Тромбоцитопении

* выделяют 5 типов кровоточивости:

1. петехиально-пятнистый (микроциркуляторный) – нарушение тромбоцитарного звена

2. гематомный

3. смешанный (петехиально-гематомный) - ДВС-синдром

- болезнь Виллибранда

4. васкулитно-пурпурный – мелкоточечные высыпания по ходу сосудов, возвышающиеся над поверхностью кожи, ярко красные  переходят в пигментацию

- геморрагические васкулиты

- инфекционные заболевания с образованием иммунных комплексов  повреждение эндотелия

5. ангиоматозный – нарушения сосудистой стенки

- критерий тромбоцитопении – снижение тромбоцитов менее 150  10⁹/л

- петехиальная кровоточивость

- экхимозы

- кровотечения из слизистых

Тромбоцитопатии – нарушении функции тромбоцитов, но количество их остается на нормальном уровне

Функции тромбоцитов: 1. ангиотрофическая - «питание» сосудистой стенки

2. адгезивно-агрегационная (адгезия  выброс биологически активных веществ  агрегация тромбоцитов  ретракция тромбоцитов)

Тромбоциты (в USA – «пластинки») – «отшнуровываются» от мегакариоцитов в ККМ (в норме мегакариоциты в ККМ – 25-150  10⁶)

Снижение тромбоцитов также наблюдается при: - острые лейкозы

- В₁₂-дефицитная анемия

- апластическая анемия

- анемия Фаркони

- гиперспленизм

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура - нет причин (т.е. нет заболеваний, которые могут вести к  тромбоцитов)

- в 95% - аутоиммунный генез (а/т к тромбоцитам)

выделяют: 1. симптоматическая - хронический лимфолейкоз с цитолизом

- СКВ

- хронический гепатит

- хр. гломерулонефрит

(при них образуются а/т к тромбоцитам)

2. идиопатическая

- а/т чаще к а/г периферических тромбоцитов, но могут быть и к а/г мегакариоцитов

- иногда возможно + а/т к эритроцитам, лейкоцитам и др.

Клиника: - разнообразная

- возможно начало с внезапного геморрагического синдрома (носовые, маточные, ЖКТ, десневые кровотечения) – чаще у детей и молодых + может быть кровотечение из сосудов головного мозга

- кровотечения после экстракции зуба  сразу же!!! (в отличие от гемофилий) – длительное (даже несколько недель), но если остановить  не рецидивирует

- при  тромбоцитов  50  10⁹/л  кровотечений может и не быть, могут быть только кровоизлияния после жгута, щипка, бани и др.

- при  тромбоцитов < 30  10⁹/л  спонтанные кровотечения

-  тромбоцитов < 10  10⁹/л  критический уровень

- количество тромбоцитов не всегда определяет клинику, т.к. многое зависит от состояния сосудистой стенки

Диагностика: - кровоточивость по микроциркуляторному типу

-  тромбоцитов

лабораторные тесты: а) время свертывания по Ли-Уайту – не изменено

б) длительность кровотечения – увеличена

- по Дюку – проколы на мочке уха или ногтевое ложе

- по Айли – проколы на предплечье

затем каждые 30 с верх капли снимается фильтровальной бумагой  подсчитывают количество точек (время = точки : 2)

в) тест жгута  количество петехий (или накладывается манжета 60 мм Hg на 10 минут)

г) ретракция кровяного сгустка – резко 

д) ФАК – заторможена (компенсаторно)

ж) остальные тесты – практически норма

- определение агрегации тромбоцитов – аппараты – агрегометры – добавляю коллаген, ристомицин, АДФ  записывают волны агрегации: - в норме у агрегации – 2 волны  здесь их нет (при патиях  просто прямая агрегация)

- в ККМ: а) при а/т к периферическим тромбоцитам  много мегакариоцитов + нет ореола освобождающихся тромбоцитов (т.к. все уходят на периферию)

б) при а/т к мегакариоцитам  их в ККМ мало

- также возможно определение самих а/т

Дифф. диагноз: - исключить все заболевания, которые могут сопровождаться тромбоцитопенической пурпурой (СКВ и др.)

- исключить ДВС-синдром!!!

Лечение: 1. ГКС – 1 мг/кг/сут внутрь, при необходимости в/в (d  3 = 3мг/кг/сут), но нельзя в/м и п/к!!!

- эффекты: -  проницаемости сосудистой стенки

- значительно позднее -  выработки а/т

- прием 4 нед

- если 2 дня нет эффекта   дозы в 2 раза

2. + -аминокапроновая кислота

- плазма, криопреципитаты не показаны, но можно, если из-за кровотечения развился дефицит факторов свертывания

- !!! нельзя викасол, тем более в/м  он  агрегационную способность тромбоцитов

- !!! нельзя НПВС   агрегационную способность тромбоцитов

Если после 4 недель ГКС нет  тромбоцитов  спленэктомия (т.к. селезенка – депо тромбоцитов  там происходит их контакт с а/т)

- в селезенке разрушается до 85% тромбоцитов

+ в селезенке вырабатываются Ig

После спленэктомии обычно наступает ремиссия

- но в 10-12% не помогает  подключают цитостатики + ГКС   выработку а/т

- винкристин - 2 мг  1 р/нед, 2 мес

или - циклофосфан – 200 мг/сут, курс 6-8 г

- азатиоприн не используют

Тромбоцитопения может быть также гаптеновой (под воздействием лекарств)  проходит после прекращения приема.

154