Ч 2

Синдром (болезнь) Хьюза–Стовина. Аневризма лёгочной артерии с рецидивирующим тромбофлебитом различной локализации. Болеют, как правило, молодые мужчины (у лиц женского пола встречается редко). Клинические признаки: интермиттирующая лихорадка, кашель, одышка, боль в грудной клетке, кровохарканье, рецидивирующий тромбофлебит поверхностных и глубоких вен (рис. 2.20–2.22), возможны двусторонняя гинекомастия, угри. Нередко в результате повышения внутричерепного давления отмечаются головная боль, рвота, застойный сосок зрительного нерва. Причиной смерти обычно является массивное лёгочное кровотечение.

Описан в 1959 г. американскими врачами J. P. Hughes и P. G. I. Stovin.

Рис. 2.21. Рентгенограмма грудной клетки пациента с синдромом Хьюза–Стовина Приведено по: http://resources.metapress.com/pdf-preview.axd?code=q 130103208lt7u1j&size=largest

Рис. 2.22. Восходящий тромбофлебит, приведший к массивной тромбоэмболии лёгочной артерии: а – внешние признаки восходящего тромбофлебита; б – данные ангиопульмонографии (признаки ТЭЛА)

81

2.4. Дифференциальная диагностика заболеваний вен

Симптом Гюйбаля (синоним – симптом Астрова I). Если после сдавле-

ния опухоли в верхней трети бедра (под паховой связкой) ослабить давление, не отнимая руки, в случае расширения вены определяется «жужжание». При бедренной грыже последнее отсутствует. Служит для дифференциальной диагностики бедренной грыжи и варикозного узла большой подкожной вены бедра.

Впервые описан в 1903 г. французским врачом R. H. Guibal и врачом Н. И. Астровым (1868–1934).

Синдром Марторелля (синонимы – кардиодермальный синдром, язва Марторелля). Язвы голени, вызванные длительной артериальной гипертонией. Язвы чаще двусторонние, локализуются симметрично на передненаружных поверхностях голеней (рис. 2.23). Встречаются преимущественно у женщин 35–70 лет, длительно страдающих гипертонической болезнью. Причиной нарушения кровообращения является облитерация конечных артерий и артериол нижних конечностей на ограниченном участке. При заживлении язв сохраняются постоянная боль при ходьбе, отёки голеней и стоп. Ухудшение наступает при гипертоническом кризе. Образованию язв предшествует появление пигментированных бляшек.

Описан в 1945 г. испанским хирургом F. Martorell.

Симптом (проба) Пратта III. Шприц наполняют физиологическим раствором и иглой пунктируют варикозно расширенную вену. Если при этом кровь поступает в шприц пульсирующей струей, это свидетельствует о наличии вблизи крупного артериовенозного анастомоза; если соустье мелкое – пульсации нет, а кровь, поступающая в шприц, имеет яркий цвет (схожий с цветом артериальной крови).

Описан в 1949 г. американским хирургом О. Н. Pratt.

Рис. 2.23. Синдром Марторелля Приведено по: http://www.ulcus.ru/ulser/another/martorell/

82

Симптом (проба) Синхи. Ориентировочный способ определения скорости кровотока в системе воротной вены (наличия в ней препятствия). Метод основан на быстром всасывании паров этилового эфира слизистой оболочкой толстой кишки и заключается в регистрации времени, через которое обследуемый ощущает запах эфира после введения его паров в прямую кишку.

Описан врачом G. B. Sinha.

Синдром Тевенера (синонимы – acropathia ulceromutilans familiaris, се-

мейная язвенно-мутилирующая акропатия, семейный акроостеолиз, яз- венно-мутилирующая деформирующая акропатия, синдром Джиаккаи, синдром Перона–Дроке–Кулона, синдром Тевенарда, семейное изъязвле-

ние конечностей). Трофические язвы подошвенных поверхностей стоп вследствие наследственно детерминированного поражения спинальных ганглиев, гиперкератоз дистальных отделов конечностей (чаще нижних), остеопороз плюснефаланговых костей, образование язв, деформация кистей и стоп, остеолиз мелких костей. Иногда вследствие вторичного лимфостаза образуется так называемая «стопа слона».

Описан французским невропатологом A. Thevenard (1898–1959).

2.5. Специфические симптомы отдельных заболеваний вен

Воротник Стокса (синоним – симптом Стокса II). Отёк шеи (а иногда лица, рук, верхней части груди и области лопаток), сопровождающийся набуханием кожных вен, – признак сдавления верхней полой вены (рис. 2.24).

Описан ирландским врачом W. Stokes (1804–1878).

Симптом Бренхема. Появление брадикардии при пережатии артерии проксимальнее крупного артериовенозного свища, обусловленное прекращением сброса крови из артериальной системы в венозную.

Описан в 1891 г. американским хирургом Н. Н. Brancham.

Рис. 2.24. Синдром верхней полой вены у больного раком лёгких Наблюдение авторов

83

Симптом Добровольской II. Урежение сердечных сокращений при сдавлении кровеносных сосудов в скарповском треугольнике (пережатие кулаком), характерное для болезни Паркса–Вебера–Рубашова.

Описан в 1929 г. хирургом Н. А. Добровольской.

Симптом Ринхофа. Расширение вен и увеличение поражённого органа. Определяют при артериовенозных анастомозах (например, при болезни Парк- са–Вебера–Рубашова).

Описан в 1933 г. хирургом V. Rinchov.

Симптом Смита–Фишера. Выслушивание сосудистых шумов над областью рукоятки грудины при откинутой назад голове пациента, обусловленных сдавлением плечеголовных вен увеличенными лимфатическими узлами, – признак туберкулёзного бронхаденита.

Описан английским врачом Е. Smith (1835–1914) и американским педиа-

тром L. Fischer (1864–1944).

2.6. Симптомы тромбоэмболии лёгочной артерии

Симптом Аллена. Кратковременная боль в груди, одышка, тахикардия при эмболии мелких ветвей лёгочной артерии.

Описан в 1952 г. американским врачом W. М. Allen.

Симптом Вестермарка II (синоним – признак Westermark). При тромбо-

эмболии лёгочной артерии отмечается повышение прозрачности лёгочной

Рис. 2.25. Симптом Вестермарка у пациентки с тромбоэмболией правой лёгочной артерии (повышение прозрачности правого лёгкого, выбухание лёгочной артерии и расширение правых отделов сердца, а также поднятие правого купола диафрагмы вследствие аваскулярного коллапса лёгкого)

Наблюдение авторов

84

Рис. 2.26. Электрокардиограмма при тромбоэмболии лёгочной артерии (проявления синдромов Вуда и Мак Гина–Уайта) – форма комплекса QRS в отведениях I–RS, III–QR (при уширении SI и RIII), V1–rSr (синдром S1, QIII и неполная блокада правой ветви пучка Гиса), сегмент RST приподнят одновременно в отведениях III, aVF и V1, V2,зубец Т двухфазный (±) в отведениях III и aVF и отрицательный в отведениях V1–V3

ткани в зоне разветвления тромбированной артериальной ветви, выбухание конуса и дуги лёгочной артерии, увеличение размеров правого желудочка

(рис. 2.25).

Описан врачом Р. Westermark.

Синдром Вуда. Совокупность электрокардиографических изменений (инверсия зубцов T в грудных отведениях V1–V3, глубокие зубцы SI и QIII), наблюдаемых при массивной эмболии в системе лёгочного ствола.

Описан английским кардиологом Р. Н. Wood (1907–1962).

Синдром Мак Гина–Уайта. Изменения на ЭКГ при эмболии лёгочной артерии – глубокие S и Q3, глубоко отрицательные T3 (рис. 2.26).

Впервые описан американским врачом J. W. White.

2.7. Признаки заболеваний лимфатической системы

Синдром Джерсильда (синонимы – синдром Югье–Джерсильда, гени-

торектальиая слоновость). Слоновость в области заднего прохода, промежности, наружных половых органов (рис. 2.27). Чаще встречается у лиц женского пола. Выявляют при сифилисе, туберкулёзе, гонорее, мягком шанкре, болезни Николя–Фавра.

Описан английским врачом С. Jersild.

Синдром Ланнелонга–Ашара. Врождённая слоновость. В основе заболевания – врождённое расширение лимфатических сосудов с последующим лимфостазом. Вторичная (приобретённая) слоновость наиболее часто встречается в области нижних конечностей (рис. 2.28).

Впервые описан французским врачом E. Ch. Achard (1860–1944). Синдром Летюлля. Кистовидная лимфангиома, а также ячеистая лим-

фангиома на шее, языке, губе новорождённых. Относят к порокам развития. Описан в 1895 г. французским врачом В. Letulte.

85

Рис. 2.27. Лимфостаз в области ануса и промежности с лимфедемой мошонки у пациента при синдроме Джерсильда

Приведено по: http://www.dermatlas.ru/image.php?dermatlas_libid=176

Рис. 2.28. Вторичный лимфостаз ног Наблюдение авторов

Синдром Люти–Сорда–Бютлера. Проявляется увеличением мезентериальных лимфоузлов, железодефицитной анемией, снижением содержания железа в сыворотке крови, гипоальбуминемией, повышением уровня щелочной фосфатазы, ускорением СОЭ.

Описан в 1968 г. врачами H. Luthi, B. Sordat и R. Butler.

Синдром (болезнь) Милроя (синонимы – лимфодерма, врождённая семейная слоновость, хронический лимфатический отёк, семейный наслед-

86

ственный отёк, болезнь Милроя–Мейжа, синдром Нонне–Милроя–Мей-

жа). В основе заболевания – врождённые гипоплазия или аплазия лимфатических сосудов. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Описаны случаи семейного поражения с доминантным наследованием. Болеют чаще женщины.

В начальной стадии возникает отёчность, затем происходит тотальное замещение подкожной основы грубоволокнистой соединительной тканью. Основным проявлением болезни является отёк лица и нижних конечностей (голеней), кистей. Отёки обнаруживают при рождении ребёнка или спустя несколько месяцев. Вначале отёк «мягкий», уменьшается во время сна, однако после нагрузки вновь нарастает. Кожа в области отёка может быть нормальной или истончённой, при надавливании остаётся ямка. Кожные покровы обычно бледные, нормальной температуры, но могут быть и синюшными. При прогрессировании процесса «мягкая» (отёчная) стадия переходит в «твёрдую» (склеротическую). При этом ткани становятся плотными, кожа – грубой, неподвижной, углублений от вдавлений не возникает. Постоянные трофические расстройства: гиперкератоз, трещины, пигментация, папилломатозные разрастания (рис. 2.29). Можно наблюдать отёки лёгких, гортани, пищевого канала с соответствующей клиникой. Гистаминовая проба даёт бурную реакцию.

Вобласти отёков нередко развиваются трофические язвы с вторичной инфекцией. Указанные изменения обычно сочетаются с ожирением, низкорослостью, нередко – с выраженными явлениями гипогонадизма, малыми размерами кистей и стоп. Часто обнаруживают нарушение толерантности к углеводам, изредка – Х-образные ноги, торакальный кифоз, мышечную слабость, шейные латеральные перепонки. У мальчиков может наблюдаться отёк яичек.

Вредких случаях отмечают снижение интеллекта.

Впервые описан американским врачом W. F. Milroy (1855–1942).

Рис. 2.29. Врождённая слоновость левой ноги (синдромом Милроя)

Приведено по: http://www.medzone.ru/attachments/1/26610/89_76.jpg

87

Глава 3

ХИРУРГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕЛЕЗЁНКИ И СИСТЕМЫ КРОВЕТВОРЕНИЯ

«Медицина не относится к разряду точных наук, отсюда в ней существует необычайно полярный плюрализм мнений как по очень многим теоретическим проблемам, так и по вопросам диагностики и лечения больных».

Г. Л. Ратнер (1991)

Классификация всех хирургических заболеваний селезёнки и гематологической патологии в соответствии с МКБ-10.

Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм (D50–D89).

Анемии, связанные с питанием (D50–D53):

D50 – железодефицитная анемия;

D51 – витамин B12-дефицитная анемия;

D52 – фолиеводефицитная анемия;

D53 – другие анемии, связанные с питанием.

Гемолитические анемии (D55–D59):

D55 – анемия вследствие ферментных нарушений;

D56 – талассемия;

D57 – серповидно-клеточные нарушения;

D58 – другие наследственные гемолитические анемии;

D59 – приобретённая гемолитическая анемия.

Апластические и другие анемии (D60–D64):

D60 – приобретённая чистая красноклеточная аплазия (эритробластопения);

D61 – другие апластические анемии;

D62 – острая постгеморрагическая анемия;

D63 – анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках;

D64 – другие анемии.

Нарушения свёртываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65–D69):

D65 – диссеминированное внутрисосудистое свёртывание (синдром дефибринации);

D66 – наследственный дефицит фактора VIII;

D67 – наследственный дефицит фактора IX;

D68 – другие нарушения свёртываемости;

D69 – пурпура и другие геморрагические состояния.

90