Хроническая почечная недостаточность (хпн)

- симптомокомплекс, развивающийся как осложнение прогрессирующих хронических заболеваний почек вследствие постепенной гибели нефронов в такой степени, что почка не может больше поддерживать нормальный состав внутренней среды.

уремия- совокупность клинических и лабораторных изменений при ХПН (должно остаться менее 30 % нефронов)

Причины:

1. первичное поражение клубочков - гломерулонефрит,

2. болезни с поражением канальцев и интерстиции: - хронический пиелонефрит

- тубуло-интерстициальный нефрит

3. обструктивная нефропатия:

- МКБ,

- гидронефроз,

- опухоли МПС.

4. первичное поражение сосудов:

- злокачественная гипертония

- стеноз почечной артерии

5. диффузные заболевания соединительной ткани:

- СКВ,

- ССД,

- узелковый периартериит

6. болезни обмена веществ:

- СД,

- амилоидоз,

- подагра,

- гиперкальцийемия,

7. врожденные заболевания почек:

- поликистоз,

- гипоплазия

- хронический гломерулонефрит и пиелонефрит – 80 %,

- амилоидоз,

- СД,

- поликистоз

Распространенность: - 18-67-84 на 1 млн (нуждаются в гемодиализе),

в Чувашии – 20-30 чел.

Классификация:

Тареева, 1972: - 1 стадия – консервативная, снижение клубочковая фильтрация до 15 мл/мин



- 2 стадия – хирургическая менее 15 мл/мин.

Лопаткин:

стадии	скорость клубочковой фильтрации, мл/мин	креатинин, мкмоль/л	мочевина, ммоль/л	осмолярность мочи, мосмоль/л
норма	100-150	менее 106	до 8,3	600-800
I – латентная	80-50	106-200	8,3-9	400-500
II – компенсированная	50-30	200-300	9-10	350-40
III – интермитирующая	30-15	400-600	10-14
IV – терминальная	менее 15	>600	>14

I - протеинурия

II - полиурия

- субъективные симптомы:

- сухость во рту,

- диспепсии,

- утомляемость,

- полидипсия

- изостенурия

- ацидоз

III - нарушение электролитного баланса

- увеличение калия

- увеличение натрия

- снижение кальция

- ацидоз

IV - прогрессирующая уремия,

- увеличение ацидоза,

- дизэлектролитемия

- увеличение калия, натрия ( может и снижение), кальция,

- нарушение всех видов обмена,

- делится на 3 периода:

1. сохранение водовыделительной функции

- скорость фильтрации 15-10 мл/мин

- мочевина 16-30 ммоль/д

2а. олиго-, анурия

- задержка воды

- мочевина больше 30 ммоль/л

- ацидоз

- повышенное АД

- обратимые изменения внутренних органов.

2б = 2а + тяжелая СН_{II Б}.

3. - креатинин более 1000 мкмоль/л

- мочевина более 66 ммоль/л

- декомпенсированный ацидоз

- декомпенсированная сердечная недостаточность,

- дистрофия внутренних органов.

Морфологическое изменение, патогенез

- замещение нефронов соединительной тканью,

- гипертрофия оставшихся нефронов  гипернагрузка ( замещение соединительной тканью)  неиммунологический механизм прогрессирования ХПН.

- в настоящее время - большое значение средних молекул (М 500-5000) и фенолов (раньше – азотистым основаниям)  - химический состав не расшифрован

- источник образования не расшифрован (возможно - продукты распада сывороточных белков или продукты жизнедеятельности кишечных бактерий)

* В эксперименте:

- снижают эритропоэз

- уремическая полинейропатия,

- изменение поведения животных,

- нарушение утилизации глюкозы,

- снижение синтеза белков

-  функциональной активности Т-лимфоцитов

-  фагоцитоза

- выводятся почками

- также - парат-гормон:

- нет вит. D₃   всасывания Са²⁺   Са²⁺  гиперсекреция парат-гормона  вымывание кальция из костей  - остеодистрофии

- импотенция

- полинейропатии

- гипертриглицеридемии

-  азотистых шлаков (но не сильное действие)

мочевина  - диспепсии

- энцефалопатии

- нарушение водно-электролитного равновесия

- нарушение концентрационной функции почек (повреждение канальцев,  осмотического диуреза,  чувствительности трубочек к вазопрессину)



- полиурия

- никтурия

-   (= безбелковый фильтрат плазмы – 1010-1012)

- изостенурия  гипостенурия (менее 1008)

в IV стадии – олиго-, анурия

- натрий долго сохраняется, т.к.  фильтрации   реабсорбции: -  чувствительности к альдостерону

- Na-уретический фактор

-  парат-гормона

в терминальной стадии ХПН – задержка Na  злокачественная гипертония

у некоторых – наоборот, - соль-теряющая почка  солевое истощение:

- слабость

- гипотония

- калий – тоже долго нормальный (большая роль – альдостерон   выведения К)

- калий сохраняется если диурез  600 мл/сут

- в III-IV стадиях -  К - гипотония

-  пульса

- ЭКГ: - высокий Т

-  К – на ранней полиурической стадии ХПН:

- мышечная слабость

- гиповентиляция

- одышка

- судороги

- ЭКГ: - нарушения ритма (желудочковые экстрасистолы)

-  Т

- выраженная ишемия

- кислотно-основное равновесие - метаболический ацидоз (при  клубочковой фильтрации до 25% от нормы и менее)

-  активности карбангидразы   экскреции бикарбонатов

-  реабсорбции Na   экскреции бикарбонатов

- при тяжелой степени – дыхание Куссмауля

- pH крови  до 7,35 и ниже

- pH мочи - менее 4,8-5,0

-  стандартных бикарбонатов менее 20 ммоль/л

- нарушения фосфорно-кальциевого обмена

- нарушение образования витамина D₃   всасывания Са²⁺ в кишечнике  гипокальцийемия

-  фосфора  отложение кальция в мягких тканях, артериях  вторичная гипокальцийемия

-  парат-гормона   Са²⁺ в крови

- анемия -  эритропоэтина

+  поступления железа из-за ограничения мяса

Клиника: I стадия – отсутствует

II стадия - утомляемость

-  аппетита

- диспепсии

- головные боли

- отеки лица, конечностей

- вялость

III стадия -  симптоматики

IV стадия + уремия

- сердечно-сосудистая недостаточность

типичные изменения:

- кожа - бледная (анемия)

- желтоватая (урохром-пигмент)

- следы расчесов

-  потоотделения (жировая дегенерация и атрофия потовых желез)

- геморрагический диатез с кровоизлияниями

- сердце - 80% - гипертония (с ретинопатией)   прогрессирования ХПН

- гипертрофия

- дистрофия  СН

в IV стадии – фибринозный перикардит (токсического генеза)  «похоронный шум»

- ЖКТ - выделение азотистых шлаков  - тошнота

- рвота

- дурной привкус во рту

- сухость во рту

- уремический гастроэнтероколит

- ЖКТ-кровотечения

- кости - суставной синдром (отложение мочевой кислоты  вторичная подагра)

и др.  задержка роста

- ЦНС - икота

- гипотермия

- мышечные подергивания

- псевдотетания

- в IV стадии – психические нарушения

- дыхание ~ задержке воды (ЛЖ недостаточность)

- жидкость в плевральных полостях

- мочевыводящая система - поли-, никтурия  олиго-, анурия

- кровь - анемия, гемоглобин – 40-60 г/л (но переносят легко)

-  эритроцитов – 1,8-2,5  10¹²/л

- гипокоагуляция (ингибирующее действие азотистых шлаков)

- метаболический ацидоз

- склонность к инфекциям - ОРЗ

- гнойничковые заболевания кожи

- пневмонии

Диагностика: - клиника

- лабораторные исследования:

- б/х - креатинин

- мочевина

- мочевая кислота

- электролиты

- скорость фильтрации (по креатинину)

- обзорная рентгенография почек ( размеров почек)

- УЗИ, КТ

- экскреторная урография (только в I-III стадиях)

- изотопные ренографии (в начальных стадиях) – сглаженная кривая

Лечение: - патогенетическое и симптоматическое

1. нормализация АД

2. коррекция анемии

3. коррекция водно-электролитных нарушений

4. коррекция КОС

5.  азотистых шлаков

- диета - малобелковая (0,6 г/кг/сут)

при креатиние более 600 мкмоль/л   белка в 2 раза

- введение незаменимых а/к или их кетоаналогов

- !!! более важно ограничение фосфора, содержащегося в белках

- энтеросорбенты!!! (обратный пассаж азотистых шлаков в ЖКТ)

- крахмал

- уголь

- ионообменные смолы

- энтеродез – 5 г  3-4 р/сут, 4 нед

- полифепам – 1 ст. л.  3-4 р/сут за 2 ч до еды

- введение Са²⁺ - глюконат кальция

- яичная скорлупа

- кишечный диализ - сорбит

- ксилит

- раствор Янга (маннитол)

 осмотическая диарея

-  АД - выведение натрия и воды - фуросемид

- урегит

и др. салуретики (тиазиды не используют)

при тяжелой гипертонии - -блокаторы

- ингибиторы АПФ

- антагонисты Са²⁺

- сочетания - ингибиторы АПФ + - салуретики

- антагонисты Са²⁺

- при СН - гликозиды (строфантин и др.) в ½ дозах, т.к. они инактивируются в почках

- гидрокарбонат Na – 3-9 г/сут – при ацидозе

- анаболики – при кардиопатиях

- при К⁺ более 7 ммоль/л  - антагонист – 10% глюконат Са²⁺ - 2 г каждые 2-3 ч

- ионообменные смолы

- а/б - пенициллины

- цефалоспорины III-IV поколений

только!!!

в IV стадии - диализ - перитонеальный (постоянно)

- гемодиализ (периодически)

показания: - IV стадия, период 1 и 2а

пр/показания: - психические нарушения

- атеросклеротическое поражение периферических сосудов

Оперативное лечение - аллотрансплантация (от трупов)

показания: - IV стадия периоды 1 и 2а

пр/показания: - тяжелые состояния

- ЯБ

- психические заболевания

- инфекция

- кровотечения