Лабораторные данные: - небольшой лейкоцитоз

- возможно  эозинофилов

-  -глобулинов

-  СОЭ

!!! -  АлАТ, АсАТ, КФК, ЛДГ, альдолаз

- креатинурия

-миография - спонтанная фибриляция при введении игольчатых электродов

- полифазные короткие потенциалы при сокращении мышц

- высокочастотные повторные разряды необычной формы

!!! – биопсия мышц - утолщения

- некроз

- лимфоцитарная инфильтрация

Критерии диагностики дермато и полимиозита:

1. симметричная слабость мышц плечевого и та­зового пояса и передних сгибателей шеи, про­грессирующая в течение нескольких недель или месяцев в сочетании или при отсутствии дисфагии или поражения дыхательной мускулатуры

2. при гистологическом исследовании мышц при­знаки некроза мышечных фибрилл 1 -го и 2-го типов, фагоцитоз, регенерация с базофилией, крупные ядра и ядрышки в сарколемме, перифасциальная атрофия, вариабельность размера миофибрилл, воспалительный экссудат

3. Повышение сывороточной концентрации мы­шечных ферментов (КФК, альдолаза, ACT, АЛТ и ЛДП

4. Электромиографические изменения

5. Дерматологические проявления, включающие гелиотропную окраску кожи век с периорбитальным отеком; чешуйчатый эритематозный дерматит на тыльной поверхности кистей, осо­бенно над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами (симптом Готтрона) и поражение кожи над коленными, локтевыми суставами, лица, шеи, верхней по­ловины грудной клетки

Лечение: 1. ГКС – 1 мг/кг – до 100 и более мг/сут – годами

2. цитостатики - азатиоприн 2-3 мг/кг/сут

3. аминохинолины (годами)

4. иммуноглобулины

- экстракорпоральные методы не эффективны

5. при кальцинозах – комплексоны и др.: - тиосульфат Na 5-10 мл № 30, перерыв 2 мес

6. антибиотики при аспирационных пневмониях

7. можно ФТЛ (электростимуляция)

Прогноз: - всегда серьезный

- высокая летальность

!!! ВСЕГДА опухолевая настороженность

Системная красная волчанка (скв)

- заболевание, развивающееся на основе генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов, приводящего к образованию множества антител к собственным клеткам и их компонентам и возникновению иммунокомплексного воспаления, следствием которого является повреждение многих органов и систем.

Распространенность:

- заболеваемость 50-60 на 1000000 населения, чаще черные расы и пуэрториканцы

- женщины : мужчины = 10 : 1

- 90% больных – женщины детородного возраста

- 1875 г. – Капоши впервые описал («бабочка» на лице + поражение внутренних органов)

- 1948 г. – Le-клетки (нейтрофилы с включениями в цитоплазме (деполимеризованная ДНК)) - Харгейф – предложил использовать преднизолон

Этиология: - неизвестна

- имеет значение вирусная инфекция

- генетическая обусловленность (несовершенство иммунорегуляторных процессов)

Патогенез: иммунная патология  а/т к своим клеткам  системное воспаление

- а/т: - антиядерные

- к лейкоцитам, тромбоцитам, эритроцитам

- к митохондриям, лизосомам

- к факторам свертывания

- иммунные комплексы откладываются в субэндотелии сосудов

Факторы обострения: а) - фотосенсибилизация (солнечный свет)

б) - лекарства (гидралазины, противотуберкулезные средства, СА, противоэпилептические)

в) -  эстрогенов (беременность – очень тяжелое течение)

Классификация (В.А. Насонова,1972): 1. активность: I - минимальная

II - умеренная

III - высокая

2. особенности развития и последующее течение:

а) острое - лихорадка

- полиартрит

- серозит

- «бабочка» на лице

- ч/з 3-6 мес - люпус-нефрит

- поражение ЦНС

- без лечения живут 1-2 года

- преимущественно у детей, у мужчин чаще женщин

б) подострое - начало с общих синдромов

- артралгии

- изменение кожи (необязательно на лице)

- волнообразное течение, с вовлечением новых органов

- ч/з 2-3 года - нефрит

- энцефалит

- можно добиться стабильной ремиссии

в) первично-хроническое - на I месте – какой-либо синдром (полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно и др.)

- люпус-нефрит и поражение ЦНС - редко

маркеры данного течения: - синдром дискоидной волчанки

- синдром Шегрена (сухой) – нет слюны, слез, ринреи

- синдром Рейно

Клиника: - начало чаще с 1. рецидивирующий полиартрит (как при РА, но нет деструкции суставов!!!):

- стойкий болевой синдром  болевые контрактуры

- мигрирующие артралгии

- преимущественное поражение кистей и стоп

- скованность менее выражена, чем при РА

- у мужчин – на I месте сакроилеит (как при болезни Бехтерева)

- остеопороз выражен, узуры только единичные, деформации суставов нет

- + миозиты и мигрирующие мышечные боли

+ - астено-вегетативный синдром

-  температуры

- кожные высыпания

- трофические расстройства

- резкое  массы тела

- полисиндромность, тенденция к рецидивам и прогрессированию

- летальные исходы, как правило, из-за вторичной инфекции

2. кожные проявления: - эритема на лице в области скуловых дуг и спинки носа (в форме «бабочки») - диагностический критерий

- 2 вида «бабочек» (для всех рас: а) сосудистая (меняет интенсивность окраски под действием внешних факторов – инсоляции, ветра, холода и др.)

б) типа центробежной эритемы (устойчива)

другие формы: - эритема типа «шали», «декольте»

- эксудативная эритема на коже конечностей

- фотодерматоз открытых частей тела (высыпания в результате необычной реакции на солнечное облучение)

- дискоидная эритема на лице, груди, конечностях

часто + - энантема твердого неба

- стоматиты

- капилляриты ладоней (эквивалент «бабочки»)

3. общетрофические нарушения: - аллопеция

- волосы пухообразные или истонченные,  ломкость

- ломкость ногтей

- резкое похудание

4. поражение серозных оболочек:

классическая триада: - артрит

- дерматит

- полисерозит: - плевра ( шум трения – но нестойкий признак)

- перикард ( шум трения)

- брюшина – редко – сухой серозит ( шум трения)

затем спайки

5. ССС - люпус-кардит (преимущественно в виде перикардита – выпота мало)

- бородавчатый атипичный эндокардит Либмана-Сакса:

- грубый систолический шум и ослабление I тона на верхушке и в проекции митрального клапана

- усиление II тона над легочной артерией

- при УЗИ и ФКГ – шум на 2/3 систолы, грубый, убывающий, связан с I тоном

- синдром Рейно - часто бывает первым признаком заболевания

- часто сочетается с другими аутоиммунными заболеваниями:

- тиреоидит Хашимото

- цитопении

- синдром Шегрена

- в целом – признак благоприятного течения заболевания

- но может развиться системный васкулит с осложнениями:

- некроз кончиков пальцев

- гипертонический тип гломерулонефрита с ангиопатией сетчатки

- цереброваскулит

- легочная гипертензия

6. поражение легких: - пневмонит – на 2-4 году заболевания – фиброзирующий, преимущественно интерстициальный, легочно-плевральный симптомокомплекс:

- ДН (одыщка при незначительной физической нагрузке)

- боли в грудной клетке при дыхании

- нехватка воздуха, не могут вдохнуть глубоко

- сухой постоянный кашель

- ослабление дыхания

- могут быть незвонкие влажные хрипы в нижних отделах (застой)

рентген: - высокое стояние диафрагмы,  ее подвижности

- стойкое усиление легочного рисунка и его деформация очагово-сетчатого характера, преимущественно в нижних и средних сегментах

- симметричность поражения

- дисковидные ателектазы

- быстро исчезает после назначения ГКС

7. поражение почек - люпус-нефрит (иммунокомплексный гломерулонефрит) – в 50%

- редко с него начинается СКВ (по типу нефропатии беременных или острого нефротического синдрома)

варианты: - изолированный мочевой синдром - небольшая протеинурия

- нефритический - симптоматика гломерулонефрита

- нефротический - симптоматика нефротического синдрома

- нефритически-нефротический

- пиелонефритический (на фоне лечения ГКС и цитостатиками)

! биопсия почек: - сочетание поражения собственно клубочков, межуточной ткани и канальцев

8. поражение нервной системы: - сосудистые поражения + антинейрональные а/т

- астеновегетативный синдром - слабость

- быстрая утомляемость

- адинамия

- раздражительность

- подавленное настроение

- головная боль

- ощущение тяжести в голове

- нарушение сна

- повышенная потливость и др.

- полиневрит - болезненность нервных стволов

-  сухожильных рефлексов, чувствительности

- парестезии

- реже – поперечный миелит - расстройства функции тазовых органов

- в тяжелых случаях – менингоэнцефалополирадикулоневрит

- небольшие изменения характера, поведения и эмоциональной сферы  до выраженных эндогенных психозов (типа шизофрении)

- эпилепсия (может опережать диагноз СКВ)

- гемиплегия

- хореяподобные изменения

Критерии диагностики: 1. эритема на щеках и/или скуловых дугах

2. дискоидная волчанка (высыпания)

3. фотосенсибилизация (по данным анамнеза или наблюдаемая врачом)

4. язвенное поражение слизистой носа и рта

5. неэрозивный артрит

6. плеврит или перикардит (серозит)

7. персистирующая протеинурия > 0,5 г/сут (поражение почек)

8. судороги и психозы (поражение ЦНС)

9. гемолитическая анемия (или тромбо- или лейкоцитопения)

10. диагностический уровень Le-клеток (5 на 1000 и более), а/т к ДНК или ложноположительная реакция Вассермана

11. антинуклеарный фактор (а/т)

дополнительно: - возраст

- пол

- лихорадка

-  массы тела

- выпадение волос

Лабораторная диагностика – обязательна для постановки диагноза!!!

-  СОЭ

-  серомукоида

-  фибриногена

-  ₂ и -глобулинов

- 50% - лейкоцитопения со сдвигом до метамиелоцитов, преимущественно лимфоцитопения

- редко – гемолитическая анемия с «+» реакцией Кумбса

- гипохромная анемия (~ активности)

-  тромбоцитов, возможен геморрагический синдром

- ложноположительные реакции на сифилис

- волчаночные антикоагулянты:

типы: I – а/т к специфическими факторам свертывания (VIII, IX, XII)

II – а/т, реагирующие с фосфолипидами   тромбообразования  частые выкидыши (когда обр-ся в плаценте)

- Le-клетки: - нейтрофилы с включениями в цитоплазме, диагн. титр – 5 на 1000

- антинуклеарные а/т (АНА): - а/т к цельному ядру (антинуклеарный фактор)

- а/т к ДНК

- а/т, реагирующие с гистоном  гиперлипопротеидемия I типа

- а/т к рецепторам инсулина

-  комплемента ~ активности СКВ и люпус-нефрита

- циркулирующие иммунные комплексы - криопреципитины ( ~ лечению)

- иммунофлуоресценция для выявления фиксированных иммунных комплексов в биоптатах предплечья и почек (IgG, IgM, комплемент)

Дифф. диагностика: - заболевания соединительной ткани

- гемолитические анемии

- тромбоцитопеническая пурпура

- идиопатическая тромбоцитопения

- болезнь Шенлейна-Геноха

- системные васкулиты

- лимфома

- лейкозы

- идиопатический антифосфолипидный синдром

- туберкулез

- саркоидоз

- сывороточная болезнь

- лимфаденопатии

Лечение: - патогенетическое

1. ГКС !!! - постоянно

- адекватные дозы (иначе – феномен отмены)

критерии эффективности: -  активности

- стабилизация процесса

-  продолжительности жизни

-  трудоспособности

показаны: - острое течение

- подострое и хроническое течение II и III ст активности

- острое и подострое течение, III ст активности – преднизолон 40-50 мг/сут

- при наличии нефротического синдрома и менингоэнцефалита – 60 мг/сут и 

- острое и подострое течение II ст активности, хроническое III-II ст активности – 30-40 мг/сут

- I ст активности – 15-20 мг/сут

продолжительность: - не менее 3 мес (до 6 мес) до улучшения, затем  до поддерживающей дозы (10 мг/сут – годами), предпочтительно по альтернирующей схеме

- если 10 мг/сут не хватает, то  до 15-20 мг/сут ( плохой прогноз) + подключить цитостатики

- в тяжелых случаях (поражение почек, ЦНС, сердца, легких):

- пульс-терапия - метилпреднизолон 1000-1500 мг/сут в/в

побочное действие ГКС: а) – отдаленные (ч/з 6-7 лет): - синдром Кушинга

-  половых гормонов

- плохое заживление ран

-  сопротивляемости к инфекциям

- стероидные миокардиопатии

- аваскулярные некрозы костей

- спондилодистрофия (остеопороз)

- ЯБ

- стероидный диабет

б) – непосредственные

2. при неэффективности ГКС или для  их дозы – цитостатики:

показания: - высокая скорость процесса

- высокая активность нефротического или нефритического синдрома

- высокие поддерживающие дозы ГКС (15-20 мг/сут)

- непереносимоть ГКС

- кортикостероидная зависимость

- азатиоприн (имуран)

- циклофосфан 1-3 мг/кг/сут (+ преднизолон 30 мг/сут) – 2-2,5 мес  поддерживающие дозы 50-100 мг/сут, долго

осложнения: - лейкопения, агранулоцитоз

- анемия

- тромбоцитопения

- бактериальные пневмонии

- опоясывающий лишай

- тотальная аллопеция

3. аминохинолины - при поражении кожи без висцеритов

- делагил 0,25-0,5 г/сут

- плаквенил 0,2-0,4 г/сут (можно при люпус-нефрите), длительно

+ НПВС

можно в сочетании с ГКС

4. плазмаферез, гемосорбции

5. локальное рентгеновское облучение над и поддиафрагмальных л/у – редко (на курс до 4000 рад)

6. иммуномодуляторы - если нет висцеритов

- особенно при вторичных инфекциях

Профилактика: 1. регулярное посещение врача

2. при установлении диагноза  правильное использование ГКС

3. диета – ограничение соли

4. режим труда и отдыха

5. не загорать, не переохлаждаться и т.д.

6. избегать оперативных вмешательств, прививок, вакцинаций, введения сывороток, кроме как по жизненным показаниям

7. при инфекциях: - постельный режим

- сразу а/б + десенсибилизирующая терапия

8. оперативные вмешательства на фоне  доз ГКС и а/б

9. при поражении кожи для защиты от солнечных лучей смазывать ГКС-мазями