2.Острая ревматическая лихорадка. Определение. Патогенез. Морфологические изменения. Клиника ревмокардита. Течение. Исход.

-гемолитический стрептококк класса А (Str A).

Доказательства

1) Клинико-эпидемические доказательства

Имеется хронологическая связь возникновения ревматической лихорадки с острой респираторной стрептококковой инфекцией (ОРСИ). 2/3 больных, перед тем как заболеть РЛ переносят одну из следующих ОРСИ:

16. фарингит;

17. ангина;

18. скарлатина;

19. отит;

20. ринит;

21. лимфаденит передних шейных ЛУ.

2) Иммунологические доказательства

В период атаки РЛ наблюдается повышение титра противострептококковых АТ:

9. АСЛ-О (антистрептолизин-О);

10. АСГ (антистрептогиалуронидаза);

11. АСК (антистрептокиназа);

12. АДНК-Б (антиДНКаза Б).

3) Профилактические доказательства

Бициллинами снижается количество рецидивов в 8 – 20 раз.

Патогенез

Не ясен.

Стрептолизин-О – кардиотоксическое действие (очаговые медиастиниты, нарушения проводимости – атриовентрикулярная блокада I степени, в больших дозах – остановка сердца). АГ.

Стрептолизин-S – повреждение клеточной мембраны эритроцитов и тромбоцитов, а также мембраны фаголизосом. Гаптен, не АГ.

Протеинкиназы и ДНКаза Б – кардиотоксическое действие (см. выше). АГ.

Мукопептиды (пептидогликаны) – лизис тромбоцитов, эритроцитов, угнетение макрофагов, блокируют фагоцитоз.

Стрептогиалуронидаза – ферментативная деполимеризация гиалуроновой кислоты. АГ.

Стрептокиназа – активация кининовой системы  XII фактор Хаггемана  нарушение микроциркуляции. АГ.

М-протеин – типоспецифический (фактор вирулентности) – кардиотоксическое действие.

Групповой полисахарид А – кардиотоксическое действие.

Инфекционно-токсическая функция (синдром токсического шока Str этиологии).

Факторы ревматогенности Str A.

Тонзилофарингеальная инфекция.

Интенсивность инфекции:

Высокий уровень АТ,

Персистенция в зеве.

Патоморфология

Структурная дезорганизация соединительной ткани. Выделяют следующие фазы (Талалаев):

7. экссудативно-дегенеративная;

8. пролиферативная;

9. склеротическая.

Гранулемы Ашофа в миокарде и под эндокардом. Бородавчатый эндокардит клапанов. Аурикулит задней створки ЛП (пятна Маккалума). Лимфогистиоцитарная гранулема.

«Активная» гранулема – экссудативная воспалительная реакция и альтеративные изменения коллагеновых волокон, дегенеративные изменения в миокарде. Без фибриноидного некроза на фоне периваскулярного склероза – «старые».

Суставы – экссудативный характер (серозно-фибринозный выпот). Суставной хрящ сохранен. Без деформации.

Подкожные узлы – с гранулемами Ашофа и фибриноидным некрозом коллагена.

Васкулиты – артерииты, капилляриты системного характера.

Хорея (малая) – связывают с поражением хвостатого ядра.

Клинические проявления

Продрома – от начала ОРСИ до начала клинических проявлений (в среднем 18 дней).

Интоксикация – вялость, слабость, утомляемость, потливость.

Лихорадка, но не гектическая, и не интермиттирующая, а субфебрильная с литическими колебаниями температуры.

Полиартрит – мигрирующего характера по типу лестницы. Типичная локализация – крупные и средние суставы. Полное обратное развитие за 2 – 3 недели. Выраженный положительный эффект от НПВП (нестероидные противовоспалительные препараты).

Артралгии. Имеется правило обратных взаимоотношений: если сильные артралгии – то сильнее поражено сердце, если выражен полиартрит – то сердце страдает не сильно.

Критерии кардита

9. органический шум (шумы), ранее не выявляемый;

10. кардиомегалия;

11. застойная сердечная недостаточность (СН);

12. шум трения перикарда или признаки выпота в перикард.

Если выявляется только 1) признак – то легкий кардит, если 1) + 2), то средней тяжести, если 1) + 2) + 3) – тяжелый. 4) встречается при кардитах средней тяжести и тяжелых.

Органические шумы чаще диастолические. Шум Кера-Кумбса – мезодиастолический шум из-за быстрого сброса крови из предсердий в желудочки во время диастолы.

Систолические шумы. Являются органическими, если связаны с I тоном, не зависят от положения тела, температурной реакции, эмоционального напряжения, высокоамплитудны.

Перикардит чаще носит адгезивный характер. Экссудативный – если конкордантны зубцы ST.

Малая хорея

Описана Сиденгамом. Характеризуется следующими признаками:

11. множественные насильственные гиперкинезы мышц лица и туловища;

12. мышечная гипотония;

13. стато-координационные нарушения;

14. сосудистая дистония;

15. психопатические явления:

22. изолированная – единственное проявление РЛ,

23. сочетанная с другими проявлениями РЛ.

Абдоминальный синдром

Раннее проявление РЛ. По клинике сходен с синдромом острого живота при аппендиците. Связан с асептическим ревматическим перитонитом.

Анулярная (кольцевая) эритема

Расположена:

7. туловище;

8. руки;

9. ноги.

Является проявлением васкулитов. Нужно дифференцировать от узловатой – синевато-красные узлы.

Подкожные узлы

Болезненные образования в фасциях, апоневрозах. Локализация: разгибатели суставов, в области лодыжек, остистые отростки позвонков

Диагностические критерии РЛ Киселя-Джонса

Большие критерии	Малые критерии	Данные, подтверждающие A-Str инфекцию
Кардит Полиартрит Малая хорея Кольцевидная эритема Подкожные ревматические пузырьки	Клинические: – артралгия – лихорадка	позитивная A-Str культура при посеве мазка из зева или положительный тест быстрого определения A-Str АГ;  A-Str АТ
	Лабораторные: повышение острофазных реактинов: – СОЭ (но не выше 40), – CR-белок, – удлинение PQ

Правило

РЛ = 2 больших + 1 малый + подтверждающий критерий; РЛ = 1 большой + 2 малых + подтверждающий фактор.

Исключения

5. позднее возникновение кардита;

6. изолированная хорея.

Классификация

Фаза болезни	Клинико-анатомическая характеристика поражения
	Сердца				Других органов
Активная (атака) Неактивная – исходы: – выздоровление, – формирование порока сердца, – миокардитический кардиосклероз, – летальный	Вид кардита и клапанного порока	Степень тяжести кардита	Характер течения кардита	Застойная СН	Артрит Хорея Васкулит Ревматические узелки Абдоминальный синдром Пневмония

Лечение РЛ

Медикаментозная терапия

Анти-Str:

Penicillini 500,000 ED D.S. 4 раза в день в течении 10 дней.

На 11 день – Bicillini 5 1,500,000 ED D.S. в/м.

При непереносимости пенициллина  Макролиды (сумамед, рулид, азитромицин). При непереносимости макролидов  Цефалоспорины (10 дней). Но нельзя тетрациклины и сульфаниламиды – бактериостатическое действие.

НПВП (см таблицу ниже). Альтернатива – Ортафен – 25 мг 4 раза в сутки, Вольтарен – 25 мг 4 раза в сутки, диклофенак. Можно применять при подостром течении на протяжении всего заболевания церибрекс, церикосид, мовалис.

При хорее – финлепсин, люминал.