6 курс / Травматология / Учебники / Voennaya_travmatologia_i_ortopedia_uchebnik_pod_red_prof_V_M_Shapovalova__SPb__VMedA_2013__547_s

кОстеОбраЗуЮщие ЗлОкачественные ОпухОли

Остеогенная саркома

Эта опухоль является одним из самых злокачественных новообразований и составляет до 80% всех злокачественных опухолей костей. Она исходит из собственно костной ткани. Микроскопически представлена недифференцированными или малодифференцированными мезенхимными клетками. Рентгенологически различают остеолитическую, остеобластическую и смешанную формы саркомы. При первой форме превалируют процессы разрушения кости, при второй – отмечают рост типичной и атипичной костной ткани, смешанная форма характеризуется сочетанием остеолитических и остеобластических процессов.

Клиническая картина. Опухоль наблюдается в возрасте от 10 до 30 лет, причем в два раза чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее частой локализацией остеогенной саркомы являются метаэпифизарные отделы длинных костей. Чаще поражается бедренная кость, затем большеберцовая, плечевая и другие – реже. Остеогенная саркома отличается быстрым ростом и может достигать больших размеров. Рано возникает боль. Она постепенно нарастает и становится нестерпимой. На фоне ночной боли появляется бессонница, ухудшается аппетит, больные быстро худеют. При осмотре определяется опухоль плотной консистенции, расположенная около сустава (чаще коленного) и связанная с костью. Кожа над опухолью имеет хорошо выраженную венозную сосудистую сеть. Регионарные

441

новых химиопрепаратов предпочтение отдают органосохраняющим операциям, в частности, индивидуальному эндопротезированию. По данным разных авторов, после проведенного комплексного лечения пятилетняя выживаемость составляет от 35,5 до 60%.

Юкстакортикальная (паростальная) саркома

Этот вид саркомы наблюдается довольно редко, составляя 4–5% среди истинных ocтеогенных сарком. Возраст больных от 12 до 30 лет. Наиболее часто поражает дистальный конец бедренной кости, реже плечевую, большеберцовую кости, фаланги и пястные кости. Опухоль исходит из надкостницы и растет вокруг кости в виде склерозирующих масс. При микроскопии выявляют картину полиморфной саркомы, представленной атипичными клетками веретенообразной формы.

Клиническая картина. Общее состояние больных в течение многих лет остается удовлетворительным (до 8–9 лет), без токсических и других общих проявлений. Тяжелое прогрессирующее течение возникает в терминальном периоде. У больных отсутствует выраженный болевой синдром, и обычно к врачам обращаются при появлении ограничения подвижности в суставе, а также по поводу видимой глазом или прощупываемой, неподвижной и каменной плотности опухоли. При пальпации опухоль безболезненная. Такое своеобразное клиническое течение опухоли объясняет ее позднюю диагностику.

Рентгенологически устанавливают поражение опухолью метафиза и значительного участка диафиза. Контуры опухоли, окружающей кость, имеют вид крупных бугров с четко отграниченной поверхностью. При ускорении роста опухоли контуры ее становятся расплывчатыми. Костные напластования плотны, дают интенсивную тень, однородны и бесструктурны. В отдельных местах напластования разделены тонкими полосками, идущими в разные стороны. Часто вдоль метафиза расположена продольная полоска, отделяющая опухоль от кости. Кость не поражается. Корковый слой несколько утолщен. Опухоль дает метастазы в легкие.

Лечение. В зависимости от локализации и распространенности могут быть выполнены: сегментарная резекция (резекция суставного конца кости), аллопластика дефекта или эндопротезирование, тотальное удаление кости и индивидуальное эндопротезирование, ампутация или экзартикуляция (когда выполнение сохранной операции технически невозможно).

хрящеОбраЗуЮщие дОбрОкачественные ОпухОли

Доброкачественные опухоли этого вида нередко подвергаются отсроченной малигнизации, что следует иметь в виду при выборе методов лечения и характера этапного наблюдения за больным.

хондрома

Относительно часто встречающаяся доброкачественная опухоль, состоящая из хрящевой ткани. Возникает чаще в детском и юношеском возрасте, но иногда и у взрослых (30–40 лет). В зависимости от расположения опухоли могут быть внутрикостными (энхондрома) и внекостными (экхондрома). В большинстве

442

случаев поражаются фаланги пальцев, пястные и плюсневые кости, реже – ребра, грудина и кости таза. В коротких костях хондрома располагается в диафизе и эпифизе, в длинных костях – в метафизе. Процесс, как правило, поражает несколько костей.

Клиническая картина. При неосложненном течении хондромы дают мало клинических симптомов, что связано с их очень медленным ростом. Наличие боли без патологического перелома должно настораживать в плане возможной малигнизации. При дальнейшем росте опухоли нарушают функцию и вызывают деформацию.

При рентгенологическом исследовании выявляют опухоль шарообразной или слегка овальной формы. Она располагается в кости центрально (энхондрома), распирая ее изнутри или эксцентрично (экхондрома), захватывая только кортикальный слой и выступая в мягкие ткани (рис. 14.4).

Классификация. Выделяют (М. В. Волков) три типа энхондром: без обызвествления хрящевых масс (I тип), смешанные, с участками обызвествления (II тип), с преобладанием обызвествления (III тип).

Хондрома имеет склонность к озлокачествлению и может переходить в хондросаркому. Особенно часто озлокачествлению подвергаются хондромы больших размеров, располагающиеся в длинных костях, костях таза, ребрах, позвоночнике. При этом боль усиливается, нарастают явления деструкции кости, кортикальный слой разрушается, теряет непрерывность и гладкие контуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, реже фибромой кости.

рис. 14.4 Рентгенограммы верхней трети бедренной кости: а – обширная энхондрома, угроза патологического перелома;

б, в – перестройка костных трансплантатов после резекции опухоли на протяжении, костной ауто- и аллогенной пластики и остеосинтеза углообразной пластиной (срок наблюдения 4 года)

443

Лечение. Опухоль удаляют в пределах здоровой костной ткани. Рецидивные опухоли требуют более широких абластичных операций, т.к. имеется риск малигнизации.

хондробластома

Относительно редкая опухоль, поражающая детей и подростков. Опухоль локализуется в проксимальных эпифизах плечевой, большеберцовой и бедренной костей. Располагается внутрикостно и возникает из элементов эпифизарного росткового хряща. Микроскопически она состоит из однотипных округлых или полигональных клеток. Среди клеток обнаруживаются слабобазофильное гомогенное основное вещество и островки молодого, богатого клетками хряща с базофильным или оксифильным основным веществом.

Клиническая картина. Больных беспокоит боль в ближайшем суставе, которая усиливается при нагрузках и в ночное время, иногда появляются припухлость, синовит, характерно раннее развитие контрактур.

На рентгенограммах определяют очаг разрушения кости с неровными краями, имеющий крапчатый рисунок вследствие наличия в ткани опухоли участков обызвествления. Очаг деструкции располагается эксцентрично, вблизи кортикального или субхондрального слоя. Эндостальная и периостальная реакции выражены слабо.

Дифференциальный диагноз проводят с туберкулезным оститом, остеобластокластомой, хондромой, хондросаркомой и остеогенной саркомой.

Лечение. Если возможно, выполняют частичную краевую резекцию с костной аутоили аллопластикой, при обширном поражении – удаляют суставной конец кости с последующим эндопротезированием. При рецидивировании и малигнизации выполняют ампутацию.

Остеохондрома

Остеохондрома отличается от остеомы тем, что, кроме костной, содержит еще и хрящевую ткань. Хрящевая ткань покрывает поверхность опухоли в виде «шляпки», а также располагается островками в костном массиве опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной. Она обычно локализуется в метафизарных отделах плечевой, большеберцовой и малоберцовой костей, но возможна и другая локализация.

Клиническая картина. Остеохондрома часто протекает бессимптомно. Обычно ее диагностируют, когда уже появляется болевой синдром и нарушается функция конечности, а опухоль достигает значительных размеров.

При рентгенологическом исследовании определяется опухоль на широкой ножке, возвышающаяся над костью в виде «цветной капусты». Поверхность ее бугристая, но контуры отчетливые. Среди костной ткани видны небольшие участки просветления и очажки обызвествления в хрящевом компоненте опухоли. Остеохондрома очень редко бывает множественной.

Течение доброкачественное, однако возможно озлокачествление. Малигнизация обычно наступает через многие годы доброкачественного течения. Этому нередко способствуют травма или нерадикальное хирургическое лечение.

Лечение. Опухоль удаляют вместе с ножкой в пределах здоровой костной ткани.

444

хондромиксоидная фиброма

Редко встречающаяся, медленно растущая опухоль, поражает детей старшего возраста. Чаще всего опухоль локализуется в проксимальных метафизах большеберцовой и малоберцовой костей, реже – в бедренной, плечевой, подвздошной и пяточной костях, а также в ребрах. В процессе роста опухоль обычно нарушает структуру кортикального слоя, образуя выпячивание на поверхности кости. От губчатой костной ткани ткань опухоли белого, желтого или бурого цвета отделена склерозированной костью. Плотная и упругая, она напоминает хрящ, но без голубоватого блеска, характерного для хондромы.

Микроскопически хондромиксоидная фиброма состоит из хрящеобразующей соединительной ткани, проявляющей хондроидные и миксоидные черты.

Клиническая картина. Больных беспокоит слабо выраженный болевой синдром, который прогрессивно усиливается с ростом опухоли. Опухоль может быть обнаружена пальпацией в виде небольшого утолщения кости.

Рентгенологически определяют эксцентрически расположенные просветления овальной формы в области метафиза или эпифиза. Кортикальный слой кости истончен, вздут. Длинная ось опухоли совпадает с продольной осью кости. Иногда, кроме губчатого вещества, опухоль может разрушать и кортикальный слой, образуя узуры.

Дифференциальный диагноз проводят с остеобластокластомой, аневризмальной кистой, энхондромой, хондробластомой, монооссальной формой фиброзной дисплазии.

Лечение. Краевая или сегментарная резекция в пределах здоровых тканей, костная аутоили аллопластика дефекта или эндопротезирование.

хрящеОбраЗуЮщие ЗлОкачественные ОпухОли хондросаркома

Хондросаркома может развиваться как первичная злокачественная опухоль и как вторичная в результате озлокачествления доброкачественной хрящевой опухоли или диспластического процесса. Локализуется в проксимальных отделах длинных костей, тазовых костях, ребрах и грудине. Течение опухоли может быть длительным (5–10 лет).

Первичная хондросаркома

По степени зрелости различают хондросаркомы высокой, средней и низкой зрелости. Хондросаркома отличается от доброкачественной хрящевой опухоли обилием клеточных элементов, разнообразных по величине и самих клеток, и их ядер. Множественные митозы обычно наблюдаются только в длительно существующих хондросаркомах. Васкуляризация опухоли наиболее выражена в хондросаркомах, склонных к метастазированию. Первичные хондросаркомы чаще развиваются у лиц старше 50 лет. Они протекают медленно; боль появляется при опухоли больших размеров. Хондросаркомы, в отличие от остеогенных сарком, длительное время (в течение 4–5 лет) не дают метастазов.

Клиническая картина характеризуется теми же признаками, что и при других первичных злокачественных опухолях костей (боль, опухоль, нарушение функции). Вместе с тем, имеет значение и локализация опухоли в кости (центральная

445

и периферическая формы). При центральной форме сначала появляется боль, опухоль как первый признак отмечается реже, в основном при периферическом варианте.

Рентгенологически центральные высокодифференцированные хондросаркомы проявляются в виде одиночного очага деструкции неправильной формы, кость вздута и утолщена, веретеновидно деформирована, корковый слой истончен, структура опухоли ячеисто-трабекулярная с наличием очагов обызвествления. При низкодифференцированных опухолях деструкция имеет мелкоочаговый размытый характер, процесс распространяется на значительном протяжении по длинной оси кости.

Лечение зависит от формы хондросаркомы и направлено на радикальное хирургическое удаление опухоли в пределах здоровых тканей.

Прогноз – при радикальном лечении 5-летняя выживаемость составляет от 15 до 76,4%.

Вторичная хондросаркома

Опухоль развивается на основе предшествующих доброкачественных хрящевых опухолей и хондродисплазий. Наиболее склонны к малигнизации хондромы, костно-хрящевые экзостозы, очаги дисхондроплазии (болезнь Олье) и сосудисто-хрящевой дисплазии (болезнь Маффуччи), описаны случаи возникновения опухоли на фоне остеомиелита. Начало озлокачествления обычно установить трудно, оно чаще всего проявляется заметным усилением болевого синдрома и бурным ростом. Рентгенологически – быстрое нарастание деструкции, разрушение коркового слоя, появлением периостальных наслоений.

Метод выбора при лечении – широкая резекция пораженного отдела кости. Прогноз при лечении хондросарком зависит от формы опухоли (первичная или

вторичная), степени ее морфологической зрелости.

гигантОклетОчная ОпухОлЬ

Эта опухоль (остеобластокластома, бурая опухоль) является истинной бластомой, способна перерождаться в злокачественную опухоль и давать метастазы. Опухоль развивается из костеобразовательной мезенхимы, и основными структурными элементами ее являются атипичные остеобласты и остеокласты. Остеокласты образуют гигантские многоядерные клетки. Из-за гистологической структуры гигантоклеточную опухоль называют остеобластокластомой. Опухоль имеет эмбриональный тип кровообращения. В ней наблюдается незамкнутая сеть капилляров, и эритроциты медленно передвигаются по межклеточным пространствам. Длительное пребывание эритроцитов в межклеточных пространствах приводит к их гибели и образованию гемосидерина, что придает ей бурую окраску.

Заболевают лица преимущественно в возрасте от 20 до 40 лет. Локализация опухоли – эпиметафизарные отделы, чаще бедренной, большеберцовой и лучевой костей. Как правило, страдает одна кость. Исключение составляет одновременное поражение бедренной и большеберцовой костей, головки бедренной и подвздошной костей, когда опухоль прорастает связки и переходит по ним из одной кости в другую.

446

Клиническая картина. Больных беспокоит ноющая боль в области опухоли. Пораженный отдел сегмента конечности увеличен в объеме. Кожа над опухолью с выраженным сосудистым рисунком. Можно пропальпировать плотное, умеренно болезненное образование и ощутить «пергаментный хруст». Нередко возникает нарушение функции сустава, вблизи которого локализуется опухоль. Иногда в зоне деструкции кости возникают патологические переломы.

Выделяют следующие формы остеобластокластом: 1) ячеистая форма с доброкачественным течением; 2) литическая форма с агрессивным течением; 3) рецидивная форма; 4) злокачественная форма (первично-злокачественная и вторично-злокачественная).

При ячеистой форме остеобластокластома поражает эпиметафизарный отдел кости, разрушает ростковую зону, имеет мелкоячеистую структуру и истонченный кортикальный слой, что нередко приводит к патологическому перелому (рис. 14.5).

Литическая форма опухоли также поражает метаэпифизарный отдел, но не имеет четких границ и мелкоячеистой структуры – костный рисунок опухоли размыт.

рис. 14.5. Рентгенограммы бедренной кости:

а, б – гигантская ячеистая остеобластокластома, патологический перелом бедренной кости; в, г – костная ауто- и аллопластика, остеосинтез индивидуально подобранной пластиной после резекции кости на протяжении (через 2 года и через 10 лет)

447

В результате нерадикального лечения могут возникнуть рецидивы, а нередко – малигнизация опухоли с последующим метастазированием. К этому особенно склонны литические формы гигантоклеточной опухоли. Клиническими признаками малигнизации остеобластокластомы являются резкое усиление боли и быстрый рост опухоли. Иммобилизация конечности не уменьшает болевого синдрома. Рентгенологически выявляются «прорыв» костной «скорлупы» и распространение опухоли в мягкие ткани. Наиболее важными гистологическими признаками являются полиморфизм стромы опухоли и наличие митозов.

Лечение. Радикальное удаление опухоли. При ограниченных поражениях – краевая резекция, при распространенном поражении суставного конца его полностью удаляют. Образовавшиеся дефекты костной ткани замещают ауто- и аллотрансплантатами. После резекции суставного конца выполняют эндопротезирование, в случае малигнизации опухоли – ампутацию.

ОпухОли кОстнОгО мОЗга саркома Юинга

Опухоль известна также под названиями «эндотелиальная миелома», «лимфангиоэндотелиома». Мужчины заболевают в два-три раза чаще женщин. Наиболее часто опухоль наблюдается в возрасте до 20 лет. Поражаются длинные трубчатые кости, в основном большеберцовая, затем бедренная, плечевая, локтевая и малоберцовая. Нередко опухоль возникает в плоских костях, в частности, в костях черепа. Характерным признаком опухоли является ее способность давать мно-

448

сужается или совсем исчезает. Компактная кость разрыхляется и расслаивается на ряд параллельных пластинок (по типу «шелухи лука»). Происходит утолщение диафиза пораженной кости за счет периостальных наслоений (рис. 14.6).

Прогноз заболевания неблагоприятный, но течение его более длительное (до 5–9 лет), чем при остеогенной саркоме.

Лечение. Опухоль и ее метастазы очень чувствительны к лучевой и химиотерапии и их комбинации. Под влиянием курса терапии опухоль полностью исчезает, боль проходит, самочувствие больных улучшается, однако через некоторое время опухоль вновь рецидивирует и дает новые метастазы. Повторные курсы лучевой и химиотерапии могут продлить жизнь больного.

ретикулосаркома

Опухоль, как и саркома Юинга, развивается из элементов костного мозга, но отличается более длительным течением без генерализации процесса, более благоприятным прогнозом. Ретикулосаркома встречается у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Возраст больных разнообразный, но преимущественно это третье и пятое десятилетия жизни. Чаще всего поражаются проксимальный эпиметафиз большеберцовой кости, дистальный и проксимальный эпиметафизы бедренной кости, реже – кости таза и позвоночник.

Морфологически определяется однообразный клеточный состав – масса ретикулярных клеток, протоплазма которых обычно бледно окрашивается. Часто видны фигуры митозов.

Клиническая картина. Общее состояние больных удовлетворительное, наблюдается умеренная боль, усиливающаяся по ночам. Временами болевой синдром уменьшается. При осмотре больных отмечают припухлость в области поражения и болезненность при пальпации. При рентгенологическом исследовании в начальный период заболевания определяют нечетко ограниченный очаг деструкции округлой или овальной формы. Структура губчатого вещества на месте опухолевой инфильтрации то пятнистая, мраморная, то своеобразно ноздреватая. Корковое вещество рассасывается изнутри, периостальные наслоения отсутствуют. Ретикулосаркома часто метастазирует в другие кости (позвоночник, кости таза, черепа, лопатку, бедро, плечо и др.).

Лечение. Ретикулосаркома высокочувствительна к рентгеновским лучам. Рациональная рентгенотерапия позволяет продлить жизнь больных до 10 лет. Хирургическое лечение считают малооправданным и используют при неэффективности лучевой и химиотерапии.

миелома (плазмоцитома)

Новообразование рассматривают как проявление миеломной болезни (болезнь Рустицкого – Калера) и как самостоятельную опухоль. Чаще всего она встречается у мужчин в возрасте 40–70 лет. Заболевание характеризуется злокачественным увеличением количества клеток костного мозга – плазмоцитов.

Классификация. Миеломная болезнь имеет следующие формы: множествен- но-очаговую (множественно-узловую), диффузно-паротическую, склеротическую и солитарную (изолированную). При диффузной форме разрушение кости менее заметно, поражение проявляется в виде системного остеопороза и понижения прочности костей, что нередко приводит к патологическим переломам.

449

Солитарная форма встречается редко и чаще всего поражает кости таза (крыло подвздошной кости), позвоночник, ребра и кости свода черепа, реже – проксимальные отделы плечевой и бедренной костей. При очаговой форме образуются отдельные очаги ограниченного остеолиза.

Клиническая картина. Больных беспокоит распространенная боль неопределенной локализации, которая носит постоянный характер, но иногда наблюдаются ремиссии. Характерной является альбуминурия с непостоянным присутствием в моче белка Бенс-Джонса. Клинический диагноз подтверждается исследованием костного мозга, полученного при пункции грудины (большое содержание плазматических клеток).

При рентгенологическом исследовании больных с диффузной формой миеломы можно выявить системный остеопороз. Солитарную миелому рентгенологически выявляют в двух формах: деструктивный крупный костный дефект, четко отграниченный от окружающих тканей, и крупное кистозное или ячеистое образование. Реактивного склероза в окружности солитарной опухоли не бывает. Множественные очаги поражения обычно выявляют в костях черепа, таза, позвоночнике, ребрах и других костях в виде множественных округлых дефектов диаметром от нескольких миллиметров до 1–2 см и больше, напоминающие отверстия, пробитые пробойником (рис. 14.7).

рис. 14.7. Рентгенограммы черепа и подвздошной кости. Миеломная болезнь

Лечение при солитарной форме миеломы оперативное – радикально удаляют очаг на фоне специфического лечения. При наличии одиночных очагов поражения с выраженным мягкотканным компонентом, обусловливающим сдавление нервных стволов, проводят курс лучевой терапии суммарной дозой 40–60 Гр (грей). При распространенной миеломе применяют различные схемы полихимиотерапии с использованием современных противоопухолевых препаратов (мелфалан, винкристин, рубромицин и др.) в сочетании со стероидными гормонами (преднизолон) и протекторами костной ткани из группы бифосфонатов (эпидронат, алендронат).

Дозы препаратов, продолжительность курсов и интервалов между ними подбирают индивидуально. Общая длительность лечения до ремиссии может составлять около года.

450