Ситуационная задача№ 1

Пациент 12 лет обратился к участковому педиатру с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке. При аускультации над левым краем грудины врач выслушал систолический шум. По данным ЭКГ у пациента отмечена выраженная гипертрофия правого предсердия. По данным рентгенографии органов грудной клетки отмечена патология (см. рис. 32). Поставьте клинический диагноз. Какое хирургическое лечение необходимо выполнить пациенту?

Рис. 32. Рентгенограмма органов грудной клетки

По данным ЭХОКГ уточнена патология (см. рис. 33).

Рис. 33. Эхокардиограмма

Поставьте клинический диагноз и определите объем необходимого хирургического лечения.

Ответ: Дефект межпредсердной перегородки. Показано хирургическое лечение: пластика дефекта межпредсердной перегородки (открытая операция) или закрытие дефекта с использованием эндоваскулярных технологий с помощью Амплацера.

Стуационная задача №2

Больная Р., 27 лет. Поступила с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке.

В анамнезе: в возрасте 7 лет перенесла операцию по поводу врожденного порока сердца (дефекта межжелудочковой перегородки) – пластика дефекта ксеноперикардом. Через два года в связи с развитием инфекционнного эндокардита, осложнившегося развитием реканализации дефекта межжелудочковой перегородки и недостаточности аортального клапана, было выполнено протезирование аортального клапана, ушивание дефекта межжелудочковой перегородки. Антикоагулянтную терапию не получала. В течение последних 6 месяцев отметила ухудшение состояния, снижение толерантности к физической нагрузке, усиление одышки, повышение температуры тела до 37,5 ºС. Отмечен эпизод кратковременной потери сознания с правосторонним гемипарезом.

Какое обследование необходимо выполнить пациентке?

Ответ: Рентгенографию органов грудной клетки в 2х проекциях,ЭКГ, ЭХОКГ.

Рис. 34. Рентгенограмма органов грудной клетки

Рис. 35. Эхокардиограмма больной (градиент давления на аортальном клапане 96 мм рт.ст.).

Установлен диагноз: состояние после пластики ДМЖП. Состояние после ПАК протезом ЛИКС-20 и ушивания реканализированного ДМЖП. Инфекционный эндокардит с поражением протеза аортального клапана, активная стадия. Дисфункция аортального протеза.

Какое лечение необходимо пациентке?

Ответ: пациентке необходимо выполнить репротезирование аортального клапана.

Рис. 36. Удаленный аортальный клапан

Рис. 37. Пациентке выполнена операция: репротезирование аортального клапана протезом Carbоmediсs21redust.

Демонстрационный материал

1. ЭКГ, ЭКГ с физической нагрузкой и медикаментозными пробами.

2. Холтеровское мониторирование.

3. ЭХОКГ, чреспищеводное ЭКОКГ.

4. Исследование функции внешнего дыхания.

5. Коронаровентрикулография.

6. Спиральная и магнитно-резонансная компьютерная томография.

7. Учебные видео- и DVD-фильмы.

8. Посещение диагностических кабинетов.

Тема № 8. Синдром хронической сердечной недостаточности при приобретенных пороках сердца

К приобретенным порокам относят группу пороков сердца, возникших как осложнение какого-либо заболевания или в результате травмы. Они характеризуются различными патологическими изменениями клапанного аппарата, приводящими к сердечной недостаточности. Чаще всего приобретенные пороки сердца формируются при ревматизме. Вторая по частоте причина – инфекционный эндокардит. Значительно реже пороки сердца могут формироваться вследствие ишемической болезни сердца (дисфункция папиллярных мышц может приводить к развитию митральной недостаточности), дегенеративных изменений соединительной ткани (синдром Марфана, Эрдгейма, Элерса-Данло и др.), атеросклероза (обызвествление фиброзного кольца аортального, реже митрального клапана с формированием его стенотического поражения), тупой травмы грудной клетки или ранения венечного сосуда. Наиболее часто среди приобретенных пороков сердца встречается порок митрального клапана. Наиболее удачной классификацией митральных пороков сердца мы считаем классификацию, предложенную Б.В. Петровским в 1959 г. В практической хирургии используется классификация, предложенная А.Н. Бакулевым и Е.А. Дамир в 1968 г., рассматривающая стадии недостаточности кровообращения при пороках сердца.

Сердечная недостаточность – клинический синдром, характеризующийся прогрессирующим снижением насосной функции сердца с неспособностью сердечно-сосудистой системы (ССС) обеспечивать органы и ткани кровью в соответствии с их метаболическими потребностями, проявляющийся снижением переносимости физических нагрузок, одышкой, задержкой жидкости со вторичными изменениями органов и систем.

Различают острую и хроническую, лево- (систолическая, диастолическая, смешенная дисфункции), правожелудочковую и тотальную сердечную недостаточность (СН). ХСН классифицируют на функциональные классы и стадии по Нью-Йоркской Ассоциации сердца (NYHA):

I – нет ограничения физической активности;

II – умеренное ограничение физической активности (обычная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

III – выраженное ограничение физической активности (незначительная физическая нагрузка вызывает одышку, сердцебиение, приступ стенокардии);

IV – любая физическая нагрузка вызывает ухудшение самочувствия (одышка, сердцебиение, приступ стенокардии могут возникать в покое).

Клинические стадии (классификация по Н.Д. Стражеско-В.Х. Василенко):

I – симптомы недостаточности кровообращения появляются только при физической нагрузке, отсутствуют в покое, гемодинамических нарушений нет;

IIA – симптомы недостаточности кровообращения выражены умеренно, появляются при незначительной физической нагрузке, снижена толерантность к физическим нагрузкам, умеренные нарушения гемодинамики;

IIB – симптомы недостаточности кровообращения выражены значительно, появляются в покое, значительные нарушения гемодинамики;

III – дистрофическая, терминальная с выраженными нарушениями гемодинамики, обмена веществ и необратимыми изменениями в структуре органов и тканей.

Легочная гипертензия – клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт.ст. или систолического – более 30 мм рт.ст. с развитием легочно-сердечной недостаточности.

Среди клинических признаков легочной гипертензии отмечают: инспираторную одышку, боль в груди, кашель, кровохарканье, отеки, тахикардию, увеличение печени, гнипертрофию правого желудочка, повышение среднего давления в ЛА более 25 мм рт.ст. или систолического – более 30 мм рт.ст. с акцентом II тона и систолическим шумом над ее проекцией, диастолический шум Грэхема-Стилла (относительной недостаточности клапана ЛА), гиперкапнию и гипоксемию, бледность и похолодание кожных покровов, слабый пульс, склонность к артериальной гипотензии (головокружение, синкопальные состояния), повышенную утомляемость, слабость, тсонливость, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол», повышение эндобронхиального давления, обструкцию легочных вен.

Выделяют транзиторную легочную гипертензию с повышением давления в ЛА при нагрузке, стабильную – со стойким повышением давления в ЛА, выявляемым с помощью эхокардиографии, и терминальную, когда стойкое повышение давления в ЛА сопровождается клинической картиной.

По уровню повышения давления выделяют четыре степени легочной гипертензии (ЛГ):

I степень – 25-50 мм рт.ст.;

II степень – 50-75 мм рт.ст.;

III степень – 75-110 мм рт.ст.;

IV степень – более 110 мм рт.ст.

Легочное сердце – клинический синдром, характеризующийся структурной и функциональной перестройкой правых отделов сердца в результате хронической ЛГ с исходом в эксцентрическую гипертрофию и/или дилатацию и развитием ХСН (хроническая сердечная недостаточность).

Основными клиническими признаками легочного сердца являются: одышка, тахикардия, кардиалгии, систолический шум в проекции трехстворчатого клапана, раздвоение и акцент второго тона над ЛА, выбухание и расширение ствола ЛА (более 15 мм) и ее крупных ветвей, увеличение правых отделов серца, нарушения ритма и проводимости. В поздние стадии присоединяются: цианоз, увеличение печени, отеки, асцит, увеличение центрального венозного давления (ЦВД), набухание шейных вен, положительный венный пульс, пульсация печени, пульсация во втором межреберье слева.

Выделяют три стадии хронического легочного сердца:

1 (доклиническая) – транзиторная ЛГ с признаками перегрузки правого желудочка (ПЖ), выявляемыми только при инструментальном обследовании пациента;

2 (компенсации) – стойкая ЛГ с признаками гипертрофии ПЖ при отсутствии симптомов правожелудочковой сердечной недостаточности (СН).

3 (декомпенсации) – стойкая ЛГ и гипертрофия и/или дилатация ПЖ на фоне развернутой клинической картины правожелудочковой СН.

Семиотика приобретенных пороков сердца

Критерий	Митральный стеноз	Недостаточность митрального клапана	Стеноз устья аорты	Недостаточность аортального клапана
Субъективные жалобы	Боли в сердце, одышка	Непостоянные жалобы, при декомпенсации — одышка	Утомляемость	Сердцебиение, боли в сердце, одышка
Осмотр	Вынужденное положение в постели, fades mitralis, пульсация яремных вен, кахексия, отеки нижних конечностей, асцит	Без особенностей, иногда акроцианоз, виден усиленный верхушечный толчок кнаружи от среднеключичной линии	Бледность кожных покровов, верхушечный толчок кнаружи от сосковой линии	Бледность кожных покровов, пульсация шейных сосудов (пляска каротид), видны все артерии, покачивание головы (симптом Мюссе), видимая пульсация капилляров ногтевого ложа (пульс Квинке)
Пальпация	Пульс малого наполнения и напряжения, дефицит пульса. Разлитой сердечный толчок, аритмия, «кошачье мурлыканье», при декомпенсасации - отеки, увеличение печени, асцит	Пульс хорошего наполнения и напряжения. Верхушечный толчок усилен, обычно смещен влево, а иногда вниз	Пульс малого наполнения и напряжения, медленный. Верхушечный толчок усилен, систолическое дрожание на основании сердца	Пульс скорый и высокий. Верхушечный толчок разлитой, длительный и усиленный, смещен влево и вниз. Двойной шум над бедренной артерией (шум Дюрозье)
Перкуссия	Увеличение размеров сердца вправо за счет правого желудочка, влево и вверх за счет левого предсердия, талия сердца сглаживается — митральная конфигурация	Гипертрофия левого предсердия и левого желудочка, талия сердца сглажена — митральная конфигурация	Границы сердца увеличены вниз и влево — гипертрофия левого желудочка — аортальная конфигурация	Границы сердца расширены вниз и влево, форма «сапожка» за счет увеличения левого желудочка
Аускультация	На верхушке: усиление 1 тона — хлопающий, диа-столический шум (чаще пресистолический, может быть щелчок открытия митрального клапана (ритм «перепела»), мерцательная аритмия. На сосудах: акцент II тонг на легочной артерии	Верхушка: ослабление 1 тона, систолический шум, на сосудах: раздвоение, акцент II тона на легочной артерии	Верхушка: приглушены тоны, на сосудах: систолический шум во 2-м межреберье справа, иррадиирующий на сосуды и межлопаточное пространство	Ослабление I тона, диастоли-ческий убывающий шум, следующий сразу за аортальным компонентом II тона, выслушивающийся в 1-й и 5-й точке, с max в 5-й точке
Примечание	АД=90/70. ЭКГ: право-грамма, признаки систолической перегрузки правого желудочка, признаки гипертрофии левого предсердия. Причины: ревматизм (самая частая). Рано развиваются недостаточность, эмболия, чаще болеют женщины	АД=1 20/80. ЭКГ: лево-грамма, признаки диа-столической перегрузки левого желудочка, гипертрофия ЛП и ЛЖ. Причины: ревматизм, эндокардит, долго компенсирован, чаще болеют женщины	АД — склонность к гипотонии. ЭКГ: лево-грамма с признаками систолической перегрузки левого желудочка. Причины: ревматизм, сифилис, ВПС, чаще болеют мужчины	АД=150/40б.т. 220/40 б.т. ЭКГ: признаки гипертрофии ЛЖ с диастолической перегрузкой. Причины: ревматизм, сифилис, затяжной септический эндокардит, долго компенсирован, чаще болеют мужчины

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.

Гемодинамика обусловлена ретроградным движением крови во время систолы левого желудочка в сторону предсердия, в связи с чем увеличивается кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка. Вследствие дилатации и гипертрофии этих отделов сердца в аорту поступает необходимое количество крови, а часть ее возвращается обратно в левое предсердие.

Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки — сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушиваются ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в 5-й точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого желудочка и предсердия. На ЭхоКГ створки клапана во время систолы могут не смыкаться, выявляется увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка. При допплер-эхокардиографии обнаруживается турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно степени регургитации.

Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостро текущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1 — 1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4—6 см²). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см²давление в левом предсердии превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2 см²). При осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица — цианотичным румянцем губ и щек (fades mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется «кошачье мурлыканье». Выслушиваются громкий и короткий («хлопающий») I тон и диасголический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим и просто мезодиастолическим. Определяются акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможны сдавление возвратного нерва и охриплость голоса (синдром Ортнера). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

На ЭКГ зубец Р вначале увеличен, затем становится двухвершинным. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого предсердия. При ЭхоКГ — однонаправленное движение передней и задней створок клапана вперед (в норме задняя створка в диастоле смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения, утолщение клапана, расширение полости правого желудочка. Определяется сужение митрального отверстия до 1—1,5 см²и более. Наиболее трудной бывает дифференциальная диагностика митрального стеноза с миксомой левого предсердия, при которой может выслушиваться не только диастолический шум с пресистолическим усилием, но и хлопающий I тон на вер-хушке и тон открытия митрального клапана. Тон открытия митрального клапана можно смешать с дополнительным тоном в диастоле при констриктивном перикардите. Громкий I тон наблюдается при тиреотоксикозе и других состояниях, сопровождающихся гиперкинетическим кровообращением, что при тахикардии и систолическом шуме мо-жет вызвать подозрение на митральный порок. При длительной легочной гипертензии у больных с митральным стенозом расширение легочной артерии иногда приводит к возникновению ее аневризмы.

В течении митрального стеноза выделяют три периода. В первом периоде, при котором степень сужения умеренная, достигается полная компенсация порока гипертрофированным левым предсердием. При этом могут сохраняться работоспособность и отсутствовать какие-либо жалобы. Во втором периоде, когда гипертрофированное левое предсердие уже не может полностью компенсировать нарушение внутрисердечной гемодинамики, возникают те или иные признаки застоя в малом круге кровообращения. Вначале сердцебиение, одышка, кашель (иногда с примесью крови в мокроте) возникают лишь при физической нагрузке. В некоторых случаях возможно появление длительных болей типа кардиалгии. Одышка и цианоз имеют тенденцию к нарастанию. В третьем периоде, при легочной гипертонии, развиваются гипертрофия и дилатация правого желудочка. Появляются характерные симптомы правожелудочковой недостаточности, набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит, гидроторакс; нарастает истощение.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия (в частности, наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца).

После своевременно проведенной закрытой комиссуротомии частой причиной ухудшения состояния больного является развитие митрального рестеноза. Повторные операции в связи с этим выполняют у 1/3 больных, истинная же частота рестенозов - по некоторым оценкам встречается у 2/3 больных. По-видимому, главной причиной ре-стеноза является рецидивирование ревматического процесса, но не исключается неполное разделение комиссур при пальцевой комиссуротомии.

В отличие от митрального стеноза, митральная недостаточность может возникнуть в результате многих причин. Наиболее тяжелое поражение самих створок митрального клапана с развитием выраженной регургитации встречается в основном при ревматизме (чаще в сочетании с сужением левого венозного отверстия), инфекционном эндокардите, реже - при разрывах створок в результате травмы или спонтанно. Поражение митрального клапана с его недостаточнотью может быть также при ряде системных заболеваний: системной красной волчанке, ревматоидном артрите, системной склеродермии, эозинофильном эндокардите Леффлера и др. Обычно при этих заболеваниях регургитация через митральное отверстие невелика, лишь в редких случаях она бывает значительной и требует выполнения протезирования клапана. Изменение створок митрального клапана с его недостаточностью, в сочетании с другими дефектами, может быть проявлением врожденного порока сердца. Иногда повреждение створок является следствием системного дефекта соединительной ткани, например, при синдромах Элерса-Данло, Марфана.

К митральной недостаточности без патологии створок клапана может приводить изменение хорд: их отрыв, удлинение, укорочение и врожденное неправильное расположение, а также - повреждение папиллярных мышц.

Митральная недостаточность возникает также в результате расширения полости левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана без повреждения клапанного аппарата (так называемая, относительная митральная недостаточность). Это возможно при поражении миокарда левого желудочка в результате прогрессирования артериальной гипертензии, аортальных пороков сердца, атеросклеротического кардиосклероза, застойкой кардиомиопатии, тяжелых миокардитов. При значительной митральной недостаточности наблюдаются следующие расстройства внутрисердечной гемодинамики. Уже в начале систолы, до открытия створок аортального клапана, в результате повышения давления в левом желудочке, происходит возврат крови в левое предсердие. Он продолжается в течение всей систолы желудочка. Величина регургитации крови в левое предсердие зависит от размеров клапанного дефекта, градиента давления в левом желудочке и левом предсердии. В тяжелых случаях она может достигнуть 50-75% общего выброса крови из левого желудочка. Это приводит к увеличению диастолического дав-ления в левом предсердии. Его объем увеличивается, что сопровождается большим наполнением левого желудочка в диастолу с увеличением его конечного диастолического объема. Повышенная нагрузка на левый желудочек и левое предсердие приводит к дилатации камер и гипертрофии их миокарда. Таким образом, в результате митральной недостаточности увеличивается нагрузка левых камер сердца. Повышение давления в левом предсердии вызывает переполнение венозного отдела малого круга кровообращения и застойные явления в нем. Для прогноза у больного митральной недостаточностью имеет значение не только выраженность застойной недостаточности кровообращения, но и состояние миокарда левого желудочка, которое можно оценить по его конечному систолическому объему. При нормальном конечном систолическом объеме (30 мл/м2) или его умеренном увеличении (до 90 мл/м2) больные обычно хорошо переносят операцию протезирования митрального клапана. При значительном увеличении конечного систолического объема прогноз существенно ухудшается.

Клиническая картина. Проявление митральной недостаточности широко варьирует и зависит в основном от степени повреждения клапана и выраженности регургитации в левое предсердие. Тяжелое поражение клапана с чистой митральной недостаточностью наблюдается относительно редко. При регургитации 25-50% выявляются признаки расширения левых камер сердца и сердечная недостаточность. При небольшой регургитации, обусловленной незначительным повреждением створок митрального клапана или чаще другими факторами, определяются только систолический шум на верхушке сердца и небольшая гипертрофия левого желудочка, а другие объективные признаки и жалобы у больных могут отсутствовать. Жалобы больных при митральной недостаточности бывают связаны с сердечной недостаточностью, прежде всего с застоем в малом круге кровообращения. Отмечаются сердцебиение и одышка при физическом напряжении, а затем и в покое. Острая сердечная недостаточность с отеком легкого бывает значительно реже, чем при митральном стенозе, так же как и кровохарканье. Застойные явления в большом круге кровообращения (увеличение печени, отеки) появляются поздно, прежде всего у больных с мерцательной аритмией. При исследовании сердца отмечают гипертрофию и дилатации левого желудочка, левого предсердия, а позже, и правого желудочка: верхушечный толчок несколько усилен и смещен влево, иногда вниз, верхняя граница сердца - по верхнему краю III ребра. Изменение размеров камер сердца особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. При выраженной митральной недостаточности увеличено левое предсердие, что еще более четко выявляется в косых положениях с одновременным приемом бария. В отличие от митрального стеноза, пищевод отклоняется кзади предсердием по дуге большого радиуса (8- 10 см).

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Чаще всего подозрение на митральную недостаточность возникает при аускультации сердца. При выраженной регургитации вследствие повреждения клапанов, I тон на верхушке обычно ослаблен. У большинства больных имеется систолический шум, начинающийся сразу за I тоном; он продолжается в течение всей систолы. Шум чаще всего убывающий или постоянный по интенсивности, дующий. Зона выслушивания шума распространяется в подмышечную область, реже - в подлопаточное пространство, иногда шум проводится и в сторону грудины, и даже до точки аорты, что обычно связано с аномалией задней створки митрального клапана. Громкость систолического шума не зависит от выраженности митральной регургитации. Более того, при наиболее выраженной недостаточности митрального клапана, - шум может быть довольно мягким и даже отсутствовать. Систолический шум ревматической митральной недостаточности мало изменяется при дыхании, чем отличается от систолического шума, вызванного недостаточностью трехстворчатого клапана, который усиливается при глубоком вдохе и ослабевает при выдохе. При незначительной митральной недостаточности систолический шум может выслушиваться только во второй половине систолы, как и при пролапсе митрального клапана. Систолический шум на верхушке при митральной регургитации напоминает шум при дефекте межжелудочковой перегородки, однако, последний более громок у левого края грудины и иногда сопровождается систолическим дрожанием в той же области. У больных с остроразвившейся митральной регургитацией в результате отрыва хорды задней створки митрального клапана, иногда возникает отек легких, при этом возвратная струя крови может приводить к появлению систолического шума, наиболее выраженного на основании сердца. При отрыве хорды, прикрепленной к передней створке, систолический шум может проводиться в межлопаточное пространство. В этих случаях обычно развивается легочная гипертензия, что сопровождается акцентом II тона на легочной артерии.

Весьма трудно бывает отличить ревматическую митральную недостаточность с небольшим повреждением клапана от митральной регургитации, вызванной другими причинами. При этом следует искать клинические симптомы, указанных выше за-болеваний. Появление систолического шума у ребенка старше 8 лет после ревматической атаки свидетельствует в пользу ревматической митральной недостаточности. Если, при этом, нет существенных изменений конфигурации и размеров камер сердца, то следует говорить о формирующейся недостаточности митрального клапана. При отсутствии динамики размеров камер сердца в течение нескольких лет и сохранении шума, возникшего в период ревматической атаки, по нашему мнению, можно предполагать наличие ревмосклероза митрального клапана или пролапса его створок. При обнаружении систолического шума на верхушке следует помнить о большой распространенности функциональных (случайных) систолических шумов. В отличие от митрального порока, эти шумы редко достигают III степени громкости; обычно это систолические шумы изгнания (а не регургитации, как при митральной недостаточности) и поэтому они усиливаются при понижении давления после приема амилнитрита или нитроглицерина. Они не сопровождаются ослаблением I тона и выслушиваются чаще кнутри от верхушки, редко распространяясь на подмышечную впадину. Такой шум обычно занимает только часть систолы и по тембру более "мягкий", существенно меняется при изменении положения тела и при физической нагрузке.

Для подтверждения диагноза митральной недостаточности весьма ценны дополнительные методы исследования. На ЭКГ определяют признаки гипертрофии левого желудочка, а также увеличение левого предсердия и иногда - мерцание предсердий. Приблизительно у 15% больных обнаруживают признаки гипертрофии правого желудочка, что указывает на имеющуюся легочную гипертензию. Диагностика митральной недостаточности наиболее достоверна при левожелудочковой вентрикулографии, когда контрастное вещество через катетер вводят непосредственно в полость левого желудочка. Для диагностики этого порока важны и данные эхокардиографии, позволяющие уточнить увеличение и гипертрофию левого желудочка и левого предсердия. Сочетанное применение эхокардиографии и цветной допплерэхографии надежно выявляет обратный ток крови из левого желудочка в левое предсердие и даже его выраженность.

В ряде случаев, при несомненной митральной недостаточности, трудно уточнить этиологию порока. Следует иметь в виду возможность появления регургитации при инфаркте миокарда с вовлечением сосочковых мышц, а также развитие синдрома дисфункции папиллярных мышц.

Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко — на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушиваются ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины -протодиастолический шум. Шум, чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя, при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относительно расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).

На ЭКГ — признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ — створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока — дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).

Стеноз устья аорты. Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.

При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2—2 см², при умеренном стенозе — 0,75—1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2. 15—20 % больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.

В фазе компенсации жалобы отсутствуют. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.

На ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Недостаточность клапана аорты чаще возникает в результате воспалительного процесса в створках клапана при ревматизме, инфекционном эндокардите, сифилисе, значительно реже - при других заболеваниях. Аортальная регургитация редко бывает проявлением врожденного дефекта, обычно в таких случаях она сочетается с другими врожденными пороками. Аортальная недостаточность может развиваться при артериальной гипертензии, миксоматозной дегенерации клапана, атеросклеротическом расширении и аневризме аорты. Описаны случаи разрыва створок аортального клапана в результате травмы грудной клетки.

Клиническая картина. Несмотря на выраженные нарушения внутрисердечной гемодинамики, многие больные с недостаточностью клапана аорты в течение многих лет могут не предъявлять каких-либо жалоб, выполнять тяжелую физическую работу и заниматься спортом, поскольку компенсаторные возможности мощного левого желудочка значительны. При выраженном аортальном рефлюксе или интенсивном разрушении створок клапана, признаки левожелудочковой недостаточности могут появиться быстро. Больные аортальной недостаточностью часто жалуются на боли в области сердца, что объясняется относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда, а также уменьшением тока крови по коронарным сосудам при снижении диастолического давления ниже 50 мм рт. ст. У пожилых лиц могут быть типичные приступы стенокардии, вследствие, также и сопутствующего коронарного атеросклероза или сифилитического поражения устьев коронарных артерий.

При обследовании больного обнаруживают увеличенный, приподнимающийся верхушечный толчок, который смещается влево и вниз, в VI, а иногда даже вVIIмежреберье. Перкуссия подтверждает увеличение левого желудочка, что особенно четко выявляется при рентгеновском исследовании. Небольшое увеличение левого желудочка можно обнаружить по отклонению им пищевода кзади. При аускультации у больного с аортальной регургитацией слышен продолжительный диастолический шум с максимумом воIIмежреберье справа или в точке Боткина-Эрба на уровнеIVмежреберья слева у грудины. При небольшом повреждении клапана шум выслушивается с трудом, нечетко. В таких случаях рекомендуется исследовать сидящего больного, при наклонении туловища вперед, или лежащего на животе с несколько приподнятой грудной клеткой. При травматическом повреждении клапана, разрыве и перфорации створки вследствие инфекционного эндокардита шум может быть музыкальным. Диастолический шум обычно начинается тотчас после II тона и продолжается до половины или до 3/4 диастолы, что регистрируется и на фонокардиограмме.

Почти в половине случаев аортальной недостаточности, диастолическому шуму на аорте сопутствует систолический шум. Проведение этого шума на сосуды шеи может дать основание предположить комбинированный аортальный порок. При выраженной аортальной недостаточности II тон на аорте ослаблен или отсутствует, I тон на верхушке также несколько ослаблен. При этом пороке могут регистрироваться еще 2 шума на верхушке, обусловленные изменениями митрального клапана: пресистолический шум Флинта, в результате функционального митрального стеноза и продолжительный систоли-ческий шум при выраженной дилатации левого желудочка в результате относительной недостаточности митрального клапана.

При аортальной недостаточности наблюдается много характерных симптомов при исследовании периферических сосудов (периферические признаки аортальной регургитации). В результате увеличения сердечного выброса систолическое давление повышается, а диастолическое падает до 50 мм рт. ст. и ниже. При этом пороке пульс на лучевой артерии имеет быстрый подъем и спадение. Такой пульс может встречаться также и у больных тяжелой анемией, высокой лихорадкой, тиреотоксикозом, артериовенозной фистулой, где также увеличивается пульсовое давление. При аортальной регургитации усиленную артериальную пульсацию можно выявить при осмотре. Бывают заметны выраженное увеличение пульсации сонных артерий, покачивание головы при каждом сердечном цикле (симптом Мюссе); при надавливании на ноготь - изменение величины окрашенного участка ногтя при каждом сокращении сердца (капиллярный пульс). Разница давления на плечевой и бедренной артериях достигает 60 мм рт.ст. Симптомы аортальной недостаточности определяются и на крупных периферических артериях (бедренных, сонных): в каждом сердечном цикле слышны два тона Траубе. При каждом нажатии на крупные артерии, в отличие от здоровых людей, выслушиваются не один, а два шума. Иногда тоны можно выслушать и на артериях среднего калибра, например, на лучевой, что описал С. П. Боткин.

При ЭКГ отмечают отклонение электрической оси сердца влево, увеличение зубца R в левых грудных отведениях, а, в дальнейшем, смещение сегмента SТ вниз и инверсия зубца Т в стандартном и в левых грудных отведениях. При рентгеновском исследовании выявляют гипертрофию левого желудочка, причем в типичных случаях сердце приобретает т.н. аортальную конфигурацию. Нередко расширен восходящий отдел аорты, а иногда и вся дуга.

ЭхоКГ выявляет ряд характерных симптомов. Конечный диастолический размер (КДР) левого желудочка увеличен. Определяется гиперкинезия задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Отмечается высокочастотный флаттер (дрожание) передней створки митрального клапана, межжелудочковой перегородки, а иногда и задней створки во время диастолы. Митральный клапан закрывается преждевременно, а в период его открытия амплитуда движения створок уменьшена.

Продолжительность жизни больных, даже при выраженной аортальной недостаточности, обычно более 5 лет с момента установления диагноза, а у половины - даже более 10 лет. Прогноз ухудшается с присоединением коронарной недостаточности (приступы стенокардии) и сердечной недостаточности. Лекарственная терапия в этих случаях малоэффективна. Продолжительность жизни больных после появления сердечной недостаточности - около 2 лет. Своевременное хирургическое лечение значительно улучшает прогноз.

Диагностика и дифференциальная диагностика.Распознавание недостаточности клапана аорты обычно не вызывает затруднений при диастолическом шуме в точке Боткина или на аорте, увеличении левого желудочка и тех или иных периферических сиптомах этого порока (большое пульсовое давление, увеличение разницы давления между бедренной и плечевой артериями до 60- 100 мм рт. ст., характерные изменения пульса). Однако диастолический шум на аорте и в точке Боткина-Эрба может быть и функциональным, например при уремии. При сочетанных пороках сердца и небольшой аортальной недостаточности распознавание порока затруднено. В этом случае помогает ЭхоКГ, особенно в сочетании с допплер-кардиографией.

Причинами аотальной недостаточности также могут быть: миксоматозное поражение клапана, мукополисахаридоз, несовершенный остеогенез. Ревматическое происхождение порока сердца может подтверждаться данными анамнеза: приблизительно у 50% таких больных имеются указания на типичный ревматический полиартрит. Наличие сочетанного митрально-аортального порока сердца также говорит в пользу ревматической этиологии порока.

Выявление аортального стеноза бывает затруднительным. Систолический шум над аортой выслушивается и при чистой аортальной недостаточности, а систолическое дрожание над аортой бывает лишь при ее резком стенозе. Большое значение имеет ЭхоКГ. Появление аортальной недостаточности у больного с ревматическим митральным пороком сердца может свидетельствовать о развитии инфекционного эндокардита, но может быть обусловлено и рецидивом ревматизма. В этом случае необходимо проводить тщательное обследование больного с повторными посевами крови. Недостаточность клапана аорты сифилитического происхождения в последние годы встречается значительно реже. Диагностика облегчается при выявлении признаков позднего сифилиса других органов, например поражения центральной нервной системы. Диастолический шум у этих больных лучше выслушивается не в точке Боткина- Эрба, а над аортой - во IIмежреберье справа и широко распространяется вниз, в обе стороны от грудины. Расширена восходящая часть аорты. Кроме того, выявляют положительные серологические реакции, особое значение при этом имеет реакция иммобилизации бледной трепонемы.

Аортальная недостаточность может быть обусловлена атеросклерозом. При атероматозе дуги аорты расширяется клапанное кольцо с возникновением небольшой регургитации, реже отмечается атероматозное поражение створок самого клапана. При ревматоидном артрите (серопозитивном) аортальная недостаточность наблюдается, приблизительно, в 2- 3% случаев, а при длительном течении (25 лет) болезни Бехтерева- даже у 10% больных. Описаны случаи ревматоидной аортальной недостаточности задолго до появления признаков поражения позвоночника или суставов. Еще реже этот порок наблюдается при системной красной волчанке (СКВ) (по данным В.С.Моисеева, И.Е.Тареевой, 1980, в 0,5% случаев).

Распространенность синдрома Марфана в выраженной форме составляет, по различным данным, от 1 до 4-б случаев на 100 000 населения.

Сердечно-сосудистая патология, наряду с типичными изменениями скелета и глаз, входит в состав этого синдрома, но обнаруживается с трудом почти у половины таких больных лишь с помощью ЭхоКГ. Кроме типичного поражения аорты с развитием ее аневризмы и аортальной недостаточностью, возможно поражение аортального и митрального клапанов. При явном семейном предрасположении и выраженных внесердечных признаках сердечно-сосудистой патологии, синдром выявляется в детстве. Если аномалии скелета мало выражены, как у описанного выше больного, то поражение сердца может обнаружиться в любом возрасте, однако, обычно в третьем- четвертом и даже шестом десятилетиях жизни. Изменения в аорте происходят, прежде всего, в мышечного слоя – кистомедионекроз; возможны фибромиксоматозные изменения клапанов. Аортальная регургитация чаще прогрессирует постепенно, однако она может проявиться или усилиться внезапно. Кистозный некроз, без других признаков синдрома Марфана, именуют синдромом Эрдхейма. Считают, что аналогичные изменения могут одновременно или самостоятельно возникать и в легочных артериях, вызывая их, так называемое, врожденное идиопатическое расширение. Важным дифференциально-диагностическим признаком, позволяющим отличить поражение аорты при синдроме Марфана от сифилитического, является отсутствие ее кальциноза. Поражение митрального клапана и хорд с их обрывом, возникает лишь у части больных, обычно сопутствует поражению аорты и приводит к пролабированию створок митрального клапана с митральной недостаточностью.

Редкой причиной аортальной недостаточности может быть болезнь Такаясу- неспецифический аортоартериит, который возникает преимущественно у молодых женщин во втором-третьем десятилетии жизни и связан с иммунными нарушениями. Болезнь начинается обычно с общих симптомов: лихорадки, похудания, боли в суставах. В дальнейшем, в клинической картине преобладают признаки поражения крупных артерий, отходящих от аорты, чаще от ее дуги. Вследствие нарушения проходимости по артериям часто исчезает пульс, иногда лишь на одной руке. Поражение крупных артерий дуги аорты может привести к цереброваскулярной недостаточности и нарушению зрения. Поражение почечных артерий сопровождается развитием артериальной гипертензии. Недостаточность клапанов, аорты может быть обусловлена расширением дуги аорты у больных с гигантоклеточным артериитом. Эта болезнь развивается у пожилых людей, проявляясь поражением височных артерий, которые, в типичных случаях, прощупываются в виде плотного болезненного узловатого тяжа. Возможно поражение и внутрисердечных артерий.

Аортальная недостаточность часто сочетается с разнообразными внесердечными проявлениями, внимательный анализ которых позволяет установить природу порока сердца.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — это прогибание (пролабирование) митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).

Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата — удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.

Выделяются «аускультативная» и «немая» формы ПМК. Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки, что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.

Основное клиническое проявление ПМК, выявляемое при аускультации, — мезосистолический щелчок на верхушке сердца, реже во втором-четвертом межреберьях слева у грудины, который может сочетаться с поздним систолическим шумом. Интенсивность шума варьирует по времени у одного и того же больного, шум и щелчок лучше выслушиваются в положении больного стоя. Иногда щелчок прослушивается как шум необычного тембра.

При первичном пролапсе без регургитации на рентгенограммах грудной клетки размеры сердца нормальные, при вторичных – они определяются характером основного заболевания.

ЭКГ может не отличаться от нормы, однако для ПМК чаще характерны сниженные, двухфазные зубцы Т в отведениях II, III, AVF, V5,V6. Форма и величина зубца Г могут варьировать в зависимости от положения больного (в вертикальном положении ниже). При ЭхоКГ выявляется пролабирование одной или обеих створок.

При «немом» ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не обнаруживается, он распознается только при эхокардиографии.