3. Патогенез нарушений моторной функции

Контроль моторной функции

Сокращения скелетных мышц, а также их тонус связаны с возбуждением мотонейронов, находящихся в спинном мозге. Сила сокращения мышцы и ее тонус зависят от количества возбужденных мотонейронов и частоты их разрядов. Мотонейроны возбуждаются прежде всего благодаря импульсации, поступающей к ним непосредственно от афферентных волокон чувствитель­ных нейронов. Этот механизм лежит в основе всех спинальных рефлексов. Кроме того, функция мотонейронов регулируется многочисленными им­пульсами, поступающими к ним по проводящим путям спинного мозга от различных отделов мозгового ствола, мозжечка, базальных ядер и коры боль­шого мозга, осуществляющих высший моторный контроль в организме. Периферические мотонейроны подразделяются наальфа-мотонейроныигамма-мотонейроны. Каждый альфа-мотонейрон получает прямые возбуждающие глутаматергические входы откорковых мотонейронови отчувствительных нейронов, иннервирующихмышечные веретена. Возбуждающие влияния поступают также к альфа- и гамма-мотонейронам отдвигательных ядер ствола мозгаивставочных нейронов спинного мозга- как по прямым путям, так и с переключениями. Прямое постсинаптическое торможение альфа-мотонейронов осуществляютклетки Реншоу- вставочныеглицинергические нейроны. Непрямое пресинаптическое торможение альфа-мотонейронов и непрямое пресинаптическое торможение гамма-мотонейронов обеспечивают другиенейроны, образующие ГАМКергические синапсы на нейронахзадних рогов. Тормозное действие на альфа- и гамма-мотонейроны оказывают и другие вставочные нейроны спинного мозга, а такжедвигательные ядра ствола мозга. Гамма-мотонейроны иннервируютинтрафузальные мышечные волокна. Активация гамма-мотонейронов увеличивает растяжение мышечных веретен, тем самым облегчаясухожильныеи другие рефлексы, замыкающиеся через альфа-мотонейроны.

Каждую мышцу иннервирует несколько сотен альфа-мотонейронов. В свою очередь, каждый альфа-мотонейрон иннервирует множество мышечных волокон - около двадцати внаружных мышцах глазаи сотни вмышцах конечностейитуловища. В нервно-мышечных синапсах выделяетсяацетилхолин.

Двигательная единица

С функциональной точки зрения, мышца состоит из двигательных единиц. Каждая двигательная единица - это группа мышечных волокон (миосимпластов), иннервируемых однимдвигательным нейрономпередних рогов спинного мозга, которые сокращаются одновременно. У человека двигательная единица, как правило, состоит из 150 (и более) мышечных волокон, причем в различных мышцах число волокон, входящих в состав двигательной единицы (иннервационное число), различно. Будучи иннервируемыми одним двигательным нейроном, все мышечные волокна одной двигательной единицы сокращаются одновременно, но различные двигательные единицы могут сокращаться как одновременно, так и последовательно. Поперечнополосатые мышечные волокна одной двигательной единицы идентичны по своему строению и функциональным особенностям. Различают две разновидности двигательных единиц:медленныеибыстрые. Двигательные единицы -периферические мотонейроныи иннервируемые имимышечные волокна.Двигательная единица - простейшая структурно-функциональная единица двигательной системы, представляющая собой мотонейрон вместе с совокупностью мышечных волокон скелетной мышцы, иннервируемых этим мотонейроном. Каждая моторная единица представлена:1) телом клетки мотонейрона, локализующейся либо в переднем роге (для мышц, иннервируемых из спинного мозга) или в ядре черепного нерва (для лицевой, глазной и бульбарной мускулатуры); 2) аксоном моторного нейрона в периферическом нерве; 3) нервно-мышечным соединением и 4) мышечными волокнами, иннервируемыми моторным нейроном.

Все разнообразие интенсивности и вида дви­жения определяется различиями в количестве и размерах двигательных единиц, участвующих в определенной деятельности, частоте и характере их активности. В движениях малой интенсивности участвуют небольшое количество единиц, в более интенсивных — большее количество единиц увеличенного размера. В дви­гательных единицах, участвующих в тонических сокращениях (I тип), мышечные волокна содержат значительное количество окислительных ферментов и митохондрий, а единицы, участвующие в мощных физических сокращениях (II тип), по характеру обмена являются анаэробными.

Аксон мотонейрона многократно ветвится. Его коллатерали образуют терминальные веточки, заканчивающиеся концевыми пластинками на мышечных волокнах, распределенных по всей мышце. В общем, мышечные волокна крупных мышц группируются в мышечные пучки, отделенные друг от друга соединительнотканными капсулами. Мышечные волокна одной двигательной единицы могут находиться в разных мышечных пучках. Число мышечных волокон в двигательных единицах может быть различным. Например, в мышцах глазного яблока двигательные единицы включают в себя лишь несколько мышечных волокон. Двигательные единицы с малым числом мышечных волокон иннервируемых одним мотонейроном обладают бо́льшими возможностями управления сокращением.

Представления о сокращении двигательной единицы можно составить при рассмотрении закономерностей сокращения мышечного волокна скелетной мышцы. При произвольном сокращении мышцы частота потенциалов действия, регистрируемых в двигательных единицах, увеличивается с увеличением напряжения мышцы. Аналогично, моделируя естественные сигналы искусственной стимуляцией аксона мотонейрона двигательной единицы, при увеличении частоты стимуляции можно зарегистрировать увеличение силы сокращения мышцы. Отсюда, следует вывод, что сила сокращения двигательной единицы может регулироваться посредством изменения частоты импульсации в аксоне мотонейрона. Управление силой сокращения целой мышцы может обеспечиваться, кроме того, числом двигательных единиц, включенных в процесс сокращения.

Двигательные пути

На нейронах передних рогов спинного мозга оканчиваются три группы двигательных путей: кортико-спинальный (пирамидный) тракт, экстрапирамидная система и мозжечковые пути.

Кортико-спинальный (пирамидный) тракт.Центром произвольных движений является двигательная кора головного мозга. Двигательные волокна кортико-спинального тракта направляются вниз, в нижний отдел продолговатого мозга, где формируют структуры, напоминающие пирамиды. Здесь большинство волокон перекрещивается и переходит на противоположную сторону продолговатого мозга, продолжая свой путь вниз и оканчиваясь в синапсах нейронов передних рогов или вставочных нейронов спинного мозга. Кортико-спинальный тракт участвует в реализации произвольных движений и регулирует сложные тонкие движения, вызывая сокращение одних мышц и подавляя сокращение других. По нему также передаются импульсы, которые подавляют мышечный тонус лёгкое напряжение, которое мышца сохраняет даже в состоянии покоя. Волокна двигательной коры, оканчивающиеся на двигательных нейронах ЧН, носят название кортико-бульбарных.

Экстрапирамидная система.Эта чрезвычайно сложная система включает в себя двигательные пути между корой мозга, базальными ядрами, стволом мозга и спинным мозгом, но находится вне системы кортико-спинального тракта. Она участвует в поддержании мышечного тонуса и контроле над движениями тела, особенно размашистыми автоматическими, такими, как ходьба.

Мозжечковая система.В мозжечок поступают как чувствительные, так и двигательные импульсы. Он участвует в координации мышечных сокращений, поддержании равновесия тела и позы.

Все три группы двигательных путей влияют на двигательную активность только через нижние (периферические) двигательные нейроны (конечный общий путь). Любое движение, будь то произвольное, инициированное двигательной корой, или автоматическое, инициированное базальными ядрами, или рефлекторное, обусловленное раздражением чувствительных рецепторов, должно в конечном счёте реализоваться через нейроны передних рогов спинного мозга. Поражение любого из указанных отделов нервной системы приведёт к расстройству двигательной активности, в том числе рефлекторной.

При поражении или повреждении кортико-спинального тракта его функция ниже уровня поражения частично или полностью нарушается. Поражённая конечность слабеет или наступает её паралич, и резко нарушается выполнение сложных и тонких движений по сравнению с грубыми. Мышечный тонус повышается, усиливаются глубокие сухожильные рефлексы. Если кортико-спинальный тракт поражён ниже перекреста в продолговатом мозге, то происходит нарушение двигательной функции на стороне поражения (ипсилатеральное нарушение двигательной функции), если же выше перекреста, то двигательные нарушения развиваются на противоположной стороне (контралатеральное нарушение двигательной функции).

Поражение нижних двигательных нейронов вызывает ипсилатеральный парез или паралич, при этом мышечный тонус и рефлексы снижены или отсутствуют.

Поражение экстрапирамидной системы и мозжечка не вызывает паралича, но может привести к нарушению двигательной активности. Поражение экстрапирамидной системы (в частности, базальных ядер) приводит к изменению мышечного тонуса (чаще всего к его повышению), нарушению позы, походки, замедлению или невозможности автоматических и спонтанных движений (брадикинезия) и ритмичным непроизвольным движениям. Поражение мозжечка сопровождается нарушением координации, походки и равновесия и снижением мышечного тонуса.

Нарушения моторной функции

• Нарушения тонуса мышц

Нарушения мышечного тонуса характерно для большого числа патологических состояний нервной системы. Изменения мышечного тонуса при церебральной патологии носят разнообразный харатер: мышечная гипотонияв остром периоде поражения центральных мотонейронов и их проводников,мышечная дистонияна фоне расстройств глубоких видов чувствительности,повышение мышечного тонусав паретичных конечностях по спастическому или смешанному типу с присоединением пластичной ригидности. Патофизиология расстройств мышечного тонуса в настоящее время продолжает интенсивно изучаться в связи с влиянием различных структур головного и спинного мозга на состояние нейромоторного аппарата.

• Нарушение нервно-мышечной передачи. Миастения.

Нарушения нервно-мышечной трансмиссии могут быть генетически наследованными или приобретенными. Они, как правило, сопровождаются выраженной мышечной слабостью и быстрой утомляемостью при выполнении того или иного мышечного действия. При таких заболеваниях генерация в нервных окончаниях нервных импульсов достаточной амплитуды все же происходит, однако распрост­раняться далее потенциал действия мышечного волокна не может в силу влияния одного или нескольких специфических механизмов.

Болезни, связанные с нарушением нервно-мышечной передачи можно классифицировать следующим образом:

• Аутоиммунные:

Миастения

Синдром Ламберта —Итона

• Врожденные:

Семейная младенческая миастения

Ацетилхолинэстеразная недостаточность на концевых пластинках нервов

Синдром медленных каналов

Недостаточность ацетилхолиновых рецепторов на концевых пластинках нервов

• Токсической природы:

Ботулизм

• Лекарственной природы

• Аутосомно-рецессивное наследование.

• Аутосомное или сцепленное с Х-хромосомой рецессивное наследование.

• Аутосомно-доминантное наследование.

Миастения (myasthenia gravis)— приобретенное аутоиммунное заболевание, характеризующееся недостаточностью ацетилхолиновых рецепторов (АХР) на моторной концевой пластинке нерва. В одних случаях поражаются только глазодвигательные мышцы, в других — заболевание приобретает генерализованный характер. Выраженность симптомов заболевания уменьшается после отдыха или приема антихолинэстеразных препаратов. Циркули­рующие в крови антитела к АХР обнаруживаются у 80—90% больных, а иммунные комплексы (IgG и компоненты комплимента), как правило, откладываются на по­стсинаптической мембране моторной концевой пластинки.

Парезы и параличи

Наиболее распространенной формой двигательных нарушений являются паралич и парез - потеря или ослабление движений вслед­ствие нарушения двигательной функции нервной системы. Паралич мышц одной половины тела называется гемиплегией, обоих верхних или нижних конечностей — параплегией, всех конечностей — тетраплегией. В зависимости от патогенеза паралича тонус пораженных мышц может быть либо утрачен (вялый паралич), либо повышен (спа­стический паралич). Кроме того, различают паралич периферический (если он связан с повреждением периферического мотонейрона) и центральный (в результате поражения центральных двигательных нейронов).

Нарушения двигательных функций можно разделить на следующие виды: паралич вследствие поражения бульбарных или спинальных мотонейронов; па­ралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных или ство­ловых нисходящих (субкортико-спинальных) нейронов; расстройства координа­ции (атаксия) в результате поражений афферентных и эфферентных волокон мозжечковой системы; нарушения движений и положения тела вследствие пора­жения экстрапирамидной системы; апраксии или непаралитические расстрой­ства целенаправленных движений вследствие поражения головного мозга.

Параличозначает потерю мышцами способности сокращаться вследствие прерывания одного или более двигательных путей, идущих от головного мозга к мышечному волокну. В повседневной меди­цинской практике параличом или плегией обычно называют частичную или полную утрату функции, а для обозначения умеренных нарушений функции предпочтительнее использовать термин парез. Кроме слабости, важным функцио­нальным недостатком является потеря плавности движений.

Паралич вследствие поражения периферических двигательных нейронов. При повреждении двигательных нейронов, например при прогрессирующей мышечной атрофии, их аксоны могут проявлять признаки повышенной возбудимости. В результате этого контролируемые им мышечные волокна могут сокращаться спорадически, отдель­но от других единиц. Следствием сокращения одной или нескольких таких единиц будет видимое подергивание мышцы или фасцикуляция, которую можно зарегистрировать с помощью электромиографии (ЭМГ). Если двигательный нейрон или его аксон разрушены, то все связанные с ним мышечные волокна претерпевают глубокую денервационную атрофию. Отдельные денервированные мышечные волокна приобретают гиперчувствительность и начинают спонтанно сокращаться, хотя длительное время сокращаться в ответ на нервную импульсацию они не могут. Изолированную активность отдельных мышечных волокон называют фибрилляцией; активность фибрилляции столь мала, что ее невозможно увидеть через кожу, она регистрируется только лишь в виде кратковременного потенциала действия на ЭМГ. Двигательные нервные волокна от каждого перед­него корешка спинного мозга переплетаются с таковыми, выходящими из сосед­них корешков, и объединяются, образуя сплетения. Хотя иннервация мышц при­близительно соответствует, сегментам спинного мозга, каждая крупная мышца иннервируется двумя или более корешками. Единичный периферический нерв, напротив, обычно обеспечивает двигательную иннервацию одной мышцы или группы мышц. По этой причине распределение паралича вследствие поражения передних рогов или передних корешков спинного мозга отличается от такового при поражении периферического нерва.

Паралич периферического двигательного нейрона вызывается физиологиче­ской блокадой или разрушением клеток передних рогов или их аксонов в передних корешках и нервах. Объективные и субъективные симптомы меняются в зависи­мости от локализации поражения. В клинической практике наиболее важным является выявление расстройств чувствительности. Сочетание вялого паралича с арефлексией и потерей чувствительности обычно указывает на смешанное пора­жение двигательных и чувствительных нервов или повреждение обоих, переднего и заднего корешков. Если расстройств чувствительности нет, в патологический процесс могут быть вовлечены серое вещество спинного мозга, передние корешки, двигательная ветвь периферического нерва или аксоны двигательных нейронов. Иногда бывает трудно различить поражения ядер (спинальные) и передних ко­решков (радикулярные).

Разрушение всех или практически всех периферических нервов, иннервирующих мышцу, приводит к исчезновению целенаправленных, постуральных и рефлекторных движений. Мышцы становятся дряблыми и чрезмерно рас­тяжимыми, пассивными. Денервированные мышцы атрофируются, теряя в течение 4 мес до 20—30% исходной массы. Исчезает рефлекторная реакция мышцы на внезапное растяжение, например удар молоточком по сухожилию. В случае поражения лишь некоторой части двигательных единиц развивается частичный паралич.

Паралич вследствие поражения кортико-спинальных, кортико-бульбарных и субкортико-спинальных нейронов. Кортико-спинальный путь представляет собой единственную прямую связь головного мозга со спинным. На уровне внутренней капсулы кортико-спинальные волокна смешиваются со многими другими, оканчивающимися в полосатом теле, бледном шаре, черном веществе, красном ядре и ретикулярной формации, а также с волокнами, иду­щими от зрительного бугра. Волокна, идущие к ядрам черепных нервов, отде­ляются на уровне среднего мозга, где они пересекают среднюю линию и направ­ляются к противоположным ядрам черепных нервов. Эти волокна образуют корково-среднемозговой, корково-мостовой и кортико-бульбарный пути и, так как обладают функциями, сходными с таковыми у кортико-спинального пути, могут быть включены в пирамидную систему двигательных нейронов. Перекрест кортико-спинального пути на уровне нижних отделов продолговатого мозга неодноро­ден. Большинство перекрещенных волокон располагается в заднелатеральной части бокового столба, небольшая часть перекрещенных волокон образует перед­ний пучок. Некоторое количество волокон (10—20%) не перекрещиваются, а проходят на той же стороне в виде неперекрещенного кортико-спинального пучка. В исключительных случаях происходит перекрест всех волокон, редко перекреста вообще не происходит. Кортико-спинальный путь оканчивается во вставочных нейронах промежуточной зоны серого вещества спинного мозга; 25% волокон устанавливают прямую синаптическую связь с клетками передних рогов. Двигательная кора представляет собой область коры больших полушарий, при минимальном раздражении которой могут возникать изолированные движения. В двигательной коре представлены зоны иннервации мышечных групп противоположных половин лица и туловища, верхней и нижней конечности, причем лицо представлено в нижних отделах прецентральной извили­ны, а нога — в парацентральной дольке на внутренней поверхности полушария головного мозга. Наибольшее представительство в коре имеют те части тела, которые выполняют более тонкие движения. Одной из функций двигательной коры является синтез простых двигательных актов в бесконечное множество тон­ких, высокодифференцированных движений.

Центральный параличможет возникать вследствие поражения коры головно­го мозга, субкортикального белого вещества, внутренней капсулы, ствола голов­ного мозга или спинного мозга. Почти всегда поражается область большая, чем просто кортико-спинальный или пирамидный путь. Воздействие изолированного поражения кортико-спинальной системы бывает намного меньше, чем обычно наблюдают при гемиплегии вследствие сосудистого поражения или какой-либо другой причины. При изолированном одностороннем разрушении пирамиды про­долговатого мозга отмечают значительную степень восстановления двигательных функций в верхней или нижней конечности противоположной поражению стороны, остаются лишь некоторая спастичность, повышение сухожильных рефлексов и рефлекса растяжения мышцы, а также разгибательный подошвенный рефлекс (симптом Бабинского). Такое восстановление функций обусловлено сохран­ностью некоторых волокон в пирамиде, а также боковых стволовых проводящих путей. Наиболее важным в этих наблюдениях было то, что у человека полная спастическая гемиплегия возникает при прерывании не только кортико-спи­нального пути, но и других нисходящих волокон коры головного мозга (кортико-рубральные, кортико-стриарные, кортико-паллидарные, корково-мостовые и кортико-ретикулярные), а также ствола мозга (ретикулоспинальные, вестибулоспинальные и руброспинальные). Влияние этих непирамидных волокон отражается не только на степени пареза, но также на деятельности разобщенных ссгментарных двигательных нейронов, обеспечивающих рефлекторные, постуральные и локомо­торные функции. Таким образом, не стоит обозначать спастическую гемиплегию как «пирамидный синдром».

Острые поражения нижних отделов кортико-спинального и субкортико-спицального двигательных путей, например на уровне спинного мозга, могут при­водить не только к развитию двигательного паралича, но и к временному угнете­нию спинальных рефлексов, обеспечиваемых сегментами, расположенными ниже уровня поражения. Это состояние называют спинальным шоком. При благоприят­ных условиях через несколько дней или недель шок проходит, и возникает свое­образное состояние, называемое спастичностью.

Спастичностьопределяют как двигательное нарушение, характеризующееся повышением рефлексов тонического напряжения, зависящего от скорости сокращений (мышечный тонус), а также усилением сухожильных рефлексов, возникающих вследствие гипервозбудимости рефлексов растяжения мышцы. Спастичность является характерным признаком всех поражений двигательных путей на уровне больших полушарий головного мозга, внутренней капсулы, среднего мозга, моста. При церебральных и стволо­вых поражениях спастичность не возникает сразу после поражения, в некото­рых случаях парализованные конечности остаются вялыми, однако сухожильные рефлексы присутствуют. Спастичность связана с чрезмерной активностью спинальных мотонейронов, высвободившихся от тормозящих воздействий, и является одним из компонентов синдрома поражения центрального двигательного нейрона. Своеобразное положение конечностей свидетельствует о том, что некоторые спинальные нейроны находятся в более активном состоянии, чем другие.

Спастичность может возникать и при отсутствии паралича конечностей, а только лишь при парезе, в таком случае она сопровождается своеобразными изменениями целенаправленных движений. Любая попытка больного двигать паретичными конечностями затруднена. Нарушаются отдельные движения пальцев и тонкие целенаправленные движения руки. Проксимальные мышцы лучше кон­тролируются.

В настоящее время неизвестны все нейротрансмиттеры, обеспечивающие процессы возбуждения и торможения спинальных мотонейронов со стороны кортико-спинальных, руброспинальных, вестибулоспинальных и ретикулоспинальных путей и периферических чувствительных афферентных путей. Установлено по меньшей мере 5 нейротрансмиттеров — ацетилхолин, норадреналин, серотонин, глицин и гамма-аминомасляная кислота (ГАМК). Некоторые из них, например ацетилхолин, являются возбуждающими, другие, например глицин и ГАМК, тор­мозящими. Однако их локализация не установлена. Даже при спастичности, когда отмечают повышенную активность нейронов, отвечающих за возбуждение мышцы разгибателей нижней конечности и сгибателей верхней конечности, не­известно, возникает ли функциональный избыток возбуждающих нейротрансмит­теров, или недостаток тормозящих медиаторов, или же и то и другое вместе.

Гемиплегия.Среди причин гемиплегии преобладают по­ражения сосудов большого мозга и ствола головного мозга. К менее значимым причинам относятся травмы (ушиб мозга, эпидуральные и субдуральные гема­томы) II степени, а также опухоль мозга, абсцесс, энцефалит, демиелинизирующие заболевания, осложнения после менингита, туберкулеза и сифилиса.

Наиболее часто паралич у человека выражается в появле­нии односторонней слабости в верхней и нижней конечностях и половине лица. С редкими исключениями (некоторые атипичные формы полиомиелита или болезни мотонейрона) такой характер паралича бывает обусловлен поражением нисходящих двигательных путей.

Параплегия.Паралич обеих нижних конечностей может развиться вследствие поражений спинного мозга, спинальных корешков или периферических нервов. К слабости в ногах в некоторых случаях могут приводить опухоли парасагиттальной области и гидроцефалия. При остропротекающем начале забо­левания трудно различить спинальный и невральный параличи, так как при любой острой миелопатии спинальный шок может привести к выпадению рефлек­сов и слабости. Как правило, при острых повреждениях спинного мозга наступает паралич всех мышц ниже данного уровня. В случае обширного поражения белого вещества часто возникают чувствительные расстройства ниже уровня поражения, что проявляется выпадением болевой и температурной чувствительности при поражении бокового спиноталамического пути, потерей вибрационной и глубокой чувствительности при повреждении задних стол­бов.

Тетраплегия. Возможные причины возникновения тетраплегии сходны с таковыми при параплегии, за исключением того, что поражение спинного мозга чаще всего располагается на уровне шейного отдела и реже — грудного и поясничного. Если очаг поражения располагается в нижних шейных сегментах и охватывает переднюю часть спинного мозга, например при окклюзии передней спинальной артерии, возникает вялый паралич верхней конечности с выпадением сухожильных рефлексов и спастический паралич нижней конечности.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением функций мозжечка.

Мозжечок является высокоорганизованным центром, оказывающим регули­рующее влияние на функцию мышц. К нему стекается поток импульсов от рецепторов мышц, суставов, сухожилий и кожи, а также от органов зрения, слуха и равновесия. От ядер мозжечка нервные волокна идут к гипоталамусу, красному ядру среднего мозга, вестибулярным ядрам и сетчатому образова­нию мозгового ствола. По этим путям осуществляется влияние мозжечка на двигательные центры, начиная от коры большого мозга и кончая спинальными мотонейронами. Мозжечок корригирует двигательные реакции организ­ма, обеспечивая их точность, что особенно ярко проявляется при произволь­ных движениях.

При поражении мозжечка у человека или удалении его у экспе­риментальных животных возникает ряд характерных двигательных нарушений. В первые дни после удаления мозжечка резко повыша­ется тонус мышц, особенно разгибательных. Однако затем, как пра­вило, тонус мышц резко ослабевает и развивается атония. Атония через длительный срок может смениться опять гипертонией. Таким образом, речь идет о нарушении мышечного тонуса у животных, ли­шенных мозжечка, что, по-видимому, связано с отсутствием регулирующего влияния его, в частности передней доли, на γ-мотонейроны спинного мозга.

У животных, лишенных мозжечка, мышцы не способны к слит­ному тетаническому сокращению. Это проявляется в постоянномдрожании и качании туловища и конечностей животного (астазия). Механизм этого нарушения заключается в том, что при отсутствии мозжечка не затормаживаются проприоцептивные рефлексы и каж­дое мышечное сокращение, раздражая проприорецепторы, вызыва­ет новый рефлекс.

У таких животных нарушается и координация движений (атак­сия). Движения теряют плавность (асинергия), становятся шаткими, неловкими, слишком сильными, размашистыми, что свидетельству­ет о расстройстве взаимосвязи между силой, скоростью и направле­нием движения (дисметрия). Развитие атаксии и дисметрии связано с нарушением регулирующего влияния мозжечка на активность ней­ронов коры большого мозга. При этом меняется характер импуль­сов, которые кора посылает по кортикоспинальным путям, вслед­ствие чего кортикальный механизм произвольных движений не мо­жет привести их объем в соответствие с требуемым. Одним из харак­терных симптомов нарушения функции мозжечка является замед­ленность произвольных движений вначале и резкое усиление их к концу.

Нарушения периферических нервов

Существует несколько принципов классификации заболеваний периферической нервной системы: а) по топографо-анатомическому принципу; б) по этиологии; в) по патогенезу; г) по патогенезу и патоморфологии; д) по течению.

По топографо-анатомическому принципу различают:

• радикулиты (воспаление корешков);

• фуникулиты (воспаление канатиков);

• плекситы (воспаление сплетений);

• мононевриты (воспаление периферических нервов);

• полиневриты (множественное воспаление периферических нервов);

• мультиневриты или множественные мононевриты при которых поражаются несколько периферических нервов, часто асимметрично.

По этиологии заболевания периферической нервной системы разделяются на :

Инфекционные:

вирусные (полиневрит Гийена-Барре, при вирусных заболеваниях, гриппе, ангине, инфекционном мононуклеоз и др.); микробные (при скарлатине, бруцеллезе, сифилисе, лептоспирозе и др.).

Инфекционно-аллергические (при детских экзантемных инфекциях: корь, краснуха и др.)

Токсические

• при хронических интоксикациях (алкоголизм, свинец и др.);

• при токсикоинфекциях (ботулизм, дифтерия);

• бластоматозный (при раке легких, желудка и др.).

Аллергические (вакцинальные, сывороточные и др.).

Дисметаболические: при дефиците витаминов, при эндокринных заболеваниях (сахарный диабет) и др.

Дисциркуляторные: при узелковом периартериите, ревматических и других васкулитах.

Идиопатические и наследственные (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.).

Травматические поражения периферической нервной системы.

Компрессионно-ишемические поражения отдельных периферических нервов (синдром запястного канала, синдром тарзального канала и др.).

Вертеброгенные поражения.

Заболевания периферической нервной системы различной этиологии могут быть первичными (полиневрит Гийена-Барре, проказа, сифилис, лептоспироз и др.) и вторичными (вертеброгенные, после детских экзантемных инфекций, инфекционного мононуклеоза, при узелковом периартериите, ревматизме и др.).

По патогенезу и патоморфологии заболевания периферической нервной системы подразделяются на невриты (радикулиты), невропатии (радикулопатии) и невралгии.

Различают следующие формы повреждения периферических нервов.

Полныйанатомический перерыв нерва с разрывом аксонов, эпиневрия, периневрия и эндоневрия, что приводит к полному выпадению функции нерва.

Частичноеповреждение нерва при его сдавлении с нарушением проводимости аксонов с валлеровской дегенерацией их; при частичной сохранности эндоневрия, периневрия, эпиневрия возможна спонтанная регенерация. В таких случаях концевые отделы осевых цилиндров центрального отрезка нерва в виде разветвляющихся нервных волокон врастают в периферический отрезок. Считается, что прорастание аксонов в периферический отрезок происходит в среднем со скоростью 1 мм в сутки. На месте тяжелого повреждения нерва развивается рубец, в образовании которого принимают участие соединительнотканные элементы периневрия и эпиневрия, проводимость нерва нарушается.

Двигательные расстройства, связанные с нарушением функций пи­рамидной и экстрапирамидной систем. Экстрапирамидная система управляет координацией и плавностью сложных движений мышц при различных видах трудовой деятельности. Эта система является тажлше эфферентной частью тормозных влияний на шейные и лабиринтные тонические рефлексы, замыкающиеся в стволовой части мозга. Основными центрами экстрапирамидной системы являются: полосатое тело (хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар), красное ядро, черное вещество, люисово тело, ядра зрительного бугра и моста. Многочисленными проводниками экстрапирамидная система связана с корой головного мозга, мозжечком, гипоталамусом. Важнейшие нисходящие (эфферентные) пути этой системы к мотонейронам спинного мозга следующие: кортико-стриомезэнцефало-спинальный путь, состоящий из 3—5 нейронов; кортико-стриоцеребеллорубро-спинальные или вестибулоспинальные пути, состоящие из 5—6 нейронов.

Гиперкинезы— непроизвольные избыточные насильственные движения необычной формы и конфигурации. Они сопровождаются изменениями мышечного тонуса. Гиперкинезы возникают вследствие повреждений главным образом сложной экстрапирамидной моторной системы, управляющей вместе с мозжечком мышечным тонусом. Различают следующие виды гиперкинезов.

Хореяхарактеризуется полиморфными быстрыми насильственными движениями, охватывающими мышцы конечностей, туловища, шеи и лица. Гиперкинезы при этом неритмичны и непоследовательны, с быстрой сменой локализации судорожных подергиваний, усиливаются при волнении и исчезают во сне. Характерным для хореических гиперкинезов является возникновение быстрых непроизвольных движений на фоне мышечной гипотонии (гиперкинетически-гипотонический синдром). Хореические гиперкинезы наблюдаются при малой (ночной) хорее, болезни Гентингтона.

Атетоз,или подвижный спазм,— гиперкинез, который проявляется насильственными медленными червеобразными движениями со сменой гиперэкстензионных и флексорных движений преимущественно в дистальных отделах конечностей. При этом гиперкинезе фаза гипотонии мышц сменяется фазой резкого повышения тонуса. Время от времени может наступать общий тонический спазм всех мышц конечностей. Атетозный гиперкинез мускулатуры лица проявляется в искривлении губ, рта, медленных подергиваниях мышц языка, что приводит к нарушению речи (атетозная дизартрия).

Торзионный спазм, или торзионная дистония,— гиперкинезы, проявляющиеся при ходьбе, усиливающиеся при вращательных, штопорообразных парадоксальных движениях, в которые вовлекаются в основном мышцы шеи и туловища. У таких больных вследствие неравномерного и ненормального напряжения мышц происходит искривление позвоночного столба. Начало торзионной дистонии может проявиться в виде кривошеи, поскольку наиболее рано поражаются шейные мышцы. Обычно наблюдаются боковые насильственные повороты головы. При торзионной дистонии судороги повторяются одна за другой, и больной не остается длительное время в одной позе, а при торзионном спазме он на некоторое время застывает в определенной позе (опистотонус, насильственное сгибание в стороны).

Тик — стереотипно повторяющиеся клонические судороги одной мышцы или группы мышц, обычно мышц шеи и лица. Больной подергивает шеей, как бы поправляя воротник, запрокидывает голову, как бы поправляя волосы, поднимает вверх плечо, совершает мигательные движения, морщит лоб, поднимает и опускает брови. В отличие от невротических обратимых тиков экстрапирамидные тики отличаются постоянством и стереотипностью.

Миоклонии — короткие молниеносные клонические подергивания отдельных мышц или мышечных групп настолько быстрые, что при этом не происходит перемещения конечностей в пространстве. Миоклонии чаще всего наблюдаются в мышцах туловища и реже конечностей, усиливаются при волнении и физическом напряжении. Отмечаются при миоклонус-эпилепсии, кожевниковской эпилепсии, иногда при эпидемическом энцефалите.

Гемибаллизм— наблюдаются, как правило, односторонние грубые, подбрасывающие, размашистые движения конечностей, чаще рук, обычно осуществляемые проксимальными мышечными группами. Гемибаллизм возникает при поражении субталамического ядра (луисова тела) в результате туберкуломы, сифилитической гуммы, метастатического абсцесса, энцефалита, чаще всего в результате сосудистых расстройств (тромбоз, геморрагии, эмболия).

Перечисленные виды гиперкинезов нередко сочетаются, например хореические движения и торзионный спазм или атетоз (хорео-атетоз).

Дрожание (тремор)— очень быстрые ритмичные (4—6 колебаний в 1 с) малоамплитудные насильственные движения, характезирующиеся чередованием сгибания и разгибания в различных суставах. В отличие от интенционного тремора при поражении мозжечка экстрапирамидный тремор резче выражен в покое и уменьшается или даже исчезает при активных движениях (статический тремор).

Лицевой параспазм характеризуется тоническими судорогами тех или иных мышц лица, шеи и языка; лицевой гемиспазм — односторонними судорогами мышц, суживающих глазную щель и оттягивающих угол рта.

При экстрапирамидной патологии может возникать непроизвольный (насильственный) плач или смех, гримасничанье и спазм взора. Характерным для гиперкинезов, обусловленных поражением эстрапирамидной системы, является то, что они во время сна исчезают, а при волнении и произвольных движениях усиливаются.

Нервно-мышечная дистрофия

Термин «мышечная дистрофия» характеризует группу совершенно разных заболеваний сходство между которыми состоит в названии и в том, что они являются наследуемыми. Каждый тип мышечной дистрофии имеет свои особые фенотипические и генетические характеристики. Наиболее хорошо изучены два вида наследственных дистрофий - мышечная дистрофия Дюшенна и мышечная дистрофия Беккера.