Миеломная болезнь

- парапротеинемический гемобластоз

- опухоль системы В-лимфоцитов, дифференцирующихся до стадии секреции Ig.

парапротеинемия – (моноклональная иммуноглобулинопатия) – синдром с накоплением в моче и/или крови иммуноглобулинов или их фрагментов, однотипных.

- появляется клон В-лимфоцитов  парапротеин = М-градиент = патологический Ig = моноклон

- Ig может быть нормальным, может быть одна из цепей

- легкая цепь – миелома Бенс-Джонса

- тяжелые цепи – болезнь Франклина

- Ig M – болезнь Вальденстрема

- Ig G (или Ig A, или Ig D) – миеломная болезнь (G, A, D)

- в эту же группу относят: - острый плазмобластный лейкоз

- солитарная плазмоцитома

- более правильное название миеломной болезни - множественная миелома (болезнь Рустицкого-Кайлера)

- генерализованная плазмоцитома

- самый частый гемобластоз

- возраст – чаще старше 40 лет, но в настоящее молодеет

- дети чаще не болеют

- факторы, влияющие на развитие заболевания:

1. генетическая предрасположенность (дефект Т-супрессоров)

2. радиационное и химическое воздействие

3. хроническая а/г стимуляция

4. вирусное повреждение генома

мутация 1 клетки  4-26 мес.  клиника (при массе опухоли 1 кг)

при массе опухоли 200 г  клиники нет, но можно определить иммуноглобулины

Клиника; 1. костно-мозговой синдром:

- В-лимфоциты после стимуляции  остеокласт-активирующий фактор (ОАФ)



деструкция костной ткани

- боли в костях -  у 90% больных

- чаще поражаются плоские кости - череп

- позвоночник

- крестец

- ребра

- кисти

- стопы

т.к. там ККМ

- патологические переломы

- может быть диффузный остеопороз  диффузная форма

- диффузный остеопороз + очаги деструкции  диффузно-очаговая форма

- если только очаги деструкции  множественно очаговая

- один очаг  солитарная миелома

- редко  склерозирующая форма

- в ККМ – плазматические клетки > 15% (в норме – 2%)

2. гиперкальцийемический синдром

- тошнота

- рвота

- сонливость

- порозные состояния

- брадикардия

- проба Сулькович (определяет вымывание Са²⁺ с мочой)

- уширение QRS

- аритмии, блокады

3. синдром белковой патологии

-  общего белка за счет Ig

- Ig поражают почечные канальцы  миеломная почка: - упорная протеинурия (1-10 г/л), как при - амилоидозе

- нефрот. синдроме

- но нет отеков!!! (нет потери альбумина)

4. синдром  вязкости

- нарушения микроциркуляции  может быть парапротеинемическая кома

5. геморрагический синдром

- блокада тромбоцитов и факторов свертывания патологическими Ig

6. синдром недостаточности а/т -  синтез нормальных иммуноглобулинов из-за действия иммуно-супрессивных веществ

- инфекционные заболевания: - пневмонии

- ангины

- но вирусы «побеждаются»

7. параамилоидоз (легкие цепи)

- прежде всего – органы с коллагеном: - сердце

- мышцы

8. сенсорная нейропатия ~ уровню парапротеинов

Лабораторная диагностика: 1. ОАК: -  СОЭ!!! (но при болезни Бенс-Джонса – норма)

- анемия

-  тромбоцитов

- моноцитоз!!!

2. белки крови: -  общего белка

- относительное  альбуминов

-  нормальной -фракции

- !!! М-градиент – моноклон в любой фракции (от ₂ до  - пик в этой области на протеинограмме)

Критерии диагностики: - М-градиент > 30 г/л

- плазматические клетки в ККМ > 15%

при Миеломе Бенс-Джонса – этого нет, только – селективная парапротеинурия

Симптоматические парапротеинемии: а) опухоли

б) системные заболевания соединительной ткани

в) гломерулонефрит

!!! но это только симптом и полностью зависит от основного заболевания

Лечение: 1. цитостатики

- алкеран – т 0,005 - 10 мг/сут, курс – 200 мг

- винкристин – 2мг – в/в 1 раз в неделю

2. ГКС

-  выработку остеокласт-активирующего фактора!!!

- преднизолон – 30 мг/сут

3. анаболики

- улучшают обменные процессы в костях

4. -D₃ (активированный витамин Д)

5. сидифон – улучшает фиксацию кальция в костях

6. локальная лучевая терапия – 30-40 Гр

7. при ХПН – массивный плазмаферез (удалять 3-5 л плазмы)