Склеродермия системная

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр М 34

Обследование

1. Лабораторные исследования:

• анализ крови общий

• кровь на почечно-печеночные пробы, протеинограмму, СРБ

• кровь на иммунограмму

• HLA- типирование

• анализ мочи общий

2. Инструментальные исследования обязательные:

• ЭКГ

• ФГДС

• УЗИ внутренних органов, в т. ч. ЭХО-КС

3. Инструментальные исследования дополнительные:

• рентгенография кистей, суставов

4. Консультации специалистов:

• сосудистый хирург (при синдроме Рейно)*

• окулист

• невропатолог*

Лечение

• Глюкокортикоиды в дозе 0,5-1 мг/кг в сутки длительно, с постепенным снижением дозы до 10-15 мг в сутки, либо назначение НПВС (диклофенак) в дозе 2-3 мг/кг, длительно, не менее 6 месяцев.

• Купренил в дозе от 250 мг до 500 мг в сутки, длительно, под контролем общего анализа крови 1 раз в 2-4 недели.

• Коринфар в дозе от 2,5 до 10 мг в сутки, длительностью не менее 3-х месяцев.

• Дезагреганты: трентал (10 мг/кг), курантил (5 мг/кг), аспирин (5 мг/кг) чередуя по 1 месяцу.

• Венотоники (венорутон, анавенол) в возрастных дозах курсами по 1 месяцу, не менее 4-х курсов в год.

• Физиотерапия (электрофорез с лидазой, лазеротерапия и др.) не менее 4-х курсов в год.

• ГБО не менее 2-3-х курсов в год.

• Местно на очаги поражения накладываются мази с НПВС, димексидом постоянно.

• Лидаза внутримышечно № 10-14 на курс в возрастных дозах (2-4 курса в год)

Продолжительность стационарного лечения

От 12 до 45 дней

Критерии выписки

Отсутствие прогрессирования кожного процесса (при очаговой склеродермии)

Тенденция к снижению гуморальной активности (при системной склеродермии)

Уменьшение вазоcпастического синдрома

Уменьшение артралгий, увеличение амплитуды движений в суставах

Снижение температуры

Острый кардит (миокардит)

Международная классификация болезней (МКБ-10) Шифр I 40.0

Обследование

1. Лабораторные исследования обязательные:

• анализ крови общий

• кровь на электролиты

• кровь на СРБ, АСЛО, ЛДГ, гаптоглобин

• анализ мочи общий

2. Лабораторные исследования дополнительные:

• кровь на ЦИКи

• кровь на ВУИ

3. Инструментальные исследования обязательные:

• ЭКГ

• ЭХО-КС

• рентгенография органов грудной полости

• УЗИ гепатолиенальной системы

4. Инструментальные исследования дополнительные:

• контроль ЦВД

Лечение

А. При отсутствии недостаточности кровообращения

• Антибактериальная терапия.

Антибиотики широкого спектра: пенициллин в дозе 100 мг/кг в сутки, цефалоспорины в дозе 100 мг/кг в сутки, макролиды. Курсы по 7-10 дней, не менее 2-х курсов.

• НПВС: диклофенак в дозе 2-3 мг/кг в сутки внутримышечно в течение 7-10 дней, затем внутрь не менее 1 месяца.

• Антигистаминные препараты (димедрол, тавегил, супрастин) в течение 7-10 дней.

• Кардиотрофические препараты: рибоксин, солкосерил, актовегин, ККБ, курсы по 10-14 дней, затем карнитина гидрохлорид в возрастной дозе не менее 1 месяца.

• Препараты калия, магния, кальция, селена в возрастных дозах, не менее 1 месяца.

• Глюкокортикоиды:

- преднизолон внутривенно в дозе 5 мг/кг в сутки 7-10 дней;

- преднизолон внутрь 0,5-1 мг/кг в сутки, длительность терапии индивидуальная*.

Б. При наличии недостаточности кровообращения, при значительном снижении фракции выброса дополнительно:

• Сердечные гликозиды: дигоксин с дозы насыщения (0,05-0,075 мг/кг), с переводом на поддерживающую дозу (0,01 мг/кг в сутки) не менее 3-х недель.

• Блокаторы АПФ: капотен в дозе 1 мг/кг, эналаприл не менее 3-х недель.

• Мочегонные препараты: лазикс в дозе 2 мг/кг в сутки парентерально 3-7 дней, затем фуросемид в дозе 1-2 мг/кг в сутки, верошпирон 5 мг/кг в сутки сроком не менее 3-х недель.

• Кардиотоники: добутамин, дофамин - внутривенное титрование в дозе 5-7 мкг/кг/мин в течение 3-10 дней.

Продолжительность стационарного лечения

От 16 до 32 дней

Критерии выписки

Исчезновение симптомов интоксикации

Исчезновение либо уменьшение признаков НК

Положительная динамика по ЭКГ и ЭХО-КС