Патогенез

Возникает в любом возрасте, раньше – чаще от 20 до 40 лет, сейчас стал часто у лиц старше 60 лет. Его возникновению способствуют НК и, даже, оральная контрацепция. Для возникновения ИЭ необходимо:

1. небактериальный эндокардит, приводящий к образованию тромба и отложению фибрина на эндокарде, что облегчает инвазию микроорганизмов. Например, турбуленция приводит к микротравмам эндотелия, сопровождающихся тромбозом;

2. бактериемия, сопровождающая человека по жизни, начиная от экстракции зуба до ангины и прочих воспалительных заболеваний, а также медицинских манипуляций;

3. снижение иммунитета – спорно. При острой форме ИЭ – сепсисе – должно быть полное угнетение иммунной системы, при подострой – нерезкая иммуносупрессия. Снижение иммунитета не специфично. У части больных – преморбидная иммунокомпроментация – врожденные иммунодефициты, цирроз печени, лимфомы, иммунодепрессивная терапия, хронический алкоголизм, употребление опиатов, наркомания).

При ИЭ запускается «септический каскад», при котором возникает системное воспаление – сепсис. Триггерами «септического каскада» являются эндотоксины грам-негативных микроорганизмов и полисахариды грам-положительных. Они приводят к  ИЛ,  ФНО,  кининов,  эндотелиального фактора,  протеазной активности. Эти сдвиги вызывают нарушение гемоциркуляции, что способствует генерализации инфекции. При остром течении ИЭ возникает септикопиемия, при подостром – септицемия.

Иммуносупрессия при ИЭ может быть обусловлена нарушением функций Тл, соотношения Тх/Тс,  Ig,  ЦИК. Вегетации, появляющиеся на эндокарде, приводят к деструкции стенки, лизису трмбо-фибриновой матрицы и тромбоэмболии.

Критерии диагноза ИЭ

Большие:

1. положительная гемокультура;

2. ЭхоКГ-признаки ИЭ: перфорации, абсцессы

Малые:

1. предшествующее поражение клапанов, наркомания;

2. лихорадка выше 38С;

3. тромбоэиболии, микотические аневризмы;

4. иммунологические проявления: нефрит, васкулит, серозит;

6. анемия.

Критерии подострого ИЭ

Клинические основные	Клинические дополнительные	Параклинические
Лихорадка более 38С неправильного типа; Шум регургитации; Спленомегалия; Кожные васкулиты: узелки Ослера – узелки на пальцах рук и, реже, ног синюшного цвета, болезненные, пятна Либмана-Лукина – геморрагии на переходной складке конъюнктивы, пятна Рода, Конвея	Гломерулонефрит; Тромбоэмболия	Положительная гемокультура; Вегетации и клапанная деструкция, регургитация, абсцессы;  СОЭ более 30 мм/час; Анемия

Терапия

Основные принципы

1. высокие дозы антибиотиков:

• ­­бактерицидных,

• высокие дозировки,

• в/в введение,

• длительный курс (от 4 недель и более)

Пенициллины, в т.ч. полусинтетические (ампициллин), лучше в комбинации с ингибитором -лактамаз – амоксициллин + аумбактам; амоксициллин + клавулановая кислота или аугментин (пенициллин + ингибитор -лактамаз).

Показано применение карбопенемов: миропенем, имипенем, тиенам. Возможно применение аминогликозидов, цефалоспоринов, аминогликозидов в комбинации с пенициллинами, с цефалоспоринами. Последняя комбинация очень токсична!

Хорош ванкомицин.

2. Иммуномодуляторы – в основном Ig (пентоглобин, октагам)

Показания к хирургическому лечению

1. клапанная деструкция с тяжелой прогрессирующей СН;

2. отсутствие контроля за инфекцией;

3. наличие гнойных внутрисердечных осложнений – абсцессы, фистулы (миокард, перикард, фиброзное кольцо);

4. эндокардит протеза;

5. (+/-) наличие крупных подвижных вегетаций на ЭхоКГ (тромбоэмболия).

Применение гепарина и непрямых антикоагулянтов нежелательно – повышается риск геморрагических осложнений. По поводу дезагрегантов данных недостаточно.

МИТРАЛЬНЫЕ ПОРОКИ

Все пороки: врожденные и приобретенные. Приобретенные: 90% – ревматические, остальные – неревматические. Если у пациента выявляется сочетанный порок (митральные стеноз и недостаточность) или комбинированный (митально-аортальный), то в 99,9% такой порок – ревматический. Если же у пациента выявляется только изолированный порок клапана (недостаточность, стеноз), то этиология порока многообразна: РЛ, кальциноз, воспаление эндокарда при других заболеваниях и другие.

НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА (МИТРАЛЬНАЯ РЕГУРГИТАЦИЯ, МР)

В настоящее время митральный клапан рассматривается как компонент митрального комплекса. Митральный комплекс состоит:

1. Задняя стенка ЛП;

2. 2 створки: передняя и задняя;

3. Митральное фиброзное кольцо – сфинктер для створок клапана;

4. Сухожильные нити (хорды) – соединяют створки с двумя сосочковыми мышцами;

5. Папиллярные мышцы, крепятся к свободной стенке ЛЖ;

6. Свободная стенка ЛЖ. Основа всего митрального комплекса – коллаген.

Международная классификация МР

МР
Острая Разрыв сухожильных хорд, папиллярных мышц; ИМ; ИЭ; ИБС;		Хроническая воспалительного типа: РЛ, СКВ, РА, ССД (системная склеродермия); инфекционного типа: ИЭ (полипозно-язвенный эндокардит); дегенеративного типа: миксоматозное поражение (ПМК – пролапс митрального клапана, врожденный и приобретенный), соединительно-тканные дисплазии (синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа), кальциноз митрального кольца

Итак, главные этиологические факторы МР:

1. РЛ;

2. ПМК;

3. ИЭ;

4. Ревматоидные заболевания – СКВ, РА, ССД и т.д.;

5. Тупая травма сердца с надрывом митрального клапана;

6. ИБС. ОИМ;

7. Кальциноз митрального кольца у пожилых;

8. Синдромы Морфана, Эллерса-Дагласа.

Патогенез МР

Главное – регургитация крови в ЛП во время систолы из ЛЖ. Постепенно увеличивающийся объем регургитации приводит к дилатации и гипертрофии ЛП вплоть до атриомегалии  изотоническая перегрузка ЛЖ и увеличение путей притока крови к ЛЖ   сократительной способности ЛЖ (систолическая дисфункция)   давления в ЛП  пассивная венозная гипертензия МКК  одышка, пароксизмальные приступы удушья

Клиника МР

Чаще страдают женщины. Надо уточнить наличие ревматических атак в анамнезе (или болей в суставах), наличие тозиллофарингитов с гиперемией зева, лихорадкой, лимфаденопатией. Сердце: границы расширены вверх и влево. Аускультативно – 4 феномена:

*1) ослабление I тона над верхушкой;

2) патологический III тон над верхушкой;

*3) акцент и расщепление II тона над легочной артерией (ЛА);

*4) систолический шум (СШ) над верхушкой).

Знаком * отмечена главная триада аускультативных феноменов.

Характеристики СШ

1. Связь с I тоном:

• СШ примыкает к I тону – органический шум,

• Отставание СШ от I тона – функциональный шум, шум легкого ПМК;

2. Тембр шума:

• мягкий шум – функциональный, легкий ПМК,

• грубый шум – органический,

• «музыкальный» оттенок – разрыв сухожильной хорды  CITO! ЭхоКГ, ЭКГ, кардиохирург!;

3. Продолжительность:

• короткий шум (около 1/3 систолы) – функциональный,

• продолжительный (1/2 – 2/3 систолы) – органический,

• пансистолический – тяжелая МР;

4. Иррадиация шума:

• не иррадиирует – и органический и функциональный,

• иррадиирует в подмышечную область – МР,

• иррадиирует в подлопаточную область – очень тяжелая МР.

Примеры описания аускультативной картины:

1. без органической МР, но с СШ:

Над верхушкой I тон сохранен. Над верхушкой выслушивается отставленный от I тона СШ короткий, мягкого тембра, без иррадиации

2. с органической МР и СШ:

Над верхушкой I тон ослаблен, акцент II тона над ЛА. Над верхушкой выслушивается СШ, примыкающий к I тону, занимающий более ½ систолы, грубого тембра, иррадиирующий в подмышечную область.

Диагностика МР

1. Аускультация

2. Инструментальная диагностика:

ЭКГ – предсердная левограмма (P-mitrale), желудочковая левограмма;

ЭхоКГ – состояние створок, сопутствующий стеноз, объем регургитации, фракция выброса (ФВ) ЛЖ;

Рентгенологическое исследование сердца – талия сердца сглажена, увеличены ЛП и ЛЖ.

Митральный стеноз

Этиология

РЛ – 95%;

Вирусная;

СКВ, РА;

Атеросклероз;

Врожденный (синдром Лютембаше).

Патогенез

«Первый барьер» –  АВ отверстия (в N – 4 – 6 см², клиника возникает при сужении более 50% от N)   давления в полости ЛП (до 25 мм рт. ст., N – 5 – 8)  ГЛП (гипертрофия ЛП)  легочная гипертензия (пассивная, ретроградная, посткапиллярная)  рефлекс Китаева  рефлекторное сужение легочных артериол  значительное  давления в ЛА (до 200 мм рт. ст., N – 25)  артериальная легочная гипертензия)  ГПЖ  СН по БКК

Клиника

Страдают в основном женщины, чаще с ревматизмом. Клиника отсутствует при стенозе до 50% площади левого АВ отверстия. 2 – 2, 5 см² – умеренный стеноз. Появляются одышка, перебои в сердце, отеки конечностей. Перкуторно определяется смещение границ сердца вверх и вправо. Аускультативно – хлопающий I тон, акцент II тона над ЛА. Шумы – диастолический. Характеристики шумов: место и фаза. Место – над верхушкой, фаза – мезодиастолический и пресистоличекий шум.

ЭКГ – синдром предсердной левограммы с желудочковой правограммой

ЭхоКГ: 1) площадь отверстия – 2 – 2,5 см² – умеренный стеноз, 1,1 – критический стеноз  cito!: консультация кардиохирурга;

2) наличие или отсутствие митральной регургитации;

3. ФВ ЛЖ;

4. трансмитральный градиент давления (N – 0, в крайнем случае до 3 мм рт. ст.);

5. давление в ЛА;

6. давление в ЛП – N – 5 – 8 мм рт. ст.

Рентгенологическое исследование сердца – талия сглажена,  ЛП,  ПЖ, расширена («выбухает») ЛА.

Осложнения митральных пороков

1. Аритмии: мерцательная, асистолическая;

2. Застойная СН: одышка, удушье, отеки, асцит;

3. Тромбоэмболический синдром + мерцательная аритмия  мозг (ОНМК), почки (гематурия), нижние конечности; из них при ПП и ПЖ СН – ЛА;

4. Кровохарканье: застой в ЛА, инфарктная пневмония;

5. Инфекционный эндокардит.

Лечение

1. Основного заболевания: вторичная профилактика РЛ – ретарпен, бициллины;

2. Лечение осложнений:

• антиаритмические (при тахиаритмии – дигоксин),

• экстрасистолия – кордарон;

3. Лечение застойной СН:

• ингибиторы АПФ,

• саль-уретики,

• сердечные гликозиды – только по показаниям (тахиаритмия);

4. Хирургическая коррекция:

• закрытая комиссуротомия,

• протезирование,

• «баллонная» коррекция.

НЕРЕВМАТИЧЕСКИЕ МИОКАРДИТЫ (НРМК)

НРМК – очаговое или диффузное воспаление миокарда, характеризующееся наличием воспалительных клеток в интерстиции и некрозом прилегающих мышечных волокон, не являющимся результатом ИБС.

НРМК: интерстициальные и паренхиматозные

1937 год – открытие НРМК – исключили пороки сердца. Абрамов – позднее был признан дилатационной кардиомиопатией. Фидлер – описал диффузный миокардит (МК). 1904 – гранулема Ашофа. 1955 – Ланг – классификация НРМК на очаговые и диффузные.

Классификация НРМК

по этиологии

Вирусные НРМК		Идиопатический НРМК	Протозойные НРМК	Паразитарный и грибковый НРМК	Аллергические НРМК
Коксаки А и Б ECHO-вирусы Полиомиелит Грипп Парагрипп Аденовирусы Инфекционный мононуклеоз	Паротит Корь Ветряная оспа VHS Цитомегаловирус Инфекционный гепатит Краснуха		Токсоплазмоз Амебиаз Сифилис		Лекарственный Сывороточная болезнь
					НРМК физических и химических воздействий
			Бактериальные НРМК
			ИЭ Септицемия Дифтерия		Радиационный Нарушения электролитно-водного баланса (уремический и др.)

Патоморфологические понятия и термины

1. Сердечно-сосудистая недостаточность:

Острая,

Подострая,

Хроническая (I, II, III);

2. Нарушения ритма и проводимости:

Синусовая тахикардия,

Брадикардия,

Экстрасистолия;

3. Нарушения реполяризации:

Очаговые,

Диффузные.

Патогенез

Патогенез острого и подострого НРМК:

1. вирусная инвазия кардиомиоцитов  проникновение вирусов в ядро  репликация  гибель ядра  гибель клетки  замещение соединительной тканью. Это подтверждено выделением вирусов из кардиомиоцитов, обнаружением в них кристаллов вирусных телец и тем, что клиническое течение МК прямо пропорционально дозе введенного вируса и его вирулентности;

2. поражение вирусами тромбоцитов  нарушение микроциркуляции  тромбоз коронаров  гибель кардиомиоцитов  замещение соединительной тканью.

Патогенез хронического НРМК:

1. персистенция вируса в миокарде  неблагоприятные условия (физическая нагрузка, алкоголь, переохлаждение)  активация вируса  репликация  гибель кардиомиоцита  замещение соединительной тканью.

2. выработка АТ к кардиомиоцитам в ответ на поражение их вирусом  иммунный ответ  Тк  гибель кардиомиоцитов  замещение соединительной тканью.