Муковисцидоз

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр E 84

Обследование

1. Лабораторные иссследования обязательные:

• анализ крови общий

• кровь на билирубин, АЛТ, АСТ, тимоловую, сулемовую пробы

• кровь на глюкозу, амилазу

• анализ мочи общий

• моча на диастазу

• определение хлоридов пота 3-х кратно при первичном обследовании

• посев мокроты на флору и чувствительность к антибиотикам

• анализ кала на перевариваемость

2. Лабораторные иссследования дополнительные:

• кровь на КОС, электролиты

3. Инструментальные исследования:

• УЗИ печени, желчевыводящих путей, селезенки, поджелудочной железы

• ЭКГ

• ЭХО-КС (определить наличие и степнь легочной гипертензии)

• спирография детям старше 7 лет

• рентгенография органов грудной полости 1 раз в год

• КТ легких при первичном обследовании

4. Консультации специалистов:

• отоларинголог (установить наличие полипоза носа, синусита)

• генетик (ДНК-диагностика при уровне хлоридов пота 50-60 ммоль/л)

Лечение

• Креон в начальной дозе 500-1000 ЕД липазы/кг в еду или 2000-6000 ЕД липазы/кг в сутки.

• Антибактериальная терапия.

При первичном поступлении и отсутствии результатов бактериологического обследования назначаются цефалоспорины 1 поколения в дозе 100-150 мг/кг в сутки. На второй курс назначаются амикацин 20 мг/кг в сутки, цефалоспорины II поколения.

При повторной госпитализации или хроническом носительстве синегнойной палочки, тяжелом состоянии назначаются цефалоспорины III поколения (фортум, цефобид) в комбинации с тобрамицином 10-20 мг/кг или нетромицином 10 мг/кг, затем ципрофлоксацин.

• Ацетилцистеин внутрь и в ингаляциях, флуимуцил, пульмозим.

• Урсофальк или урсосан.

• Рибоксин.

• Витамины А, Е.

• При наличии признаков бронхоспазма - сальбутамол или венталин.

• Поливитамины с микроэлементами.

• Кинезитерапия.

• Флатеротерапия.

• Ингаляции антибиотиков*.

Продолжительность стационарного лечения

28 дней

Критерии выписки

Прибавка массы

Улучшение аппетита

Повышение физической активности

Уменьшение одышки

Уменьшение интоксикации

Улучшение физикальной картины в легких

Исчезновение ночного кашля

Улучшение реологических свойств мокроты

Улучшение ФВД

Уменьшение воспалительных изменений в анализах крови

Уменьшение полифекалии, метеоризма, стеатореи, улучшение копрограммы

II. ИММУНОПАТОЛОГИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ

А. АЛЛЕРГИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

БРОНХИАЛЬНАЯ АСТМА

ВНЕПРИСТУПНЫЙ ПЕРИОД

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр J 45.0

Обследование

1. Лабораторные иссследования:

• анализ крови общий

• анализ мочи общий

2. Аллергологическое обследование обязательное:

• кожные пробы с аллергенами

• определение уровня общего Ig Е в сыворотке

• определение уровня специфических Ig Е в сыворотке

3. Аллергологическое обследование дополнительное:

• провокационные тесты с аллергенами (назальный, ингаляционный, конъюнктивальный)

4. Инструментальные исследования:

• исследование ФВД у детей старше 7 лет

• ЭКГ

• бронхомоторные тесты (оценка ФВД после физической нагрузки, ингаляции бронхолитиков или бронхоконстрикторов)*

• рентгенография органов грудной полости*

• рентгенография придаточных пазух носа*

5. Консультации специалистов:

• отоларинголог

• остальные - по показаниям

Лечение

• Стол гипоаллергенный.

• Специфическая иммунотерапия (СИТ) аллергенами (бытовыми, пыльцевыми, грибковыми) при атопической бронхиальной астме легкой степени тяжести, средней степени тяжести в периоде стойкой ремиссии.

• ЛФК.

• Массаж грудной клетки.

• Галотерапия.

• Лазеротерапия или иглорефлексотерапия.

Продолжительность стационарного лечения

От 10 до 14 дней

Критерии выписки

Окончание обследования и лечения