Б. Первичные (врожденные) иммунодефициты иммунная недостаточность гуморального типа

Международная классификация болезней (МКБ-10)

- наследственная гипогаммаглобулинемия	Шифр Д 80.0
- избирательный дефицит IgА	Шифр Д 80.2
- иммунодефицит с повышенным содержанием IgМ	Шифр Д 80.5
- общая вариабельная иммунная недостаточность	Шифр Д 83.0

Обследование

1. Лабораторные иссследования:

• анализ крови общий

• анализ крови биохимический (ревматологические пробы, общий белок, протеинограмма, печеночные пробы, общий билирубин)

• определение группы крови и Rh-фактора

• анализ мочи общий

• бактериологическое исследование содержимого из очагов, определение чувствительности к антибиотикам

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• кровь на RW

2. Иммунологическое обследование:

• определение содержания IgA, IgМ, IgG в сыворотке, числа лимфоцитов, субпопуляций, общего IgЕ

3. Инструментальные исследования обязательные:

• рентгенография органов грудной полости, придаточных пазух носа

• исследование ФВД

• ЭКГ

• УЗИ органов брюшной полости

4. Инструментальные исследования дополнительные:

• КТ органов грудной и брюшной полостей

• бронхоскопия

5. Консультации специалистов:

• пульмонолог

• отоларинголог

• хирург

• окулист

• остальные - по показаниям

Лечение

• Питание полноценное.

• Режим палатный.

• Заместительная терапия внутривенными иммуноглобулинами (октагам, сандоглобулин, пентаглобин, иммуноглобулин человека нормальный) из расчета 250-400 мг/кг веса, кратность - не реже 1 раз в месяц. Заместительная терапия не проводится детям с селективным дефицитом IgА.

• Антибиотикотерапия:

- проводится только парентерально;

- длительным курсом до 21 дня (в зависимости от течения);

- дозировка максимальная.

• Симптоматическая терапия и лечение, назначенные специалистами.

• Лечебная бронхоскопия.

• Физиотерапия.

• Массаж.

• ЛФК.

Продолжительность стационарного лечения

Определяется характером и тяжестью клинических проявлений инфекционного и других синдромов, может варьировать от 21 дня до 1,5 мес и более

Критерии выписки

Клинико- лабораторная ремиссия

Иммунная недостаточность клеточного типа (синдром ди-джоржи)

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр Д 82.1

Обследование

1. Лабораторные исследования:

• анализ крови общий

• анализ крови биохимический (общий белок, протеинограмма, печеночные пробы, кальций крови, ревматологические пробы)

• бактериологические исследования содержимого из очагов, определение чувствительности к антибиотикам

• кровь на ВИЧ, HBSAg, гепатит С

• кровь на RW

• кровь на антитела к TORCH-инфекциям

• анализ мочи общий

2. Иммунологическое обследование:

• определение содержания лимфоцитов, субпопуляций лимфоцитов, IgА, IgМ, IgG, общего IgЕ в сыворотке, показатели фагоцитоза (тест фагоцитоза, НСТ-тест)

3. Инструментальные исследования:

• рентгенография органов грудной полости

• ЭКГ

• ЭХО-КС

• УЗИ органов брюшной полости

4. Консультации специалистов:

• кардиохирург

• отоларинголог

• эндокринолог

• окулист

• другие - по показаниям

Лечение

• Лечение больных синдромом Ди-Джоржи включает:

- противосудорожную терапию;

- коррекцию пороков развития сердца;

- терапию инфекционного синдрома по общепринятым стандартам.

• С целью коррекции дефицита Т-клеток - трансплантация фетального тимуса.

Продолжительность стационарного лечения

Зависит от тяжести инфекционных осложнений и сопутствующих пороков развития (от 3-х недель до 3-х месяцев)

Критерии выписки

Купирование обострения клинических проявлений синдрома Ди-Джоржи (инфекционные осложнения)