Лечение

Тяжелая АА:

• Антитимоцитарный глобулин 4 (5) дней

• Циклоспорин А с 5-го дня с 3-5 мг/кг под контролем уровня в крови – оптимально – 150-300 нг/мл, при отсутствии эффекта – отменить через 120 дней.

• Эффект положительный – длительность до 6 и более месяцев.

• Метилпреднизолон 2 мг/кг 1-14 дни, 1 мг/кг 15-21 дни

• Нейпоген или граноцит с 5-го дня в начальной дозе 5 мгк/кг

Средне-тяжелая АА:

• Циклоспорин А с 5-го дня с 3-5 мг/кг под контролем уровня в крови – оптимально – 150-300 нг/мл при отсутствии эффекта – отменить через 120 дней.

• Эффект положительный – длительность до 6 и более месяцев.

• ТКМ при наличии HLA-идентичного донора

Сопроводительная терапия (при тяжелой АА)

• Изоляция

• Селективная деконтаминация кишечника

• Амфотерицин В 1-2 г/сутки; дифлюкан 3 мг/кг

• Зовиракс 250 мг 3 раза в день при герпесе в анамнезе, или + тестах на герпес

• Туалет полости рта

• Трансфузионная терапия (Эр-масса, Тр-масса, облученная 25 Gy или через лейкоцитарный фильтр)

• Препараты магния в период лечения циклоспорином А

Продолжительность стационарного лечения

До 90 дней

Критерии выписки

Окончание обследования

Стабилизация состояния

Достижение минимального гематологического ответа, сокращение потребности в трансфузиях

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр D 58.0, 59.0-59.9

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий (с лейкоцитарной формулой, уровнем тромбоци тов)

• кровь на АЛТ, АСТ, билирубин, мочевину (креатинин)

• кровь на ВИЧ, маркеры гепатита

• ретикулоциты

• морфология Эр

• анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• осмотическая резистентность Эр

• свободный гемоглобин плазмы, гемоглобинурия

• миелограмма

• проба Кумбса

• протеинограмма

• сывороточные иммуноглобулины

• антинуклеарный фактор, «волчаночные» клетки

• ЦИК

• обмен железа

• ЛДГ, гаптоглобин, Г6ФДГ

• электролиты, КОС

• коагулограмма

• глюкоза крови

• кровь на концентрацию циклоспорина А

• цитогенетика

• определение типа гемоглобина

3. Инструментальные исследования обязательные:

• УЗИ

4. Инструментальные исследования дополнительные:

• ЭКГ, ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной клетки, конечностей, черепа

Лечение

Наследственный сфероцитоз:

• Симптоматическая терапия. От гемотрансфузий воздержаться. При глубокой анемии + гемодинамические нарушения – трансфузия отмытых Эр (внимание: возможно усиление гемолиза).

• Плановая спленэктомия – по возможности в возрасте старше 5 лет.

Аутоиммунная гемолитическая анемия (вызванная тепловыми антителами):

• Переливания Эр-массы опасны; только по жизненным показаниям – отмытые, индивидуально подобранные Эр.

• Кортикостероиды – преднизолон или метилпреднизолон от 4 до 10 мг/кг/сутки – до улучшения, затем быстрое снижение до 1-2 мг/кг/сутки до минимальной поддерживающей дозы на фоне подключения:

• Циклоспорин А 3-5 мг/кг/сутки под контролем уровня концентрации в крови (мониторинг) длительно.

• В очень тяжелых случаях – пульс терапия (метилпреднизолон i.v. до 1000 мг/сутки).

• При отсутствии эффекта – плазмаферез, циклофосфан i.v., иммуноглобулины i.v., иногда спленэктомия.