Ч 2
.pdf
ной папулы является вспомогательным дифференциально-диагностическим признаком при натуральной оспе.
Описан французским врачом A. Grisolle (1811–1869).
Проба Бюрне. Метод диагностики бруцеллёза, представляющий собой кожную аллергическую пробу с бруцеллином.
Предложена французским микробиологом Е. Burnet (1873–1960).
Проба Манту. Аллергическая проба для диагностики туберкулёза с помощью оценки реакции на внутрикожное введение туберкулина (рис. 6.13).
Предложена французским врачом Ch. Mantoux (1877–1947).
Проба Моро. Аллергическая кожная проба с туберкулином, проводимая путём втирания в кожу груди и живота мази, состоящей из равных частей туберкулина Коха и безводного ланолина.
Предложена врачом Е. Moro.
Проба (реакция) Михайлова. Метод диагностики ряда инфекционных болезней (туберкулёза, актиномикоза и др.) и эхинококкоза, основанный на увеличении количества эозинофильных гранулоцитов в периферической крови после введения пациенту небольшой дозы специфического аллергена.
Предложена в 1939 г. фтизиатром Ф. А. Михайловым.
Проба Пирке. Аллергическая проба для диагностики туберкулёза, проводимая путём нанесения туберкулина на скарифицированный участок кожи предплечья с последующей оценкой характера местной реакции.
Предложена австрийским педиатром С. P. Pirquet (1874–1929).
Рис. 6.13. Этапы проведения и оценки пробы Манту
201
Проба Чопры–Гупты (синоним – сурь-
мовая проба). Метод диагностики висцерального лейшманиоза, основанный на свойстве сыворотки крови пациента образовывать хлопьевидный осадок при добавлении к ней свежеприготовленного раствора препаратов сурьмы. Разновидность коагуляционных проб.
Предложена в 1923 г. индийскими врача-
ми К. Chopга и J. С. Gupta.
Проба Шмелёва–Пирке (синоним – градуированная туберкулиновая проба). Мо-
дификация пробы Пирке с использованием четырёх различных разведений туберкулина. Применяется для оценки активности туберкулёзного процесса.
Описана фтизиатром Н. А. Шмелёвым
(1899–1976) и австрийским врачом С. P. Pirquet (1874–1929).
Реакция Вассерманна. Наиболее часто используемый в клинической практике метод серодиагностики сифилиса (рис. 6.14), основанный на свойстве сыворотки крови больных сифилисом образовывать с соответствующим антигеном комплекс, абсорбирующий комплемент. Представляет собой разновидность реакции связывания комплемента.
Описана немецким иммунологом A. Wassermann (1866–1925).
Реакция Закса–Витебского. Метод серодиагностики сифилиса, основанный на реакции преципитации, развивающейся в сыворотке крови пациента при добавлении концентрированного цитохолевого антигена.
Предложена немецкими иммунологами Н. Sachs (1877–1945) и Е. Witebsky (1901–1968).
Реакция Закса–Георги. Метод серодиагностики сифилиса, основанный на реакции преципитации, развивающейся в сыворотке пациента при добавлении цитохолевого антигена. Протекает медленно, поэтому заменена реакцией Закса–Витебского.
Предложена немецким иммунологом Н. Sachs (1877–1945) и немецким бак-
териологом W. Georgi (1889–1920).
Реакция Сейбина–Фельдмана. Реакция диагносиики токсоплазмоза (реакция пассивной гемагглютинации или иммунофлуоресцентного метода (последний позволяет различить антитела классов IgM и IgG). При остром токсоплазмозе метод иммунофлуоресценции (на IgM) и реакция Сейбина–Фельд- мана дают положительные результаты уже на ранней стадии заболевания. Антитела, выявляемые в реакции пассивной гемагглютинации, появляются позднее. Основное значение для диагностики имеет нарастание титра антител. Латентный токсоплазмоз проявляется низкими титрами антител, хрони-
202
ческий – такими же титрами антител, как при латентном токсоплазмозе, но IgM при этом не выявляются.
Реакция Канна. Метод серодиагностики сифилиса, основанный на преципитации, развивающейся в сыворотке крови пациента при добавлении антигена, изготовленного из сердечной мышцы быка путём последовательной эфирной и спиртовой экстракции и добавления к экстракту холестерина.
Реакция Колмера. Модификация серологической реакции Вассермана для выявления сифилиса. Суть её в том, что при проведении на холоде реакция обладает большей чувствительностью.
Впервые описана американским бактериологом и патологоанатомом
J. A. Kolmer (1886–1962).
Реакция (реакции) Мейнике. Общее название шести модификаций метода серодиагностики сифилиса, основанного на феномене преципитации эмульсии липидов, выделенных из сердца быка, глобулинами сыворотки крови пациента.
Описана немецким учёным Е. Meinicke (1878–1945).
Реакция Миддлбрука–Дюбо. Серологическая реакция, которая заключается в агглютинации эритроцитов, нагруженных антигеном микобактерий туберкулёза, сыворотками, содержащими соответствующие антитела. Применяется в качестве вспомогательной диагностической пробы при туберкулёзе.
Реакция Хаддлсона. Метод ускоренной серологической диагностики бруцеллёза путём проведения реакции агглютинации на стекле с использованием неразведённой сыворотки крови пациента и концентрированного антигена (взвеси убитых бруцелл в 12 %-ном растворе хлорида натрия), к которому добавлены красители – генциановый фиолетовый и бриллиантовый зелёный.
Описана в 1933 г. американским бактериологом I. F. Huddleson.
Реакция Ширвиндта. Метод экспресс-диагностики сифилиса, основанный на образовании преципитата в смеси небольшого количества сыворотки крови больного сифилисом с цитохолевым антигеном. Носит ориентировочный характер, положительный ответ требует подтверждения по принятому комплексу серологических реакций.
Описана в 1963 г. дерматовенерологом С. Д. Ширвиндтом.
Реакция Яриша–Герксгеймера (синоним – реакция Яриша–Герксхай-
мера). Обострение течения сифилиса с признаками эндотоксического шока, причиной которого является чрезмерное разрушение спирохет с избыточной реакцией моноцитарно-макрофагеальной системы и обильным выбросом в кровоток медиаторов воспаления. Наблюдается иногда в начале антибиотикотерапии (пенициллинотерапии) в процессе лечения данного заболевания.
Описана австрийским дерматовенерологом A. Jarisch (1850–1902) и немец-
ким дерматовенерологом К. Herxheimer (1861–1942).
Симптом Лорина-Эпштейна II. Сокращение жевательных мышц, вызываемое поколачиванием по нижней челюсти при полуоткрытом рте, – ранний признак столбняка.
203
Описан хирургом М. Ю. Лорин-Эпштейном.
Симптом Лорина-Эпштейна III. Появление болезненной ригидности мышц конечности при её энергичном массаже – ранний признак столбняка.
Описан хирургом М. Ю. Лорин-Эпштейном.
Симптом Люста I. Непроизвольное тыльное сгибание стопы с одновре - менным отведением и ротацией ноги кнаружи при поколачивании молоточком у головки малоберцовой кости. Наблюдается при тетании (например, при столбняке).
Описан в 1919 г. немецким врачом F. Lust.
Симптом Питра. Снижение чувствительности мошонки и яичек при tabes dorsalis (рис. 6.15).
Описан французским врачом J. A. Pitres (1848–1927).
Симптом Пула I (синонимы – симптом Шлезингера I, симптом Шле-
зингера–Пула). Возникновение тонической судороги в мышцах кисти («кисть акушера») при быстром поднятии или отведении руки, разогнутой в локтевом суставе. Наблюдается при тетании (например, при столбняке).
Описан американским хирургом Е. Н. Pool (1874–1949).
Симптом Пула II. Болезненный спазм разгибателей голени и полная супинация стопы при пассивном сгибании в тазобедренном суставе ноги, выпрямленной в коленном суставе. Наблюдается при тетании (например, при столбняке).
Описан американским хирургом Е. Н. Pool (1874–1949).
Симптом Ремака. Длительное ощущение боли после прекращения боле - вого раздражения. Наблюдается при tabes dorsalis.
Описан немецким невропатологом Е. J. Remak (1848–1911).
Симптом Робинсона–Фурнье (синоним – рубцы Робинсона–Фурнье).
Рубцы кожи вокруг рта на месте диффузных папулёзных инфильтратов при раннем врождённом сифилисе.
Описан американским дерматологом A. R. Robinson (1845–1924) и фран-
цузским дерматологом J. A. Fournier (1832–1914).
Рис. 6.15. Трофическая язва стопы при tabes dorsalis
Приведено по: http://www.ispub.com/xml/journals/ijd/vol1n2/ulcer1-fig4.jpg
204
Рис. 6.16. Опистотонус и «сардоническая улыбка» при столбняке Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)
Симптом Розе (синонимы – головной столбняк, лицевой столбняк).
Клиническая форма столбняка, возникающая при заражении через рану головы или шеи и проявляющаяся параличом лицевого нерва на стороне пораже-
ния (рис. 6.16).
Впервые описан немецким хирургом Е. Rose (1836–1914).
Симптом Стефанского. Студневидное дрожание тканей при постукивании перкуссионным молоточком в месте отёка (рис. 6.17). Наблюдается при кожной форме сибирской язвы.
Описан врачом В. К. Стефанским.
Симптом (признак) Тарновско-
го. Усиленный рост волос, покрывающих лоб почти до бровей, – признак позднего врождённого сифилиса.
Описан |
дерматовенерологом |
В. М. Тарновским (1837–1906). |
|
Симптом |
Френкеля. Понижен- |
ный тонус мышц тазового пояса при tabes dorsalis.
Описан австрийским врачом A. Frankel (1848–1916).
Симптом Эннебера. Появление нистагма при изменении давления в наружном слуховом проходе или при надавливании на козелок – признак врождённого сифилиса вследствие повышенной подвижности стремени в связи со специфическим периоститом.
Описан бельгийским оторинола-
рингологом C. Hennebert (1867–1954).
Рис. 6.17. Карбункулы при сибирской язве (вверху – на предплечье, внизу – на шее)
Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)
205
Синдром Жансельма–Лютца (синонимы – узловатости Жансельма– Лютца, околосуставные сифилитические узловатости, околосуставные узлы). Фиброзно-перерождённые сифилитические гуммы в виде безболезненных подкожных узлов, локализующихся симметрично около крупных суставов.
Описан французским дерматологом А. Е. Jeanseime (1858–1935). Синдром Микулича. Сочетанное увеличение слёзных и всех слюнных
желёз с понижением их секреторной функции. Наблюдается при лейкозах, лимфогранулематозе, туберкулёзе, сифилисе и эндокринных нарушениях.
Описан немецким хирургом польского происхождения J. F. MikuliczRadecki (1850–1905).
Синдром Риля–Пальтауфа (синоним – бородавчатый туберкулёз кожи Риля–Пальтауфа). Туберкулёз кожи, характеризующийся образованием преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей плотных, медленно растущих, сливающихся синевато-красных папул с очагами грубого ороговения в центральной части их поверхности (рис. 6.18). Возникает чаще при попадании возбудителя на кожу человека, уже болеющего туберкулёзом.
Описан австрийскими врачами G. Riehl (1855–1943) и R. Paltauf (1858–1924).
Синдром (болезнь) Франсиса (синоним – туляремия (туляремия проис-
ходит от Tulare – названия местности в Калифорнии + греч. haima – кровь;
синонимы – заячья болезнь, мышиная болезнь, кроличья лихорадка, ли-
хорадка оленьей мухи, малая чума). Острая инфекционная природно-очаго- вая болезнь из группы бактериальных зоонозов, вызываемая Francisella tularensis. Передаётся человеку контактным, алиментарным, воздушно-пыле- вым или трансмиссивным путём.
Описан американским бактериологом Е. Francis (1872–1957).
Синдром Яриша–Киари (синоним – форма туберкулёза Яриша–Киа -
ри). Форма туберкулёза кожи, характеризующаяся образованием язв у естественных отверстий тела, где кожа переходит в слизистую оболочку.
Описан австрийским дерматологом A. Jarisch (1850–1902) и немецким па-
тологоанатомом Н. Chiari (1851–1916).
Рис. 6.18. Проявление синдрома Риля–Паль- тауфа на бедре
Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)
Сифилис (Syphilis) (синоним –
люэс). Хроническая венерическая болезнь, вызываемая бледной спирохетой. Болезнь названа по имени пастуха Сифилуса (Syphilus), героя поэмы врача Дж. Фракасторо (вероятно, от греч. sys – свинья + phifos – друг). Характеризуется поражением кожи и слизистых оболочек, внутренних органов, костей, нервной системы.
Treponema pallidum – это спирале-
видной формы тонкая спирохета длиной около 10 мкм (рис. 6.19). Имея
206
в среднем 10 завитков, она способна |
|
|
совершать волнообразные движения |
|
|
и вращаться вокруг продольной оси. |
|
|
Бледная трепонема чувствительна к |
|
|
высыханию: она быстро погибает при |
|
|
температуре свыше 42 °С, но сохраня- |
|
|
ется в течение нескольких дней при |
|
|
4 °С. При обычной окраске бледную |
|
|
трепонему очень трудно увидеть в мик- |
|
|
роскоп, однако она хорошо просма- |
|
|
тривается при тёмнопольной микро- |
|
|
скопии (рис. 6.20). В гистологических |
|
|
препаратах её можно обнаружить по- |
|
|
сле импрегнации серебром. Бледная |
|
|
трепонема поражает только челове- |
|
|
ка. Морфологически и серологически |
|
|
она неотличима от трепонем, вызы- |
|
|
вающих тропические невенерические |
|
|
трепонематозы – фрамбезию, пинту |
|
|
и беджель. |
Рис. 6.19. Возбудитель сифилиса – Treponema |
|
Теория Коха–Корнета. Концеп- |
||
ция аэрогенного распространения ту- |
pallidum при тёмнопольной микроскопии |
|
Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998) |
||
беркулёза. Согласно этой теории, вы- |
||
|
||
сохшая на воздухе мокрота пациента |
|
превращается в пыль, с которой разносятся сохраняющие вирулентность микобактерии туберкулёза.
Сформулирована немецкими учёными R. Koch (1843–1910) и G. Cornet (1858–1915).
Рис. 6.20. Клинические проявления первичного (1), вторичного (2) и третичного (3) сифилиса
Приведено по: http://www.narcissus.ru/images/tmp6CB-53.jpg, http://www.medkurs.ru/imgspub/18401_pub_small.jpg, http://www.guzkvd8.narod.ru/text/files/sif.jpg
207
Рис. 6.21. Тельца Бабеша–Негри (обозначены стрелкой), выявленные при иммунофлуоресцентной микроскопии, в мозге умершего от бешенства
Приведено по: Р. Эмонд с соавт. (1998)
Тельца Бабеша–Негри (синоним – узелки Бабеша–Негри). Представля-
ют собой цитоплазматические эозинофильные включения размером 2–10 мкм, состоящие из вирусного нуклеопротеида. Обнаруживаются в клетках гиппокампа при бешенстве (рис. 6.21).
Описаны румынским бактериологом V. Babes (1854–1926) и итальянским патологоанатомом A. Negri (1876–1912).
Триада Гетчинсона. Симптомокомплекс, характерный для позднего врождённого сифилиса, – интерстициальный диффузный кератит, глухота и зубы Гетчинсона.
Описана врачом J. Hutchinson.
Глава 7
ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ: ОБЩИЕ ВОПРОСЫ. НАСЛЕДСТВЕННАЯ ПАТОЛОГИЯ ЭНДОКРИННОЙ СИСТЕМЫ, ВРОЖДЁННЫЕ АНОМАЛИИ ПИТАНИЯ И ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ,
ОРГАНОВ ЗРЕНИЯ И ЛОР-СИСТЕМЫ
«Конечно, страдать каким-либо заболеванием – это уже несчастье, но иметь редко встречающуюся болезнь – двойное несчастье: и дело не только в том, что больной будет ждать очень долгое время, пока ему, наконец, будет поставлен правильный диагноз, но даже если он поставлен, больной должен будет в течение всей жизни своего врача соперничать с ним за патологический интерес к нему как к больному».
J. A. Colyer (2000)
Врождённые аномалии (пороки) – это нарушения структуры, функций и биохимии организма, обусловленные родовыми или дородовыми причинами и приводящие к физическим либо психическим отклонениям, болезни или смерти.
В отчетном докладе Международного мониторинга врождённых пороков развития было отмечено, что каждый год на 7,9 млн рождённых детей в мире приходится 6 % детей с врождёнными пороками развития (цит. по Arnold Christianson, 2006). Их «вклад» в структуру причин младенческой смертности достигает 20 % (табл. 7.1).
Врождённые аномалии – большая группа болезней, различающихся как по фенотипическим проявлениям, так по витальному и генетическому прогнозу.
Врождённые аномалии известны с незапамятных времён. Они внушали страх, что способствовало созданию большого количества мифов. Согласно записям на табличках древнего Вавилона, врождённые уродства считались вестниками государственной важности и трактовались как предупреждение разгневанных богов. До нас дошло древнее поверье, что эмоции матери во время беременности влияют на развитие плода. Так, считалось, что заячья губа является следствием испуга зайцем, а деформация ног возникает после встречи с калекой. Целая группа поверий нередко становилась причиной глубоких переживаний и даже смерти матери или ребёнка (например, этому во многом способствовало поверие, что аномалии возникают в результате половой связи женщины с животными).
Первая серьёзная трактовка причины врождённых аномалий принадлежит Уильяму Гарвею (W. Harvey, 1578–1657), который в 1651 г. писал, что пороки являются результатом сохранения нормального для зародыша (или плода)
210