75. Наследственные гемолитические анемии; виды, патогенез; гематологические изменения.

Обусловлены генетическими нарушениями:

1 – структуры мембран эритроцитов – мембранопатии,

2 – дефектом ферментов эритроцитов – ферментопатии,

3 – изменениям молекулы гемоглобина – гемоглобинопатии

Мембранопатии характеризуются нарушением белково-липидной структуры мембран эритроцитов. Обычно – наследственная патология, передающася от родителей детям по аутосомно-доминантному или аутосомно-рецессивному пути. Пониж-е спектрина и анкирина, наруш-я работа Na-Kнасоса, Naв клетку,за ним вода, поэтому клетки в форме сфероцитов.

Ферментопатии. Обусловлены дефицитом ферментов, учавствующих в биохимическом обмене эритроцитов. При этом нарушаются реакции гликолиза, пентозофосфатного пути, а также реакции синтеза и расщепления гликогена; синтез, восстановление глютатиона, расщепление АТФ и др. Поскольку метаболические реакции в эритроците взаимосвязаны, то нередко блокада одного звена приводит к нарушению жизненно важных функций клетки в связи с дефицитом энергии, ионным дисбалансом. В целом – снижается жизнеспособность эритроцитов, увеличивается их уязвимость к действию неблагоприятных факторов,

что приводит к развитию гемолитического криза.

Гемоглобинопатии. Они связаны с нарушениями синтеза молекулы гемоглобина. Основные формы: серповидно-клеточная анемия и талассемия.

При с-к синтезируется гемоглобин S (в нём в бета-цепях глютаминовая кислота заменена валином). Это приводит к изменению суммарного заряда его молекул и уменьшает растворимость восстановленного гемоглобина в несколько десятков раз. Образуются полукристаллические овальные тактоиды, выпадающие в осадок. Эритроциты деформируются, приобретают форму серпа. Пов вязкость крови, замедляется кровоток, развив сладж, гипоксия.

Талассемии. В-талассемия связана с нарушением с синтеза бета цепей HbA в результате немой мутации тРНК. Их недостаточный синтез приводит к избыточному накоплению альфа-цепей, которые легко связываются с SH-группами клеточных мембран эритроцитов, повреждают их, что приводит к повышенному гемолизу. Гематологическая картина: гипохромная анемия, анизо-, пойкилоцитоз, значительное количество мишеневидных эритроцитов, ретикулоцитоз, активация эритроидного ростка костного мозга.

76.Лейкоцитозы, их виды и механизмы развития. Сдвиги лейкоцитарной формулы, их диагностическое значение.

Лейкоцитоз – увеличение общего количества лейкоцитов (или их отдельных форм) в периферической крови выше физиологической нормы. Увеличение числа лейкоцитов в периферической крови может достигаться выходом клеток из депо, не связанным с активацией костномозгового кровообращения – это перераспределительный лейкоцитоз, возрастание же количества лейкоцитов крови в результате активации гемопоэза определяют как истинный лейкоцитоз.

Физиологические состояния сопровождающиеся лейкоцитозом: лейкоцитоз новорожденных, беременных, миогенный, пищеварительный.

Лейкоцитоз может быть симпт пат процессов: при инфекциях, травмах, после острой кровопотере, при распаде опухоли, при действии вредных веществ экзогенного и эндогенного происхождения. При пат проц встречается и перераспределительный лей, имеющий центрогенный характер (шоковые сост, эпилепсия, агония). Лейкоциты – неоднородная популяция, увеличение их количества может быть обусловлено различными клетками (при острых гнойных инф – нейтрофилами, при аллергии и паразитарных заб – эозинофилами, при хрон инф – лимфоцитами, при протоз заб – моноцитами.

Патологический лейкоцитоз – в случае неадекватной реакции системы крови на раздражитель, либо при нарушении лейкопоэза. Пример – лейкемоидные реакции. Х-зуются увел лейк, появл большого числа молодых форм (до бластов). Эти реакции представляют симптоматические состояния, их развитие обусловлено большей частью инфекционными и токсическими причинами. Лейкемоидные реакции сопровождаются резкой гиперплазией кроветворной ткани, развитием метаплазии.