Болезнь Крона

- хроническое прогрессирующее гранулематозное воспаление любого отдела ЖКТ, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением, проявляющееся образованием воспалительной инфильтрации и глубоких продольных язв, которые нередко осложняются кровотечением, перфорацией, свищами и др.

= терминальный илеит (чаще всего используют) = гранулематозный энтероколит

- описано в 1932 г.

- за рубежом – НЯК и болезнь Крона объединяются  воспалительные заболевания кишечника

Этиология: - неизвестна

- предполагают: - вирусы (корь)

- бактерии (туберкулез)

- генетическая детерминированность

- HLA-DR1

- HLA-DRW5

- за последние годы заболеваемость  в 3-5 раз (т.к. улучшились методы диагностики)

Патогенез: - как НЯК

- триггер



иммунологическая реакция



цитокиновая атака



острое воспаление

 (генетический дефект)

хроническое воспаление

Клиника: - в зависимости от локализации

1. тонкая кишка – терминальный илеит – 20-25%

2. толстая кишка – 25%

3. 1. + 2.

4. верхние отделы ЖКТ – 5%

- протяженность разная (может 1 м и более)

- у 40% - множественная локализация

- !!! воспаление начинается с подслизистой (в отличие от НЯК) и распространяется в 2 стороны

1. - боль в животе!!! – 90%

- нарушение переваривания  газы   давления

- кишечная непроходимость, абсцессы, свищи

- переход воспаления на брюшину

- схваткообразная

- часто симулирует ОА (аппендицитоподобное течение)

- кишечная диспепсия (флутуленция и др.)

- при значительной протяженности  мальабсорбция (нарушение всасывания)

- при панкреатите – в первую очередь – Ж

- здесь – вначале Б, затем У  Ж

- также: - железа

- вит. В_С, В₁₂

- электролитов (Са²⁺, Mg, Zn)



-  массы тела

- смешанная анемия

- гипопротеинемия  возможны отеки

- стул 2-6 раз в день, зловонный, серовато-глиняный, плохо смывается (при стеаторее)

при пальпации: - болезненность

- может быть инфильтрат

2. - схваткообразные боли внизу живота

-  перед дефекацией, затем  (как при СРК)

- нарушение стула:

- диарея по толстокишечному типу (10-20 раз в сутки, водянистый стул, может быть с примесью крови ( дифф. диагноз с НЯК))

- 16,5% - запоры

- 16,7% - норма

- кровотечения реже, чем при НЯК (но у 50% - незначительное количество в кале)

- при проктите: - тенезмы

- императивные позывы (в отличие от СРК могут быть и ночью)

- алая кровь в кале

при пальпации: - болезненность

- опухолевидное образование (спаечный процесс)

внекишечная симптоматика – как при НЯК – чаще бывает при сегментарном поражении (а не диффузном)

3. - чаще слепая кишка + подвздошная кишка – 45%

- полиморфизм клиники (1. + 2.)

4. - чаще вместе с 1. ил 2.

- клиника вначале как - эзофагит

- гастрит

- дуоденит

- ЯБ

 необходимо морфологическое исследование

- могут быть афтозные язвы слизистой рта и языка

- на поздних этапах ко всем + общие симптомы:

- слабость

- анемия

- субфебрильная температура

- витаминная недостаточность

и т.д.

- перианальная область – «зеркало» ЖКТ – изменения в 25% случаев

- отек складок вокруг сфинктера

- трещины и изъязвления сфинктера

- свищи

- периректальные абсцессы

Осложнения: 1. острая токсическая дилятация толстой кишки

2. кровотечения (редко – изъязвление стенки сосуда)

3. свищи – чаще, чем при НЯК

- энтероэнтеральные

- кишечно-пузырные (мочевой и желчный пузырь)

- ректо-вагинальные

+ абсцессы

4. стриктуры  обтурационная непроходимость – чаще, чем при НЯК

5. спаечный процесс

6. амилоидоз

7. если более 10 лет  опухоль (чаще аденокарцинома)

8. перфорация (чаще прикрытая)

внекишечные - как при НЯК

+ гранулематозное поражение органов и тканей («метастатическая» болезнь Крона) - миозит

- синовит

- гранулемы костей (сильные боли, ограничение подвижности, деструкция)

Диагностика:

1. эндоскопия!!! - отечность подслизистой

- исчезновение сосудистого рисунка

- небольшие афтоидные язвы (в ранней инфильтрирующей фазе, затем – щелевидные трещины)



- рельеф слизистой по типу «булыжной мостовой»

- стриктуры

!!! – контактная кровоточивость не характерна

- но не всегда можно отличить от НЯК

2. для окончательного диагноза – биопсия!!! (обязательно с подслизистой)

- гранулемы саркоидноподобного типа (но их отсутствие не исключает болезнь Крона) – неказеозные эпителиоидные с гигантскими клетками Пирогова)

- инфильтрат - лимфоциты

- плазматические клетки

- ригидность стенок

- замедление эвакуации

- могут быть псевдодивертикулы

Лабораторные исследования: - ОАК: - смешанная анемия

- лейкоцитоз со сдвигом влево

-  СОЭ

- б/х: -  острофазовых белков

- гипоальбуминемия

- гиполипидемия

и др.

- кал: - амилорея

- креаторея

- реже стеаторея

- дисбактериоз

- в норме микрофлора адгезируется на слизистой слепой кишки (в основном)

- здесь – синдром микробной контаминации двенадцатиперстной кишки (она в норме стерильная)

+ синдром избыточного бактериального роста тонкого кишечника

+ симптомы бродильной (У) и гнилостной (Б) диспепсии

- УЗИ - ориентировочно

- определение толщины кишечной стенки

- состояние прилегающих органов

- особенно хорошо у детей, беременных, тяжелых

Особенности болезни Крона в отличие от НЯК:

- начало с подслизистой, затем трансмуральное воспаление

- может быть на всем протяжении ЖКТ (НЯК «ползет» с прямой кишки)

- очаговость и сегментарность поражения («прыжки кенгуру»), несимметричность

- афты  язвы-трещины (лонгитудиальные)

- псевдодивертикулы

- стриктуры кишечника с множественной локализацией

- свищи

- прикрытые перфорации

- перианальные абсцессы и язвы-трещины

- боли на первом месте (при НЯК – поносы с кровью)

Дифф. диагноз: - опухоли - рак

- полипоз дифф. семейный (предрак)

- лимфогрануломатоз

- инфекционные заболевания - иерсинеоз

- дизентерия

- дивертикулез

- аппендикулярный инфильтрат

- СРК и др. функциональные расстройства

- туберкулез кишечника (язвы неправильной формы)

Лечение - аналогично НЯК

I ряд: - сульфосалазин

- 5-АСК

- ГКС

II ряд: - метронидазол (особенно при поражении перианальной области)

- цитостатики

- диета – щадящая: -  грубоволокнистой пищи

- эйкозопентаеновая кислота (много в рыбьем жире)  действует на цитокиновую «бурю»

хирургическое лечение: - показания: - нет эффекта от консервативной терапии

- осложнения

- экономная резекция

но часто рецидивы в отличие от НЯК

качество жизни - лучше, чем при НЯК

+ посиндромная терапия:

- мальабсорбция  заместительная терапия (парентерально):

+ улучшение всасывания: - эссенциале

- нитраты пролонгированного действия

- сосудистые препататы

- нарушение переваривания (+ дисбактериоз)  ферменты без желчных кислот (фестал нельзя!!!)

+ лечение дисбактериоза (а/б, эубиотики)

+ заселение (Бифидум, Бифи-фарм и др.)