81.Острые лейкозы.Гематолгические изменения.Клинические проявления.

Опухоль из кроветворной ткани. Причины-хим. Канцерогены (четыреххлористый углерод), вирусы (ДНК, рнк-содерж.вирусы), генетич-я патология, ионизирующая радиация. Св-ва опухолев-х кл: частичная автономность, метастазирование(экстрамедуллярные очаги кроветворения), высокая прониц-ть ЦПМ, наруш-е контактного ингибирования, опухолевая прогрессия, синтезируют кейлоны, пониж.апоптоз,ассоциальность. Острые- полная утрата спос-ти к дифференцировке, лейкоцитарный провал. Бластный криз, 60-80%миело-лимфобластов; Алейкемические, Сублейкемические, Лейкемические виды; Иммунодепрессивный синдр, Гипоксический синдр, Геморрагич-й синдр(тромбоцитопении, лейкозные инфильтраты, недостаточ.свертыв.-общ. интоксикация),недостаточность ф-ции разных органов. В Пол-ти рта- повыш. Кровоточив-ть при трвамах, светло-серая слиз.об.(анемии),геморрагии, некрозы десен, резорбция кост.тк.в альвеоляр.отр-е.незаживающие язвы с некрот.налетом на слиз. Острый Миелолейкоз кол-во лейкоцитов различное, в лейк. Формуле-миелобласты 50-90%, лейкемич. Провал, анемия,тромбоцитопения,поражаются трубчат.к-ти, лопатка, череп,позвонки; Остр. Лимфолейкоз-то же самое,только лимфобласты

82.Хронические миелопролиферативные заболевания(хронический лимфо- и миелолейкозы).Гематологические изменения.Клинические проявления.

Хрон. Миелолейкоз- более 100*10(9/л), миолебласты,промиелоциты, п/я,с/я гран.(НЕТ провала), сост клеток в периф.кр.похож на сост.в кост.мозе.Анемия,тромбоцитопения, гепато-сплено-мегалия, эозинофилия,базофилия;Хронич. Лимфолейкоз лейкоцитоз-50-100*10(9/л), 60-80%лимфоцитов, В Мазках кр-Тельца Боткина-Гумпрехта-остатки ядер лимфобластов, анемия,тромбоцитопения.

83.Тромбоцитарно –сосудистый гемостаз.Фазы и механизмы. он протекает в след.стадии 1.стадия возбуждения тромбоцитов и их адгезия в зоне повреждения сосудов,2.стадия агрегации .она может быть обратимой и необратимой ,3. стад.уплотнения тромба.При повреждении стенки обнажается коллаген и микрофибриллы, приводит к возбуждению тромбоцит., тромбоциты возбуждаются .они из звездчатой формы превращаются в распластанные с отростками и адгезируют в зоне повреждения . Тромбоциты сод.4 вида гранул: 1) Альфа-гранулы- кот.сод.тромбоглобулин В , тромбоцитарн.фактор 4, фактор Виллебрандта, антигепариновый фактор; 2) плотные –сод.адреналин и серотонин; 3) пероксисомы и 4) лизосомы- они 3 и 4 сод..гидролазы и пероксидазы. 25 % Тромбоцитов расходуется на питание эндотелия « кормильцами эндотелия» участв. в регенерации эндотелия после поврежд.. в норме эндотелиальные кл.секретир.простоциклин , а активир.АЦ тромбоцит. образ ц-АМФ и тромбоц. не оседают. В адгезии участв.и фактор Виллебрандта,т.к. к нему им.у эндотел.рецепторы.

2 стадия агрегации –агрегация – сшивание тромб.м/у собой , они прилипают друг к другу .стадия может быть обратимой и необратимой .обратимой если: участвует мало тромбоцитов, они могут разноситься током крови.Необратимая- если участвует много тромбоцитов и способствует след.факторы- это тромбоксан А 2, простогландины , тромбин, адреналин, норадреналин, АДФ. Под влиянием коллагена и тромбина активир.фермент

фосфорилаза А2, происходит распад арахидоновой кислоты в мембране тромбоцитов. В рез-те образ.простогландин. и тромбоксан А2, а сниж.активн.АЦ , сниж.образ.ц-АМФ, накапливается Са 2+ , происходит гидролиз фосфолипидов мембран и наступает агрегация тромбоцитов.Агрегация заканч.вязким метаморфозом – это морфол.и биохимич. измен. тромбоцитов, при кот проис.обр плотн.мостиков м/у тромб.,ув.прониц.,происх.дегрануляция и разрушение тромбоцитов.3 стадия- уплотнения- осущ.за счет фибрина кот.занимает пространство м/у тромбоцитами.Образ.фибрина:тканевой тромбопластин сосудист.стенки попад.в кровь ,д-ет на протромбин переводит его в тромбин , а тромбин –в фибриноген-фибрин. Кроме того, под влиянием тромбостенина (тромбоцит.фактор) происходит ретракция сгустка а под влиянием серотонина спазм сосудов.

84. Коагуляционный гемостаз, формы и механизмы его нарушений. Коагуляционный гемостаз- включ.когда поврежд. Крупные сосуды. Внутр. мех-м: ведущую роль играют плазм .фак-ры (кот нах-ся в неактив сост), а актив-ся по каскадной схеме. Срабатывают когда целостность сосуд. стенки сохранена. Коагуляц.гемостаз - включ при атеросклерозе ,т.к. на сосуд. стенке появ-ся атеросклерот. бляшка, сосуд ст стан-ся шероховатой, что приводит к активации 12фак-ра(ф-р Хагемана), след-но идет образ-ие протромбокеназы, 12фактор актив.11 при участии ф-ра Флетчера и Фитцжеральда, под действием ионов кальция происходит активация 9, кот актив-ет 8. 2ст-обр-ие активного тромбина. Под влиянием активной протромбиназы протромбин переходит в тромбин, с уч-ем фак-ов ускорителей(5,6). Зст- обр-ие фибрина. Тромбин влияет на фибриноген и переводит его в нераствор фибрин .Стадии oбpаз-ия фибрина: 1ст-обр-ие под влиянием тромбина фибрин-мономера. 2ст-под влиянием кальция фибрин-мономер переходит в фибрин-полимер .(S-фибрин)-растворимый. Зст-под влиянием 13ф-ра s-фибрин мономер переходит в i-фибрин нераствор. В сгустках фибрина оседают эритроциты и др форм элем-ты крови, след-но возник кров. тромб. По внешнему мех-му: Сосуд стенка повреждена (ранение). Процесс протекает в тканях. Проц сверт крови протекает быстрее, т.к. ткань взаимод с кровью, моментально актив. 12ф-р, затем актив тканевой тромбопластин (Зф-р). Вместе с 7 и 4 ф-ом актив-ся 10фактор.Этот ф-р став активным вступает во взаимод-ие с 5 ф. и с фосфолипидами ткани или плазмы, след-но обр-ся протромбокинаэа. К-зависимые факторы-II, VII, IX, X.