Эталон к задаче 3.29

1. ДИАГНОЗ: Хронический гепатит С (a/HCV IgG+), слабой степени активности.

2. Развитие хронического вирусного гепатита С может быть обусловлено 1)перинатальным инфицированием, 2)трансфузионной передачей вируса. В генезе формирования ХГС имеют значение а)прямое цитопатическое действие вируса, б)иммуноопосредованное повреждение гепатоцитов без эффективной элиминации вируса, в)высокая способность HCV к мутациям, позволяющая возбудителю избегать иммунной атаки цитотоксических лимфоцитов.

3. Биохимический скрининг (АЛТ, АСТ, ЛДГ, билирубин и фракции, белки и фракции, тесты холестаза - ГГТ, ЩФ, ХС, церуллоплазмин, КФК, медь, а-1 антитрипсин); УЗИ, диагностическая биопсия печени, общий анализ крови +тромбоциты, общий анализ мочи+ уробилиноген и желчные пигменты, определение маркеров ВГ методами ИФА и ПЦР (а/ВГА IgM, а/ВГА IgG, HBsAg, a/HBs, HBeAg, a/HBe, a/HBcor IgM, a/HBcor IgG, ДНК ВГВ, a/HCV _{cor, ns3, ns4, ns5} IgG, a/HCV IgM, РНК ВГС, определение генотипа ВГС), иммунологический скрининг, АИГ-маркеры.

4. Увеличение АЛТ, (АСТ и ЛДГ могут быть нормальными или повышенными), билирубин в пределах нормы; может быть увеличение уровня тестов холестаза, нормальные показатели церуллоплазмина, КФК, меди, а-1 антитрипсина; усиление эхогенности печени и ее размеров; морфологически – признаки слабой или умеренной некрозо-воспалительной активности с выявлением лимфоидных фолликулов, жировой дистрофии гепатоцитов, цепочек лимфоцитов, перипортального фиброза); уробилинурия, выявление РНК ВГС и любого генотипа HCV, но чаще всего 1б, выявление a/HCV _{cor, ns3, ns4, ns5} IgG, a/HCV IgM+/-; выявление признаков вторичного иммунодефицита (снижение ИРИ, увеличение ЦИК, дисиммуноглобулинемия).

5. Потребуется консультация патоморфолога .

6. ХГВ, болезнь Вильсона Коновалова, а-1-антитрипсиновая недостаточность, аутоиммунный гепатит.

7. Скрининг АЛТ, а/ВГС IgG, ВГВ у членов семьи, проживающих совместно. При отсутсвии маркеров ВГВ у пациента – рекомендовать вакцинацию против ВГВ.

8. Плановая госпитализация для уточнения диагноза и проведения диагностической пункции; в последующем индивидуальный график посещений диспансерного кабинета (не реже 2-х раз в год), оформление инвалидности.

9. Тактика лечения – базис терапия, включающая соблюдение диеты (стол 5), курсы желченонных препаратов и гепатопротекторов 2-3 раза в год.

10. Стратегия лечения – обоснованное применение противовирусной терапии (моно-терапия препаратами A-2б интерферона или комбинированная - A-2б интерферон+рибавирин).

Эталон к задаче 3.30

1. ДИАГНОЗ: Врожденный гепатит неуточненной этиологии.

2. Вероятно у ребенка гепатит с пренатальным инфицированием, которое может реализоваться как развитием острого процесса, так и формированием хронического. Патогенез определяется этиологией (ВГВ, ВГС, ЦМВ, микст или др.), уровнем вирусной нагрузки матери во время беременности, степенью компетентности иммунной системы ребенка, и может быть сформулирован только после дообследования и динамического наблюдения за ребенком.

3. Для постановки развернутого клинического диагноза необходимы следующие методы дополнительного обследования: а)cito, в приемном покое – ПТИ и оценка неврологического статуса (для решения вопроса о наличии или отсутствии признаков печеночной недостаточности и энцефалопатии соответственно, и необходимости госпитализации ребенка в ОРИТ); б)исследование расширенного спектра ФПП, общего анализа крови+Тр+свертываемость, определение группы крови, общий анализ мочи+желчные пигменты; в) маркеры ИФА и ПЦР ВГВ, ВГС, ЦМВ, а1-антитрипсина ребенка и матери; г)УЗИ печени и селезенки.

4. Можно ожидать нормальный или несколько сниженный уровень ПТИ, высокий уровень АЛТ и увеличение АСТ, увеличение ГГТ, увеличение уровня билирубина преимущественно за счет прямой фракции, выявление маркеров ВГВ у ребенка и матери, нормальный уровень а1-антитрипсина, снижение эхогенности печени и увеличение ее размеров.

5. Дополнительно потребуется консультация невропатолога и окулиста.

6. Следует проводить дифференциальную диагностику между вирусными гепатитами В, С, ЦМВ и наследственными метаболическими болезнями печени (а1-антитрипсиновой недостаточностью).

7. После выявления маркеров ВГВ – извещение СЭС, осмотр и обследование контактных, рекомендации вакцинации не иммунных.

8. Диспансеризация ребенка проводится согласно приказу № 408 (с явкой в ДК через 1 мес, затем в зависимости от результатов обследования (общая продолжительность не менее 1 года).

9. Тактика лечения: интенсивное наблюдение, питание м/смесью через 2 часа по 20 мл; инфузионная терапия с целью дезинтоксикации (10% глюкоза, 10% альбумин, 7,5% хлористый калий, короткий курс преднизолона 5 мг/кг в/в; дюфалак.

10. В период диспансеризации показаны курсы желчегонных и гепатопротекторов.