Частные рекомендации: Наружные кровотечения

• Заместительная терапия (см. выше)

• Наложение швов, склеивание – по общим принципам

• Холод, возвышенное положение – только при немедленном применении после травмы

• Сгустки, шатающиеся молочные зубы – при возможности удалить

• Контроль уровня Нв

• Тромбиновые препараты, тампоны с адреналином местно

Гемартрозы

• Заместительная терапия (см. выше)

• Повторные введения препаратов при отсутствии эффекта

• Холод (свежий гемартроз); возвышенное положение

• Иммобилизация после заместительной терапии (1-2-3 дня)

• Обезболивающее (не салицилаты) – парацетомол, трамал

• ЛФК сразу после улучшения, физиолечение

• Кортикостероиды* (воспалительная реакция) 3-4 дня 1-2 мг/кг

• Показания к аспирации (не делать без обсуждения с гематологом):

а) напряженный и болезненный сустав при отсутствии эффекта от препарата в течение 24 часов

б) болевой синдром по тяжести не соответствует физикальным и клиническим данным

в) признаки нарушения нервно-сосудистой системы или кожного покрова

Гематомы

• Повторные введения препаратов

• Исключить нервно-сосудистые поражения

• Кровоизлияние в подвздошные мышцы – повторные введения препаратов в течение нескольких дней; КТ

Кровоизлияние в ЦНС

• Любая травма головы или сильные головне боли – вести, как кровоизлияние в ЦНС

• КТ головного мозга

• При подтверждении диагноза – длительность заместительной терапии до 2-3 недель

Ингибиторная гемофилия (А или В)

• Рекомбинантный человеческий фактор коагуляции VIIa НовоСэвен флаконы 60, 120, 240 КМЕ (1,2- 2,4- 4,8 мг) 306 КМЕ/кг i.v. каждые 2 часа до улучшения. Далее при необходимости – каждые 3-4 (6-12) часов

• Концентрат протромбинового комплекса (ППСБ) – менее оптимальное средство

• Плазмаферез

• Кортикостероиды, циклофосфан, иммуноглобулин i.v.

БОЛЕЗНЬ ВИЛЛЕБРАНДА

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 68

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

• кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

• кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

• анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• определение уровня и качества фактора фон Виллебранда (при возможности)

• определение агрегации тромбоцитов

Лечение

• Десмопрессин при типе 1 или 2А

• Концентрат фактора фон Виллебранда при типе 2В или 3; или концентрат VIII фактора, предпочтительно ХЕМАТЕ П (в других концентратах фВ мало); при их отсутствии – криопреципитат.

Продолжительность стационарного лечения при гемофилии и болезни Виллебранда

От 10 до 40 дней

Критерии выписки

Окончание обследование

Остановка кровотечения (купирование болевого синдрома)

Улучшение или восстановление объема движений в пораженных суставах

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 69.1-69.6

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

• кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

• кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

• миелограмма, мегакариоцитограмма (при первичном обращении)

• группа крови, Rh

• анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• ретракция кровяного сгустка

• антитромбоцитарные антитела

• протеинограмма

• антинуклеарный фактор

• кал на скрытую кровь

• обследование на гельминтозы

3. Инструментальные исследования дополнительные:

• ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной клетки

• УЗИ печени, почек, селезенки

• трепанобиопсия