4. Пороки развития сс и дс.

Акардия (син.: отсутствие сердца) – наблюдается у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода. Иногда же сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius). Блокада предсердно-желудочковая врожденная – наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.

Гипоплазия левого желудочка – редкая форма порока. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Объем желудочка уменьшен. Гипоплазия правого желудочка – редкая форма порока сердца. Выделяют 2 формы:

Тип I – правый желудочек имеет гипертрофированную стенку,

небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола. Тип II – расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзно перерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка. Дивертикул сердца врожденный – встречается весьма редко, из нижней части левого желудочка сердца образуется пальцеобразный с узкой полостью вырост той или иной длины (до 25 см), состоящий из мышечной ткани, этот вырост идет через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка).

Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца.

Макрокардия (син.: кардиомегалия) – избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна. Микрокардия – малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов. Отсутствие миокарда желудочка врожденное (син.: аномалия Уля) – стенка желудочка тонкая, мышечная ткань отсутствует. Пораженные камеры сердца значительно расширены, контралатеральные – уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок. Сердце с тремя желудочками – разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола. Сердце с тремя предсердиями – разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко.

Перегородка в правом предсердии есть избыточно развитые правый синусный клапан и ложная перегородка. В левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Добавочная камера сообщается отверстием с желудочком. Выделяют 3 формы:

диафрагмальная,в виде песочных часов, тубулярная. Удвоение верхушки сердца – сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.

Удвоение сердца – результат двойной закладки сердца.

Встречается весьма редко.

Фиброэластоз миокарда – редкий порок. Проявляется разрастанием соединительной ткани, богатой эластическими волокнами. Процесс чаще наблюдается в левом желудочке, полость которого при этом уменьшена, стенка утолщена.

АГЕНЕЗИЯ И АПЛАЗИЯ

ЛЕГКИХ. Агенезией принято называть отсутствие легкого вместе с главным бронхом; при аплазии легкого сохраняется культя главного бронха. Указанные пороки встречаются редко и во многих случаях сочетаются с другими врожденными пороками и аномалиями развития. Клинические проявления при агенезии и аплазии, если нет поражения других органов, определяется отсутствем легкого. Возможны одышка, цианоз, особенно при физическом напряжении и ОРВИ. При объективном обследовании обнаруживают уплощение половины грудной клетки, сколиоз позвоночника с выпуклостью в здоровую сторону, укорочение перкуторного звука и ослабленное дыхание на стороне поражения, особенно выраженное сзади, резкое смешение сердца в больную сторону. Рентгенологическое исследование выявляет сужение легочного поля из-за смещения органов средостения, интенсивное затемнение половины грудной клетки, из-за которого тени сердца и купола диафрагмы не дифференцируются, симптомы пролабирования здорового легкого в противоположную сторону (медиастинальная легочная грыжа), полосу просветления, идущую паравертебрально на стороне поражения за счет смещения трахеи. Бронхография выявляет смещение трахеи и бронхов в больную сторону,

непосредственный переход трахеи в главный бронх при агенезии и культю главного бронха при аплазии легкого. В единственном легком нередко обнаруживаются бронхоактазы.

Билет 56