клеща голыми руками, так как при раздавливании может произойти заражение через микротрещины кожи.