Комбинированная иммунная недостаточность

Международная классификация болезней (МКБ-10)

- синдром Вискотта-Олдрича	Шифр Д 82.0
- тяжелый комбинированный иммунодефицит (швейцарский тип)	Шифр Д 81.9
- синдром Луи-Бар (телеангиэктатическая атаксия)	Шифр G 11.3

Обследование

1.Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий

• подсчет количества тромбоцитов

• анализ крови биохимический (общий белок, протеинограмма, трансаминазы, билирубин, ревматологические пробы)

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• кровь на RW

• кровь на антитела к TORCH-инфекциям

• анализ мочи общий

• анализ кала на скрытую кровь

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• анализ мочи по Нечипоренко

3. Иммунологическое обследование:

• определение количества лимфоцитов, субпопуляций лимфоцитов

• определение содержания иммуноглобулинов (IgА, IgМ, IgG, общего IgЕ)

• тест фагоцитоза, НСТ-тест

• HLA- типирование

4. Инструментальные исследования обязательные:

• рентгенография органов грудной полости, придаточных пазух носа

• ЭКГ

• УЗИ органов брюшной полости

5. Инструментальные исследования дополнительные:

• КТ органов грудной и брюшной полостей

6. Консультации специалистов:

• хирург

• невропатолог

• пульмонолог

• гематолог

Принципы терапии

• Стол индивидуальный.

• Режим постельный.

• Антибактериальная терапия.

• Заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами (цитотект, октагам, сандоглобулин) в возрастной дозировке.

• Противогрибковая терапия (дифлюкан) в возрастных дозах в течение 2-3 недель.

• Коррекция анемии. Переливание свежей крови противопоказано ввиду возможности развития реакции «трансплантант против хозяина». Возможно переливание облученной крови (300 рад).

• Синдромная терапия.

• Местное лечение - мази, содержащие ГКС.

Продолжительность стационарного лечения

Определяется характером и тяжестью клинических проявлений, от 4-х недель до 2-х месяцев и более

Критерии выписки

Купирование клинических проявлений осложнений инфекционного и других синдромов

Недостаточность фагоцитарного звена

Международная классификация болезней (МКБ-10)

- хроническая гранулематозная болезнь	Шифр Д 89.8
- синдром гипериммуноглобулинемии Е (IgЕ)	Шифр Д 82.4

Обследование

1. Лабораторные исследования

• анализ крови общий

• анализ крови биохимический (общий белок. протеинограмма, трансаминазы. билирубин, ревматические пробы)

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• кровь на RW

• кровь на антитела к TORCH-инфекциям

• анализ мочи общий

• бактериологическое исследование содержимого из очагов с определением чувствительности к антибиотикам

2. Иммунологическое обследование:

• определение количества лимфоцитов. субпопуляций лимфоцитов

• определение содержания иммуноглобулинов (IgA, IgM, IgG)

• концентрация общего IgЕ в сыворотке

• тест фагоцитоза

• НСТ-тест

• хемотаксис нейтрофилов

3. Инструментальные исследования:

• рентгенография органов грудной полости и придаточных пазух носа

• КТ органов грудной полости*

• УЗИ органов грудной полости

• ЭКГ

• определение ФВД

4. Консультации специалистов:

• хирург

• отоларинголог

• окулист

• пульмонолог

Принципы терапии

• Стол индивидуальный.

• Режим постельный.

• Антибактериальная терапия (проводится по тяжести состояния 2-3 препаратами одновременно).

• Противогрибковая терапия.

• Симптоматическая терапия:

- муколитики;

- антигистаминные препараты;

- местные антисептики;

- лечение дерматита при гипер-IgЕ -синдроме - по стандартам

Продолжительность стационарного лечения

Определяется характером и тяжестью клинических проявлений, от 3-х недель до 2-х месяцев и более

Критерии выписки

Купирование клинических проявлений и осложнений инфекционного и других синдромов